Allergiaközpont Charit; Bőrgyógyászati klinika
Az angioödéma a bőr mélyebb rétegeinek és/vagy a nyálkahártyáknak a duzzanata. Elvileg a duzzanatok a test minden részén kialakulhatnak. A leggyakrabban érintett területek az arc, a kezek, a lábak, a karok, a lábak vagy a nemi szervek. De az angioödéma a test törzsén is megjelenhet.
A bradikinin által közvetített angioödéma esetén a duzzanat általában fokozatosan, több órán keresztül alakul ki. Ez különbözteti meg ezt a formát a hisztamin által közvetített angioödémától, amely sokkal gyorsabban éri el teljes terjedelmét. Ez utóbbival ellentétben a bradikinin által közvetített duzzanatokban mindig hiányzik a nyálkahártya és a viszketés.
Igen, ez jelezheti az angioödémát. Néha a gyomor-bélrendszeri kényelmetlenség az egyetlen tünet, anélkül, hogy a bőr látható duzzanata lenne. Ebben az esetben nehéz megkülönböztetni a gyomor-bélrendszeri érintettséggel járó egyéb klinikai képektől. Nem ritka, hogy a tüneteket félreértelmezik (pl. Vakbélgyulladás vagy gyomorfekély), ami szükségtelen műtéti beavatkozásokhoz vezethet. A gyomor-bélrendszeri problémák különösen jellemzőek az örökletes angioödémára.
Az angioödéma veszélyes lehet, ha a légutak területén jelentkezik. Mindenekelőtt a gége duzzanata vagy a nyelv kifejezett duzzanata károsítja a légzést, és a legrosszabb esetben fulladáshoz vezethet, ha nincs időben történő beavatkozás. Vészhelyzet esetén kérjük, forduljon közvetlenül a segélyszolgálathoz (telefon: 112). Ha ismert a bradikinin által közvetített angioödéma, fontos tájékoztatni az orvost/mentőt, hogy a megfelelő kezelést azonnal meg lehessen kezdeni. Az érintettek számára tanácsos mindig magánál lenni egy sürgősségi azonosítóval.
A duzzanat rohama különösen gyakran figyelhető meg az arcon, a kezeken, a lábakon, a karokon, a lábakon vagy a nemi szerveken. A bradikinin által közvetített angioödéma esetén a duzzanatok fokozatosan, azaz több órán keresztül fejlődnek. Ezenkívül általában nincs viszketés, de ezt az angioödémát gyakran feszültség érzés és néha fájdalom is kíséri.
A duzzanatok jól reagálnak az antihisztaminokra, a kortikoszteroidokra (kortizon) és az adrenalinra (ez utóbbit sürgősségi kezelésre használják).
A sokkal ritkább bradikinin által közvetített duzzanatok esetében a következő két kezelési lehetőség áll rendelkezésre hirtelen támadások esetén:
- a bradikinin receptor antagonista ikatibant (a hatóanyagot a szubkután zsírszövetbe injektálják) vagy
- C1-INH koncentrátum beadása (a hatóanyagot a vénába injektálják vagy infúzióként adják be).
A tervezett műtétek vagy fogászati kezelések előtt gyakran gyógyszereket alkalmaznak a duzzanatok megelőzésére. Fontos tudni: Bradykinin által közvetített angioödéma esetén az antihisztaminoknak és a kortikoszteroidoknak (kortizon) néhány kivétellel nincs hatása.!
Az angioödéma különböző formái léteznek, amelyeknek különböző okai vannak, ezért másként kell kezelni őket. Ezért fontos kideríteni a duzzanat kiváltó okát. Fejlődésük szerint az angioödéma a következőkre osztható:
- Hisztamin által közvetített angioödéma
- Bradikinin által közvetített angioödéma (ide tartozik az örökletes és szerzett angioödéma)
- Egyéb angioödéma (nem hisztamin vagy bradykinin által közvetített).
