Amyloidosis - mi ez, okai, tünetei, kezelése

amiloidózis akkor fordul elő, amikor az amiloid nevű abnormális fehérje felhalmozódik a szövetekben és a szervekben. Tudjon meg többet erről a feltételről a következő anyagban.

tünetei

Tartalom:

  1. Mi az amiloidózis?
  2. Az amiloidózis típusai
  3. okoz
  4. tünetek
  5. Diagnosztikai
  6. Kezelés
  7. Hogyan lehet megelőzni az amiloidózist?

Mi az amiloidózis?

Az amiloidózis egy ritka betegség, amely akkor fordul elő, amikor valamely anyagot neveznek amiloid felhalmozódik a szervekben. amiloid kóros fehérje, amely a csontvelőben termelődik és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat.

Az amiloidózis különböző emberek különböző szerveit érintheti, és különböző típusú amiloidok léteznek. A betegség leggyakrabban a szívet, a vesét, a májat, a lépet, az idegrendszert és az emésztőrendszert érinti. A betegség súlyos formája szervi elégtelenséghez, életveszélyes állapothoz vezethet.

Az amiloidózis nem kezelhető. Vannak azonban olyan gyógymódok, amelyek segíthetnek a betegeknek a tüneteik kordában tartásában és az amiloid termelés korlátozásában.

Az amiloidózis típusai

A vörösvérsejtek, a leukociták és a vérlemezkék termelése mellett a csontvelőben olyan antitestek, fehérjék termelődnek, amelyek megvédik Önt a fertőzések és a betegségek ellen. Miután az antitestek elvégezték funkciójukat, a test elpusztítja és újrahasznosítja őket. Az állapot akkor fordul elő, amikor a csontvelő sejtjei olyan antitesteket termelnek, amelyek nem pusztulhatnak el. Ezek az antitestek a vérben maradnak, és a szervekben és szövetekben tárolhatók, megzavarva normális működésüket.

Az amiloidózis leggyakrabban a szívet, a vesét, a májat, a lépet, az idegrendszert és a gyomor-bél traktust érinti. Ez a betegség ritka, évente egymillióból csak 8 amerikait érint.

Az állapot három fő formába sorolható:

Elsődleges amiloidózis

Ezt a típust a hematogén csontvelőben lévő egyes sejtek, az úgynevezett plazma sejtek szaporodása okozza. Elsősorban a szívet, a tüdőt, a bőrt, a nyelvet, az idegeket és a beleket érinti. Az elsődleges amiloidózis a plazmasejtek által termelt fehérjetöredékek tárolása révén következik be. Az amiloidózis ezen formája könnyűlánc-amiloidózis vagy AL-amiloidózis néven is ismert. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az elsődleges amiloidózisért felelős plazmasejtek rendellenes szaporodása szintén a myeloma multiplex oka, a két állapot néha összefüggésbe hozható.

Másodlagos amiloidózis

Ez a forma krónikus fertőzésekkel vagy gyulladásos betegségekkel, például reumás ízületi gyulladással, tuberkulózissal és csontfertőzéssel (osteomyelitis) társul. A másodlagos amiloidózis elsősorban a vesét, a lépet, a májat és a beleket érinti, bár más szervek is érintettek lehetnek.

Örökölt amiloidózis

Ahogy a neve is mutatja, a betegség ezen formája öröklődik.

Egyéb típusok

Lokalizált amiloidózis

Általában az amiloidózis szisztémás betegség. Ez azt jelenti, hogy a test több szerve és rendszere is érintett lehet. A betegség lehet "helyi" vagy "lokalizált" is, ami azt jelenti, hogy csak egy szerv vagy a test egy része érintett. Ilyen ritka körülmények között az amiloid lerakódások csak a test egyik részében találhatók meg. Szinte soha nem fejlődik szisztémás amiloidózissá. A gyógyulás általában a lerakódások műtéti kivágásával lehetséges.

