Aplasztikus vérszegénység
bevezetés
A Aplasztikus vérszegénység egy Különböző betegségek csoportja, közösségük egy A csontvelő gyengesége (elégtelensége) az, amit az egyik a vérsejtek termelésének csökkenése vezet. Tehát nem csak egy van anémia, így a vörösvértestek (eritrociták) vagy a hemoglobin érték csökkenése, de a az immunsejtek elégtelen képződése, különösen az úgynevezett neutrofil granulociták (neutropenia), valamint a Trombociták (Thrombopenia). Ha mindhárom megnevezett sejtcsoport érintett, akkor az egyik beszél Pancytopenia. A legtöbb esetben ez az oka Autoimmun betegség, aplasztikus vérszegénységet okozhat a kemoterápia okozzák vagy veleszületett lenni.
Hogyan fordul elő aplasztikus vérszegénység?
Az aplasztikus vérszegénység, más néven panmyelopathia, nem egyetlen betegség, hanem egy Különböző betegségek és szindrómák csoportja, amely végül a gyenge vérsejt termelés által Csontvelő gyengeség vezetni.
Az ilyen csontvelő-elégtelenség okai általánosak lehetnek veleszületett vagy szerzett legyen, a a megszerzett formák sokkal gyakrabban esemény. A veleszületett formák között különösen a Fanconi vérszegénység és a Diamond-Blackfan szindróma Vannak más ritka enzimhibák is.
A szerzett aplasztikus vérszegénység kiváltó okai elsősorban Autoimmun reakciók a csontvelővel szemben, amelynek oka gyakran nem határozható meg. Más ilyen hematológiai betegségek is Myelodysplasticus szindróma (MDS).
A másik fő kiváltó ok bizonyos gyógyszerek, különösen Citosztatikus gyógyszerek a kemoterápia részeként mérgező hatással van a csontvelőre, mivel gyakran nagy dózisban kell beadni őket. Például olyan egyéb gyógyszerek, amelyek ritka esetekben aplasztikus vérszegénységhez vezethetnek Metamizol (Novalgin) vagy az Neuroleptikus klozapin.
Aplastikus vérszegénység kemoterápia után
A legtöbb kemoterápiás gyógyszer gyorsan osztódó sejtek, elsősorban rákos sejtek megtámadásával működik. A test más sejtjeit is megtámadják, beleértve a csontvelőben található őssejteket, amelyek a vérsejteket úgy alkotják, hogy a kemoterápia során elsüllyedjenek. Normális esetben azonban a csontvelő nem pusztul el teljesen, a terápia befejezése után regenerálódik. Ritka esetekben és a terápiás protokolltól függően a csontvelő a kemoterápia után már nem biztos, hogy helyreáll, és aplasztikus vérszegénység következhet be.
További információ erről kemoterápia
Aplasztikus vérszegénység a metamizol (Novalgin) után
A citosztatikumok mellett az aplasztikus vérszegénységet más gyógyszerek is okozhatják, fontos példák Metamizol (Novalgin) és a Neuroleptikus Clozapine: A csontvelő elégtelensége független a dózistól, a test bizonyos anyagok iránti túlérzékenységén alapul. Noha ez a mellékhatás rendkívül ritka, figyelembe kell venni, különösen akkor, ha ezeket a gyógyszereket először vagy nagy dózisban adják be!
Az aplasztikus vérszegénység tünetei
Az aplasztikus vérszegénység tüneteit a megfelelő vérsejtek hiánya okozza. A vérsejteknek három sora van:
- a vörös vérsejtek (Vörösvértestek), elsősorban a Oxigénszállítás felelős
- a fehérvérsejtek (Leukociták), a Immunrendszer
- a Trombociták (Vérlemezkék), a Alvadási rendszer
Ha hiányzik az eritrociták, az egész test sejtjeit már nem lehet oxigénnel ellátni. A fő következmények a gyengeség érzése, a keringési problémák, a sápadtság és a fül csengése. A kritikus Hb értékből ezt úgynevezett eritrocita koncentrátumok transzfúziójával kezeljük.