Az angioödémát gyakran allergiás vagy allergia-szerű reakciók esetén figyelik meg. Ezek a duzzanatok jellemzően a nyálkahártyák és viszketés kialakulásával járnak (csalánkiütés vagy csalánkiütés). A reakciók során a szervezet felszabadítja a hisztamin fehérjét. Többek között a hisztamin hatására az érfalak átmenetileg jobban átjárhatóbbá válnak, és az erekből a folyadék bejut a környező szövetekbe: duzzanat lép fel. Ezt az angioödémát ezért hisztamin által közvetített angioödémának is nevezik.
A genetikai felépítés ("gének") hibája vagy bizonyos kardiovaszkuláris gyógyszerekkel történő kezelés okozta angioödéma sokkal ritkább. A bradikinin testfehérje központi szerepet játszik ezekben az angioödémákban: a bradikinin növeli az erek áteresztőképességét, ami folyadék szivárgáshoz vezet az edényekből a szövetbe, és ezáltal duzzanathoz vezet. A bradykinin által közvetített angioödéma magában foglalja az örökletes angioödémát (HAE, az örökletes angioödéma rövidítése) és a szerzett angioödéma egyéb formáit (AE, a szerzett angioödéma rövidítése).
Az örökletes (= "öröklődő") angioödéma a genetikai összetétel változásának (= "mutáció") következménye. Az érintett egy gén a 11. kromoszómán. Ez a gén felelős az úgynevezett C1-észteráz inhibitor (röviden C1-INH) kialakulásáért. A C1-INH fontos fehérje, amely szabályozza a szervezet különböző anyagcsere folyamatait. Örökletes angioödéma esetén az érintettek vagy túl kevés C1-INH-val rendelkeznek, vagy hibás C1-INH-val rendelkeznek, amely nem működik megfelelően. A C1-INH egyebek mellett biztosítja, hogy a gyulladás, az alvadási reakciók és a test egyéb folyamatai ne termeljenek túl sok bradikinint. A bradikinin növeli az erek átjárhatóságát. Ha a C1-INH által termelt bradikinin-termelést nem tartják a határok között, duzzadási rohamok léphetnek fel.
Néha nincs családi kórtörténet sem örökletes betegségről: Ebben az esetben az örökletes hajlam változása spontán történhetett a családtörténet előzetes ismerete nélkül. Az egyik "új mutációról" beszél.
Az örökletes angioödéma ritka, de fontos klinikai kép. Becslések szerint 100 000 emberből körülbelül 2–4 érintett világszerte. Európában 10-50 000, Németországban pedig körülbelül 1200 beteg van. A szakértők azonban lényegesen nagyobb számban jelentenek be nem jelentett eseteket, mivel a tünetek hasonlóak más betegségek tüneteihez, és az örökletes angioödéma tudatosságának foka alacsony. Örökletes angioödéma esetén az első duzzanati rohamok szinte mindig 30 éves kor előtt jelentkeznek. A csecsemők és a kisgyermekek már érintettek lehetnek. A férfiak és a nők kb.
Vessen egy pillantást a gyógyszerének betegtájékoztatójára. A tetején található a hatóanyag neve.
- Az ACE-gátlók olyan hatóanyagokat tartalmaznak, amelyek "pril" -re végződnek: Benazepril, Captopril, Cilazapril, Enalapril, Fosinopril, Lisinopril, Moexipril, Perindopril, Quinapril, Ramipril, Spirapril, Trandolapril.
- Az AT-gátlók olyan hatóanyagokat tartalmaznak, amelyek "szartán" -ra végződnek: kandezartán, lozartán, valzartán.
Az ACE-gátlók vagy az AT-1 blokkolók alkalmazásakor fellépő duzzanatok rohamait a bradikinin is közvetíti. Ennek oka az, hogy ezek a gyógyszerek gátolják a bradikinin lebomlását, ami a bradikinin szintjének növekedéséhez, és ennek következtében fokozhatja az érpermeabilitást angioödémával.
Igen, ez lehetséges. Az angioödéma az ACE-gátlókat kapó betegek körülbelül 0,1-0,6% -ában alakul ki. Az esetek körülbelül 50% -ában az első duzzanati roham a gyógyszer megkezdését követő első két hónapban következik be. Az angioödéma is csak hónapok, sőt évekig tartó problémamentes gyógyszerhasználat után jelentkezhet.