Vese amiloidózis

A vese az amiloid lerakódás egyik leggyakoribb helyszíne. A vesebetegség a szisztémás amyloidosis gyakori megnyilvánulása, és gyakran az ilyen betegségekben szenvedők fő megbetegedési oka. Kezelés nélkül az amiloidózissal járó vesebetegség általában a vesebetegség utolsó szakaszába fejlődik.

Bőr-amiloidózis

Ez egy olyan állapot, amelyben az amiloidoknak nevezett kóros fehérjék felhalmozódnak a bőrben, különösen a bőr első két rétege (dermis és epidermis) közötti dermális papillákban. A bőr amiloidózisát a bőrön kóros textúrájú vagy színű foltok jellemzik. E foltok megjelenése az állapot három formáját határozza meg: amiloid zuzmó, makula amiloidózis és noduláris amiloidózis.

Szív amiloidózis

A szív amiloidózisa a betegség egy másik formája, amelyben az amiloid lerakódik a szívizomban és a környező szövetekben. Az amiloid, egy oldhatatlan fehérje, a szív artériáiban, szelepeiben vagy kamráiban tárolható. Ezek a lerakódások a szív különböző szakaszainak megvastagodását okozhatják, ami csökkent szívműködéshez vezethet. A technika legújabb fejleményei új információkat szolgáltattak a diagnózisról. A prognózis a testben lévő lerakódások mértékétől és az amiloidózis típusától függ.

Amyloidosis TTR (örökletes amyloidosis típusú Transtiretin)

A transzsztiretin-amiloidózis lassan progresszív állapot, amelyet az amiloid felhalmozódása jellemez a test szerveiben és szöveteiben. Ezek a fehérje-lerakódások leggyakrabban a perifériás idegrendszerben fordulnak elő, amely olyan idegekből áll, amelyek összekapcsolják az agyat és a gerincvelőt olyan izmokkal és sejtekkel, amelyek érzékelik az olyan érzékeket, mint az érintés, a fájdalom, a hő és a hangok. Az ezekben az idegekben található fehérje-lerakódások az érzékek elvesztését eredményezik a végtagokban (perifériás neuropathia). Az autonóm idegrendszert, amely a test akaratlan funkcióit, például a vérnyomást, a pulzusszámot és az emésztést vezérli, szintén befolyásolhatja ez a betegség. Bizonyos esetekben az agy és a gerincvelő (központi idegrendszer) érintett. Az életkor, amelyben a tünetek kialakulni kezdenek, nagymértékben változik az ilyen állapotú egyének között, és általában 20 és 70 év közötti.

okoz

Általában az állapotot az amiloid felhalmozódása okozza. Ez a fehérje a csontvelőben termelődik, és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat. Az állapot konkrét oka a betegség típusától függ.

AL amiloidózis (könnyű láncú immunglobulin amiloidózis)

Az AL amiloidózis (immunglobulin könnyű lánc amiloidózis) a leggyakoribb típus, amely hatással lehet a szívre, a vesére, a bőrre, az idegekre és a májra. A korábban primer amyloidosis néven ismert AL amyloidosis akkor fordul elő, amikor a csontvelő abnormális antitesteket termel, amelyeket nem lehet lebontani. A szövetekben tárolódnak, megzavarva a szervek normális működését.

AA amiloidózis (másodlagos amiloidózis)

Az AA amiloidózis leginkább a vesét érinti, de alkalmanként az emésztőrendszert, a májat vagy a szívet is érintheti. Korábban másodlagos amyloidosis néven ismert. Más krónikus fertőző vagy gyulladásos betegségekkel fordul elő, például rheumatoid arthritis vagy gyulladásos bélbetegség.

Örökölt amiloidózis

Az örökletes amiloidózis (családi amiloidózis) egy örökletes rendellenesség, amely gyakran befolyásolja a májat, az idegeket, a szívet és a vesét. A születéskor megjelenő sokféle genetikai rendellenesség az amiloidózis fokozott kockázatával jár. Az amiloid genetikai rendellenesség típusa és helye befolyásolhatja bizonyos szövődmények kockázatát, a tünetek megjelenésének életkorát és a betegség időbeli előrehaladását.

