Antifoszfolipid szindróma - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés: 20.06.2020

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Szisztémás autoimmun betegségek, foszfolipid antitestek, visszatérő vénás és artériás trombózisok (trombofília), tromboembóliás szövődmények, szokásos abortuszok, agyi tünetek és a bőrbetegségek sokféleségével, különösen fiatal nőknél.

Érdekes is

A taxánok a természetben előforduló mitózis-gátló citosztatikumok, azaz olyan anyagok, amelyek gátolják a sejtosztódást. Ch.

Osztályozás

  • Elsődleges APS alapbetegség nélkül (50%)
  • Másodlagos APS olyan alapbetegségekkel, mint SLE, AIDS, rosszindulatú daganatok (50%)
  • Katasztrofális APS, ha> 3 szervrendszer érintett. Ennek van egy trombotikus mikroangiopathiás vérszegénységének jellemzője.

Etiopatogenezis

  • Autoimmun betegség, megszerzett IgG vagy IgM típusú antitestek kifejlődésével, negatív töltésű foszfolipidek, például foszfatidil-szerin, a protrombin-aktiváció endogén rendszerének aktív foszfolipidje és/vagy a szifilisz-szerológiában alkalmazott antigén affinitásával.
  • Az antifoszfolipidek patogenetikusan interferálnak-
    Ak (APA) a protrombin in vitro aktiválásával az aktivátor komplex által (Xa, V faktor, foszfolipid, Ca). Az APA komplexeket képez az S, C fehérjével és a protrombinnal. Ez a lipidfüggő koagulációs tesztek meghosszabbításához vezet (gyors érték, részleges thromboplastin idő [PTT]), valamint a trombózisra és az abortuszra való hajlamhoz. Az antitest gátolja a prosztaciklin (a vérlemezke-aggregáció gátlója) felszabadulását a vaszkuláris endotheliumon. Ezenkívül az APA-k az mTOR jelátviteli út aktivációjához vezetnek veseelégtelenséggel, ami viszont kiváltja a vasculopathiát.

megnyilvánulása

Különösen fiatal nőknél fordul elő; a megjelenés átlagos életkora 42 év +/- 14 év. Kevésbé gyakori kisgyermekeknél és idősebb felnőtteknél.

Klinikai kép

Az esetek körülbelül 80% -ában elsősorban az APS van jelen. Az esetek 20% -ában részben olyan alapbetegségekkel jelentkezik, mint a lupus erythematosus vagy más autoimmun betegségek.

Bőrtünetek: Livedo racemosa, purpura, fekélyek (szintén atipikus lábszárfekély képe alatt, pl. A borjún lokalizálódnak), szubkután csomók, Raynaud-szindróma, körömránc telangiectasia, valamint a köröm mátrixának szálkás vérzése, nekrózis.

Extracutanális megnyilvánulások: mélyvénás trombózisok, artériás thrombusok, átmeneti ischaemiás rohamok (TIA), apoplektikus inzultusok, a szem központi artériáinak ischaemiás rendellenességei, vese vénás thrombusok és a glomeruláris kapillárisok trombotikus elzáródásai, epilepsziás tüdőbetegségek, complemonikus hipertónia, visszatérő peptikus rendellenességek Thrombocytopenia, a szívbillentyűk progresszív elégtelensége. Az ellenőrizetlen thrombus képződés katasztrofális GSP a klasszikus komplementer út kontrollálatlan aktiválásáért beszél.

laboratórium

A szapporói osztályozás diagnosztikai kritériumai:

  1. IgG vagy IgM anticardiolipin antitestek kimutatása (ACA> 40IE). IgG vagy IgM anti-béta2-glikoprotein 1-Ab kimutatása = anti-béta2 GPI-Ab (mindkét módszer érzékenyebb, mint a lupus antikoaguláns kimutatása). Bizonyítékot legalább 12 hetente kétszer vagy többször kell benyújtani.
  2. A lupus antikoaguláns (LA) kimutatása a plazmában, 12 hetente kétszer vagy többször. Megjegyzés: a vizsgálat nem végezhető antikoagulációval heparin vagy K-vitamin antagonistákkal!

  • Hamis pozitív szifilisz reakciók (kb. 45%).
  • Az autoimmunopathia egyéb indikációi változó mértékű expresszióval: ANA vagy DNS-AK (70%), pozitív Coombs-teszt (55%), reumatoid faktorok.

  • Az APS betegek 15% -a csak LA pozitív, 25% csak ACA pozitív, 60% -a ACA és LA pozitív.
  • Az egészséges népesség 2-5% -a ACA-pozitív (többnyire alacsony titerű).

diagnózis

Az 1999-ben Sapporo diagnosztikai kritériumként kidolgozott kritériumokat 2005-ben felülvizsgálták és 2006-ban közzétették (Miyakis S et al.)