Hatásmechanizmusuk miatt az ACE-gátlók és az AT-1-blokkolók a „Renin-Angiotenzin-Aldosterone System Inhibitorok” (RAAS-gátlók) általános kifejezés alá vannak csoportosítva. Az ACE-gátlók (= "angiotenzin konvertáló enzim gátlók") és az AT-1 blokkolók (= angiotenzin receptor blokkolók) olyan gyógyszerek, amelyeket magas vérnyomás, de szívelégtelenség, szívroham vagy veseelégtelenség esetén is alkalmaznak.
A bradikinin anyag kulcsfontosságú szerepet játszik egyes angioödémákban. A bradikinin egy testfehérje, amely hasonló módon működik, mint a hisztamin. Akkor alakul ki, amikor az úgynevezett kinin rendszer (más néven kinin-kallikrein rendszer) aktiválódik. A kininrendszer különféle vérfehérjékből áll, amelyek számos folyamatot és reakciót befolyásolnak a testben, például: B. Gyulladás, alvadás, vérnyomás-szabályozás és fájdalom. A bradikinin anyag az erek tágulásához vezet, és növeli az érfal áteresztőképességét. Ennek eredményeként több folyadék kerül a környező szövetekbe: a bőr vagy a nyálkahártya nem viszkető duzzanata jelentkezik.
Néhány támadást előzetes híradó, úgynevezett prodromi előz meg. A legismertebb prekurzor tünet az erythema marginatum. Ez nem viszkető, gyakran gyűrű alakú bőrpír, amely az esetek körülbelül 25% -ában jelentkezik duzzanati roham előtt. A későbbi duzzanat egy másik helyen is kialakulhat. Az angioödéma egyéb hírnökei néha a bőr bizsergése, hangulatváltozások, szorongás és kimerültség.
Örökletes angioödéma (HAE) esetén a betegség jelei (= tünetek) már a korai gyermekkorban jelentkezhetnek - ide tartozik például a hasi fájdalom is. Gyakran a tünetek először a pubertás idején válnak észrevehetővé. Ez idő alatt a támadások gyakorisága és súlyossága sok esetben növekszik. A HAE diagnosztizálásának kora azonban általában magasabb, mert a betegséget gyakran nem ismerik fel azonnal. Ha a tünetek 30 éves kor után jelentkeznek először, akkor nagyon valószínű, hogy nincs HAE, hanem az angioödéma egy másik formája.
Ha nem kezelik, a bradikinin által közvetített angioödéma általában 24 és 72 óra között fennáll, majd visszafejlődik. Egyes esetekben a támadás akár 7 napig is eltarthat.
A gasztrointesztinális területen fellépő duzzadási rohamok görcsszerű fájdalomként, hányingerként, hányásként és/vagy hasmenésként jelentkeznek.
A száj vagy a torok (gége) duzzadási rohamai életveszélyesek lehetnek: A légutak kevesebb mint 4 óra alatt teljesen elzáródhatnak, és fennáll a fulladás veszélye. A gégében előforduló angioödéma első jelei az idegen testek érzése a torokban, nyelési problémák (diszfágia), a hang megváltozása vagy a rekedtség, később pedig a sípoló hang (stridor). Ha a legkisebb gyanú merül fel a gége duzzanata miatt, azonnal orvoshoz kell fordulnia. Vészhelyzet esetén kérjük, forduljon közvetlenül a segélyszolgálathoz (telefon: 112). Ha bármilyen ismert formája van a bradikinin által közvetített angioödémának, feltétlenül tájékoztassa erről az orvost/mentőt, hogy a megfelelő kezelést azonnal meg lehessen kezdeni. A legjobb, ha sürgősségi igazolványt mindig magával hord.