Dialízissel társult amiloidózis

A dialízissel társult amiloidózis akkor alakul ki, amikor a vérben lévő fehérjék az ízületekben és az inakban tárolódnak - fájdalmat, merevséget és folyadékgyülemeket okozva az ízületekben, és carpalis alagút szindróma. Ez a típus általában azokat az embereket érinti, akik tartósan dialízis alatt állnak.

Kockázati tényezők

Bárki kifejlesztheti ezt a betegséget. A kockázati tényezők a következők:

  • Az AL-amiloidózissal diagnosztizált legtöbb ember, a leggyakoribb típus, 60 és 70 év közötti, bár a betegség korábban megjelenhet.
  • Az AL amiloidózisban szenvedők csaknem 70% -a férfi.
  • Egyéb betegségek. A krónikus fertőző vagy gyulladásos betegségben szenvedőknél megnő az AA amiloidózis kockázata.
  • Családi történelem. Az amiloidózis egyes típusai örökletesek.
  • Vese dialízis. A dialízis nem mindig távolíthatja el a nagy fehérjéket a vérből. Dialízisben szenvedőknél a kóros fehérjék felhalmozódhatnak a vérben, és végül a szövetekben. Ez az állapot a modern dialízis technikák mellett kevésbé gyakori.
  • Úgy tűnik, hogy az afrikai származású embereknél nagyobb a kockázata annak, hogy a szív amiloidózisával összefüggő genetikai mutációt hordozzanak.

tünetek

Az amiloidózis jelei és tünetei az érintett szervektől függenek. A tünetek széles skálája gyakran megnehezíti a diagnózist. Néhány embernek nincsenek tünetei. A tünetek a következők:

  • A bokák és a lábak duzzanata
  • Gyengeség
  • Fogyás
  • Felszíni légzés
  • Zsibbadás és bizsergés a kézben vagy a lábban
  • Hasmenés
  • Súlyos fáradtság
  • A nyelv méretének növelése
  • A normálisnál kisebb mennyiségű étel elfogyasztása után teli érzés
  • Szédülés állva
  • A kis szubkután erek elvesztése (purpura)
  • Arczúzódások

Diagnosztikai

Az amiloidózist gyakran figyelmen kívül hagyják, mert a tünetek hasonlóak lehetnek a gyakoribb betegségek tüneteihez. A lehető leghamarabb történő diagnosztizálás megelőzheti a többi szervkárosodást. A pontos diagnózis azért fontos, mert a kezelés nagymértékben változik, a beteg sajátos állapotától függően.

Az amiloidózis vizsgálata

Először az orvos részletesen meg akarja tudni, mi a beteg kórtörténete, majd fizikai vizsgálatot végez. Mindezek után az orvos megkérdezheti:

  • Amyloidosis elemzés laboratórium. A vér és a vizelet elemezhető kóros fehérjék szempontjából, amelyek amiloidózisra utalhatnak. A beteg jeleitől és tüneteitől függően orvosa javasolhatja a pajzsmirigy és a máj működésének ellenőrzését is.
  • Szövetmintát lehet gyűjteni, és ellenőrizni lehet az amiloidózis jeleit. A biopszia a hasi zsírból, a csontvelőből vagy olyan szervekből vehető fel, mint a máj vagy a vese. A szövetelemzés segíthet meghatározni az amiloid lerakódás típusát.
  • Képalkotó tesztek. Az amiloidózis által érintett szervek képekkel történő ellenőrzése segíthet meghatározni a betegség mértékét. Az echokardiogram segítségével fel lehet mérni a szív méretét és működését. Más képalkotó vizsgálatokkal felmérhető az amyloidosis mértéke a májban vagy a lépben.

Kezelés

Az amiloidózis gyógyul?