Antifoszfolipid antitest szindróma akkor jelentkezik, ha legalább 1 klinikai kritérium és 1 laboratóriumi kritérium teljesül:

  1. Érelzáródások:
    1. Bármely szerv artériás, vénás vagy kiséres trombózisának egy vagy több epizódja. A trombózist objektiválható validált kritériumokkal kell megerősíteni.
  2. Terhességi komplikációk:
    1. Morfológiailag normális magzat egyszeri vagy többszörös megmagyarázhatatlan pusztulása a terhesség 10. hetében vagy azt követően.
    2. Morfológiailag normális újszülött egyszeri vagy többszöri koraszülése a terhesség 34. hete előtt eclampsia vagy növényi ín elégtelenség miatt.
    3. 3 vagy több megmagyarázhatatlan egymást követő spontán abortusz az 1. előtt A terhesség hete. ahol az anya anatómiai vagy hormonális rendellenességei, valamint az apai és az anyai kromoszóma okai kizárva.
  3. Laboratóriumi kritériumok: lásd az alábbi laboratóriumot

A terápia általában

  • Az antifoszfolipid antitestek vérben történő kimutatásának kezelési stratégiája elsősorban attól függ, hogy "csak" az antitestek kimutathatók-e a vérben, vannak-e olyan kezelést igénylő tünetek (pl. Infarktusok vagy vénás trombózisok), vagy egy mögöttes betegség jelzi-e a kezelés szükségességét.
  • Ha csak klinikai tünetek nélküli AK tünetek vannak (ebben az esetben nincs szűkebb értelemben vett antifoszfolipid szindróma), akkor nincs szükség kezelésre.
  • Megnyilvánult foszfolipid antitest szindróma esetén meg kell különböztetni, hogy van-e primer (alapbetegség nélkül) vagy másodlagos forma (alapbetegség).
  • Primer primer foszfolipid antitest szindróma esetén a terápia kizárólag a trombózis további szövődményeinek megelőzésére irányul.
  • Az alapbetegség következtében kialakuló szekunder foszfolipid antitest szindrómában a terápia két célt követ:
    • az alapbetegség hatékony kezelése (pl. immunszuppresszánsok SLE vagy vasculitis esetén).
    • antikoaguláns terápia (mint a primer foszfolipid antitest szindrómában) a trombók kialakulásának megakadályozása érdekében.
  • Antikoagulációval (Marcumar és Aspirin) 2,6 és 3,0 közötti INR-t kell megcélozni. Nincs elegendő adat az elsődleges antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek immunszuppresszív kezeléséről. Az antikoagulációt egy életen át kell végrehajtani, ha a szövődményes antifoszfolipid szindróma (pl. Mélyvénás trombózis) igazolódik. Az aszpirin önmagában nem elegendő.

Tippek)

Értesítés! A terhesség kötelező ellenőrzése (kockázatos születés) szükséges.

Az APS-betegek 15% -a csak LA pozitív, 25% csak ACA pozitív, 60% -a ACA és LA pozitív.

Esettanulmány (ok)

Anamnese: Az 52 éves betegnél 8 hét alatt gyorsan növekvő, fájdalmas fekély alakult ki a jobb alsó lábszár közepén. A korábbi helyi terápia eddig sikertelen volt.

A már meglévő betegségek közé tartozik 2 abortusz, artériás magas vérnyomás és 1 komplikáció nélküli gyógyult vénás trombózis a nagy saphena vénában. Autoimmun betegségek vagy neurológiai szövődmények nem határozhatók meg. Nincsenek Raynaud tünetek.

Megállapítások: a 17x7 cm-es, inhomogén módon hasított fekély kenetszerű, gennyes felületet mutatott, szabálytalan kopott szegéllyel és széles, vörösen élénk széllel. A klinikai Doppler-szonográfia nem mutatott vénás vagy artériás elégtelenséget.

Szövettan: Jelentős lumenkorlátozó arteriosclerosis a zsírszövet közepes méretű edényeiben reaktív panniculitisszel. Nincs vaszkulitiszre utaló bizonyíték.

Laboratórium: BSG: 65/95; CRP: 15 mg/dl, neutrofil leukocitózis (11 300/ul), nincs eozinofília, S-C3 komplement: 1,5 g/l (normál érték: 0,9-1,8 g/l), S-C4 komplement 0,2 g/l (normál érték: 0,1-0,4 g/l), thrombocytopenia (80 000/ul), autoantitestek kimutatása kardiolipin (IgG), béta2-glikoprotein I és foszfatidil-szerin (IgG és IgM) ellen. Lupus Antikagulans neg. ANA és ENA neg. P-ANCA és c-ANCA neg.