Angioödéma esetén gyakran nem lehet kiváltani a duzzanatot. Ennek ellenére számos olyan tényező ismert, amely részt vehet a támadás kialakulásában. Ezek a következők: műtét, fogászati eljárások, érzelmi stressz és az ösztrogénszint változásai (például menstruáció). További ismert lehetséges kiváltó tényezők: fizikai stressz, hosszú ülési vagy álló időszakok, meleg vagy hideg, bizonyos vegyi anyagokkal való érintkezés, fertőző betegségek (pl. Megfázás), bizonyos ételek, időjárási változások, ösztrogén tartalmú gyógyszerek (fogamzásgátló tabletták, hormonpótló terápia). A támadások azonban legtöbbször felismerhető ok nélkül kezdődnek, vagyis a beteget figyelmeztetés nélkül eltalálják.
A kezelés szükségessége a szenvedés mértékétől és a beteg kockázatától függ. A duzzanatos rohamok elleni gyógyszerek alkalmazását az orvossal folytatott intenzív konzultációt követően kell összehangolni a pácienssel. Az úgynevezett akut terápiát (= roham alatt történő kezelést) gyógyszeres kezeléssel végzik
- súlyos vagy életveszélyes duzzanati rohamok (például rohamok a gége területén)
- fájdalmas gyomor-bélrendszeri rohamok és at
- Funkcionális korlátozások a duzzanatok miatt, amelyek nagyon nehézek.
Az angioödéma ismert kiváltó tényezői előtt (pl. Fogászati kezelés vagy műtét előtt) mérlegelni kell a rövid távú gyógyszeres kezelést a duzzanatok (ún. Rövid távú profilaxis) elkerülése érdekében.
Jelenleg két kezelési alternatíva áll rendelkezésre.
-
A bradikinin receptor antagonista Icatibant beadása: A bradykinin növeli az érfal folyadék áteresztő képességét, és túl nagy mennyiségben van jelen a HAE-ben. Az Icatibant olyan hatóanyag, amely blokkolja az érfal bradykinin B2 receptorait, így a bradikinin már nem tudja kifejleszteni duzzanatot kiváltó hatását. A gyógyszert a szubkután zsírba injektálják.
C1-INH koncentrátum beadása: HAE-s betegeknél a C1-észteráz-gátló (C1-INH) elégtelenül áll rendelkezésre, vagy nem működik megfelelően. Emiatt a szervezet nem ellenőrzi a bradikinin fehérjét, amely duzzanatot okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. A C1-INH koncentrátumot vénába injektálják vagy infúzió formájában adják be.
Ezen lehetőségek mellett jelenleg más kezelési megközelítéseket is tesztelnek. Fontos tudni: Örökletes angioödéma (HAE) esetén az antihisztaminoknak és a kortikoszteroidoknak (kortizon) nincs (!) Hatása.
Igen, ez megtörténhet. A hormonális változások szintén az angioödéma kiváltó okai a nőknél. Azokban az időkben, amikor a hormonális egyensúly megváltozik, a nőknek ezért különös figyelmet kell fordítaniuk az angioödéma jeleire. A visszatérési támadások gyakran pubertáskor fordulnak elő. A rohamok gyakorisága és súlyossága ronthatja az ösztrogént tartalmazó gyógyszerek (fogamzásgátló tabletták, hormonpótló terápia) szedését. Ugyanez vonatkozik a terhesség alatt vagy után, valamint a menopauza idejére (= menopauza).
Annak érdekében, hogy rohamok esetén az érintett gyermek hatékonyan tudja segíteni, tanácsos, ha a szülők a lehető legagresszívebben foglalkoznának gyermekük betegségével. Ez konkrétan azt jelenti:
• Minden gondozót, oktatót és oktatót tájékoztatni kell a betegségről.
• A kapcsolattartók (szülők, rokonok, orvos, HAE központ) elérhetőségét mindenkinek ismernie kell, akinek támadás esetén köze van a gyerekekhez.
• Kirándulásokhoz, iskolai kirándulásokhoz és egyéb tevékenységekhez adja meg a gondozóknak a sürgősségi személyi igazolványt, a sürgősségi gyógyszereket és szükség esetén az orvos levelét.
• Hosszabb utazások esetén a helyszínen értesítse a klinikát vagy az orvosi rendelőt.