Az amiloidózis nem kezelhető. Vannak azonban olyan gyógymódok, amelyekkel a betegség jeleit és tüneteit kordában lehet tartani, és amelyek korlátozhatják az amiloid további termelését. A specifikus kezelések az amiloidózis típusától függenek, és az amiloid termelés forrását célozzák meg.

AL amyloidosis kezelés

A myeloma multiplexet kezelő kemoterápiás gyógyszerek közül sokat alkalmaznak AL amyloidosisban is. Ezeknek az a szerepük, hogy megállítsák az amiloidot termelő kóros sejtek növekedését.

Az autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció bizonyos esetekben kezelési lehetőség lehet. Ez az eljárás magában foglalja a saját vér őssejtjeinek összegyűjtését és rövid ideig történő tárolását, ezalatt a beteg kemoterápiát kap nagy adagokban. Ezután az őssejteket intravénásan visszavezetik a testbe.

Ez a típusú transzplantáció azok számára a legalkalmasabb, akiknek a betegsége nem előrehaladott állapotban van, és akiknek a szíve nincs súlyosan érintett.

Amyloidosis AA

A kezelések a mögöttes állapotot célozzák meg. Például gyulladáscsökkentő gyógyszert írhatnak fel a rheumatoid arthritis kezelésére.

Örökölt amiloidózis

A májtranszplantáció lehet opció, mert az amiloidózis ezen formáját okozó fehérje a májban fordul elő.

Dialízissel társult amiloidózis

Ebben az esetben a kezelés magában foglalja a dialízis beadásának módjának megváltoztatását vagy a vesetranszplantációt.

Amyloidosis természetes kezelés

Mozgás

Az amiloidózis fáradtságot és gyengeséget okozhat, ezért a páciensnek az utolsó dolog a testmozgás. Ezenkívül a szívproblémák már kizárják az intenzív testmozgást. A sport igazi kihívást jelenthet az amiloidózisban szenvedők számára, de ez nem jelenti azt, hogy egyáltalán nem kell mozogniuk.

A rendszeres testmozgás csökkentheti az amiloidózis okozta fájdalmat és fáradtságot.

Alvásterápia

A nappali fáradtság befolyásolhatja az éjszakai alvást. Ezenkívül az álmatlanság súlyosbíthatja a nappali fáradtságot. Ez egy ördögi kör, amelyet súlyosbíthat a fájdalom és a kellemetlen érzés az éjszaka közepén.

Ha álmatlansággal és fáradtsággal küzd a nap folyamán, beszéljen orvosával az alvásterápiáról. A meditáció és a mély légzésgyakorlatok lefekvés előtt könnyebben elalszanak.

Lábmasszázs

Még akkor is, ha kényelmes cipőt visel, fájdalmat és kényelmetlenséget tapasztalhat. Ezért a talpmasszázs ég lehet a földön. Növelheti a véráramlást, amely enyhíti a tüneteit.

Diétás amiloidózis

Csökkentse a sóbevitelt

Az étrendben lévő só mennyiségének csökkentésével javulhat a test egyes részeinek a folyadékok felhalmozódása által okozott duzzanata.

A túl sok só súlyosbíthatja az amiloidózis okozta problémákat. Orvosa alacsony sótartalmú étrendet javasolhat, mert ez a szívét és a vesét is megvédheti egyéb károsodásoktól.

Magas étrendi változások

Bár az amiloidózisra nincs egyértelmű étrend, az étrend megváltoztatása segített egyesek jobban érezni magukat.

Ezen a területen nincs sok kutatás, de ajánlott az alacsony fehérjetartalmú, egészséges zsírokat, rostokat, gyümölcsöket és zöldségeket tartalmazó kiegyensúlyozott étrend.

Célszerű tartózkodni a kávétól, az alkoholtól és a fűszeres fűszerektől is.

Hogyan lehet megelőzni az amiloidózist?

Ezt az állapotot nem lehet megakadályozni. Az amiloidózis másodlagos formái azonban megelőzhetők a betegséggel összefüggő alapbetegségek kezelésével.