Amiotróf laterális szklerózis tünetei, okai, kezelése - CSID Mi történik Orvos

tünetei

Amiotróf laterális szklerózis: meghatározás

Az amiotróf laterális szklerózis - amelyet Lou Gehrig-kórnak is neveznek, miután egy híres baseball-játékosnak diagnosztizálták ezt az állapotot - egy progresszív neurológiai betegség, amely az idegsejtek fokozatos elpusztításából áll. Kezdetben a betegség izomgörcsökben és a végtagok gyengeségében vagy beszédzavarokban nyilvánul meg, és végül motoros fogyatékossághoz, nyelvhez, súlyos légzési nehézségekhez stb. Vezet. Sajnos az amiotróf laterális szklerózis nem gyógyítható, de vannak olyan kezelések, amelyek enyhíthetik a tüneteket és lassíthatják a betegség előrehaladását.

Leggyakrabban ennek az állapotnak az okai ismeretlenek (az esetek 90-95% -ában), de vannak olyan helyzetek is, amikor a betegség öröklődik és öröklődik (a genetikai mutáció átadásának kockázata 50%), valamint olyan esetek, amikor bizonyos környezeti tényezők a hibásak.

A Betegségellenőrzési és Megelőzési Központ szerint becslések szerint 100 000-ből körülbelül kettő-öt embernél diagnosztizálják az amiotróf laterális szklerózist. A legtöbb beteg 3-5 évvel a tünetek megjelenése után él, de a betegek csaknem 10% -a él tovább, néha akár 20 évvel is a tünetek megjelenése után. Híres eset Stephen Hawking fizikus esete, akit 21 évesen diagnosztizáltak amiotróf laterális szklerózisban, de csak 55 évvel később, 76 éves korában halt meg.

Amiotróf laterális szklerózis: tünetek

Az amiotróf laterális szklerózis korai tünetei a következők:

  • Egyensúlyzavarok
  • Eső
  • A botlásra való hajlam
  • Nehézség leszállni vagy lépcsőn mászni
  • A lábak, a bokák, a kezek gyengesége
  • Beszéd- és nyelési rendellenességek
  • Izomgörcsök vagy görcsök a karokban, a vállakban és a nyelvben
  • Képtelen tartani a fejét, vagy fenntartani a helyes testtartást

A betegség előrehaladtával súlyos szövődmények jelennek meg, például:

  • Légzési izom bénulás, amely légzési elégtelenséget okozhat
  • Képtelen összefüggően beszélni a hypoglossalis ideg bénulása miatt, aki irányítja a nyelv mozgásait
  • Dehidráció és alultápláltság - a nyelést irányító izmok pusztulása (nyelési folyamat)
  • Tüdőgyulladás
  • Memóriazavarok és döntési zavar (demencia)

Amiotróf laterális szklerózis: okai

Az esetek 5-10% -ában az amiotróf laterális szklerózis a szülőktől öröklődik. Minden más esetben azonban ennek az állapotnak az oka ismeretlen. A szakemberek azonban rámutatnak a betegség előfordulásának néhány lehetséges okára és bizonyos kockázati tényezőre, például:

  • A vér glutamátszintjének emelkedése
  • Különböző autoimmun betegségek
  • Életkor (az ALS gyakori a 40 és 60 év közötti emberek körében)
  • Nem - A 65 év alatti férfiaknál nagyobb az ALS kockázata
  • Dohányzó
  • Bizonyos vegyi anyagok vagy fémek
  • Vírusfertőzések
  • Erős fejsérülések

Amiotróf laterális szklerózis: diagnózis

Az amiotróf laterális szklerózist a korai szakaszban nehéz diagnosztizálni, mert a tünetek más állapotokat is utánozhatnak, például HIV-fertőzést, Lyme-kórt, szklerózis multiplexet, gyermekbénulás, Nyugat-Nílus vírusfertőzését stb. Ezért a diagnózist úgy állapítják meg, hogy kizárják ezeket a hasonló tünetekkel járó állapotokat, olyan vizsgálatok eredményei alapján, mint:

  • elektromiogram
  • Idegvezető vizsgálatok (NCS)
  • Mágneses rezonancia képalkotás
  • Vizelet- és székletvizsgálatok (koprokultúra)
  • Ágyéki szúrás
  • Izombiopszia

Amiotróf laterális szklerózis: kezelés

Az amiotróf laterális szklerózis ellen nem lehet gyógyítani, de bizonyos gyógyszerek és terápiák segíthetnek a tünetek enyhítésében és késleltethetik a betegség előrehaladását.

A fizikai, foglalkozási, légzési, táplálkozási és beszédterápiának nagyon fontos szerepe van az ALS-ben szenvedő betegek életminőségének javításában, valamint a család érzelmi támogatásában.