Diagnózis: Elsődleges APS alapbetegség nélkül

Terápia: Az enoxaparinnal (Clexane®) végzett antikoaguláns terápia, egyidejűleg a dexamatazon pulzus terápia: (1 ciklus 100 mg/nap iv. 3 egymást követő napon; 6x ismétlés 4 hetente, valamint 150 mg/nap azatioprin/po Azatioprin 12 hét után 100 mg-ra csökkent és 60 hét után teljesen abbahagyják. A fekély teljes gyógyulása 24 hét után. Folyamatos antikoaguláns terápiával 60 hét után további mentesség a kiújulásoktól.

irodalom

  1. Combemale P és mtsai. (2002) Kután nekrózis, amely megmutatja az antifoszfolipid szindróma együttélését szerzett protein S-hiány, V faktor Leiden és hyperhomocysteinemia esetén. Eur J Dermatol 12, 278-282
  2. Crowther MA és mtsai. (2003) A warfarin két intenzitásának összehasonlítása a visszatérő trombózis megelőzésére antifoszfolipid antitest szindrómában szenvedő betegeknél. N Engl J Med. 349: 1133-1138
  3. Girardi G és mtsai. (2003) A komplement C5a receptorok és a neutrofilek közvetítik a magzati sérülést az antifoszfolipid szindrómában. J Clin Invest 112, 1644-1654
  4. Grimm W és mtsai. (1992) Az antifoszfolipid szindróma. Z Hautkr 67: 800-803
  5. Guvenc BH és mtsai. (2004) Tranziens antifoszfolipid szindróma szegmentális vékonybélinfarktusos csecsemőben. J Pediatr Surg 39, 124-127
  6. Harris EN és mtsai. (1983) Antiphospholipid antitestek akut Guillain-Barre szindrómában. Lancet 2: 1361-1362
  7. Harris EN és mtsai. Anticardiolipin antitestek: detektálás radioimmun vizsgálattal és társulás trombózissal szisztémás lupus erythematosusban. Lancet 2: 1211-1214
  8. Hodak E és mtsai. (2003) Elsődleges anetoderma: az antifoszfolipid antitestek bőrjele. Lupus 12: 564-568
  9. Hughes GR (1993) Az antifoszfolipid szindróma: Tíz év múlva. A Lancet 342: 341
  10. Hughes GR (1983) Trombózis, abortusz, agyi betegség és lupus antikoaguláns. Br Med J 287: 1088-1089
  11. Meurer M és mtsai. (1992) Antiphospholipid Antitestek. Bőrgyógyász 43: 111-113
  12. Nakano J és mtsai. (2003) Antiphospholipid szindróma esete bőrfekély és intrauterin magzati növekedés késése. J Dermatol 30, 533-537
  13. Sparsa A és mtsai. (2003) Anetoderma és protrombotikus rendellenességei. J Am Acad Dermatol 49, 1008-1012
  14. Van Beek N és mtsai. (2013) Primer antifoszfolipid szindróma diagnózisa ulcus cruris-ban Marcumar terápia alatt. Dermatologist 64: 666-670

Ajánlott cikkek

A bőr krónikus, kiújuló, szklerotizáló kötőszöveti betegségeinek heterogén csoportja.

Gyakori, jóindulatú, papillómás, egyesben vagy többes számban fordul elő, és akkor is verru, ha a perzisztencia hosszabb ideig tart.

Különböző típusú paraziták (férgek/legyek) lárváinak bevándorlása a bőrbe jellegzetes, s.

Gyakori, nem gyulladásos, szezonálisan felhalmozódott a meleg évszakban, emberről emberre ni.

Hivatkozás a 13. cikkre

Kiegészítő cikkek (10)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés: 20.06.2020

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (3)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 4252 'adat-image-id =' 1724326 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzU2LzE0LzRkNzVhZGQzLTkwYTQtNDUyOS1iZGMyLTRkOTNkMDcyYmVlNS8xNzI0MzI2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = fc7c702f68d7232d 'data-image-width =' 2835 '>

'Adat-image-height =' 1496 'adat-image-id =' 304101 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzI5LzgzMTA0YTk0LTAyYjctNDkyZi1hNDM0LTQxM2FkNjZhYTAxNy8zMDQxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1bf8c273d40f6838 'data-image-width =' 2331 '>

'Adat-image-height =' 1543 'adat-image-id =' 304102 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzMxL2E0YzBmYTMxLTQ2M2EtNDE5MS1iNWE0LTNlZmJiZWVjZDUyMi8zMDQxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 8ec39a9aaf722f2a 'data-image-width =' 2331 '>