A fehérvérsejtek hiányát a beteg nem tudja szubjektíven észrevenni, de ez az aplasia legveszélyesebb hatása. Ez elsősorban a fehérvérsejtek egy alcsoportjának, a neutrofileknek köszönhető. Ha ezek hiányoznak, neutropenia lép fel. A beteg már nincs megfelelő védelemben az opportunista kórokozóktól - vagyis azoktól a kórokozóktól, amelyek valójában viszonylag ártalmatlanok, és csak akkor válnak veszélyesekké, ha az immunrendszer gyenge. A normális fertőzések ekkor szintén nagyon drasztikusak és életveszélyesek lehetnek.
A vérlemezke hiányát szintén gyakran nem veszik észre először. A rossz koaguláció gyorsabban zúzódásokhoz vezethet. Veszélyessé válik, ha a vérlemezkék nagyon alacsonyak, ami veszélyes belső vérzéshez vezethet.
Terápia és intézkedések
Az aplasztikus vérszegénység kezelése nagyon összetett, és meghaladná egy ilyen cikk kereteit. A terápia célja egy Az aplasztikus vérszegénység gyógyítása által Harc az ok ellen, Az októl függően ezért a kezelőorvosnak egyénileg kell megterveznie. Ez a beteg korától, a betegség súlyosságától és egyéb tényezőktől is függ. A "legvégső megoldás" az allogén őssejt-transzplantáció, csontvelő-transzplantációként is ismert. Ez a nagyon hatékony lehetőség azonban számos kockázattal jár, ezért annak alkalmazását mindig tapasztalt hemato-onkológusnak kell egyedileg mérlegelnie.
Egy másik nagyon fontos összetevő a támogató terápia, Ez minden olyan orvosi intézkedést jelent, amelyet kísérő és támogató módon hajtanak végre. Tanulmányok kimutatták, hogy támogató intézkedések révén a A túlélési valószínűség jelentősen megnőtt lehetne.
Az első helyen itt van a Fertőzés profilaxis, mert az aplastikus vérszegénységben szenvedő betegeknél még a banális fertőzések és a valójában viszonylag ártalmatlanok, mint például a penész, akut életveszélyt jelentenek. Ez magában foglalja a figyelem egy különleges higiénia, Tehát rendszeres kézmosás vagy fertőtlenítés, nincs kontaktus náthával vagy akár egy ún Fordított elszigeteltség a kórházban. Szükség lehet megelőző antibiotikumok szedésére is. Továbbá egy "aplasztikus étrend"be kell tartani, például:
- A nyitott ételt 24 órán belül felhasználja, különben dobja ki
- nincs friss, hámozhatatlan étel (főleg saláta nélkül!)
- Olyan ételeket főzzen vagy főzzön, amelyeket nem csomagoltak iparilag
- nincs nyers tejtermék fogyasztása
Ezeket az intézkedéseket nem minden betegnek kell teljes mértékben betartania, a kezelőorvosnak mindig döntenie kell a részletekről.
További támogató intézkedések a vérkészítmények transzfúziója, a csontvelő stimulálása és a megfelelő terápia mellékhatásainak kezelése.
Koronavírus fertőzés teszt
Szenvedsz-e egyet Koronavírus fertőzés?
Válasz erre 11 gyors kérdés és derítsd ki, hogy veszélyben vagy-e!
Tartozol-e egyhez Kockázati csoport a koronavírusról (SARS-CoV-2)?
Kattintson ide a közvetlenül a Teszt: A koronavírus kockázati csoportjába tartozom??
Mennyire tartod ezt Biztonsági intézkedések a koronavírus elleni védelem (SARS-CoV-2)?
Kattintson ide a közvetlenül a Teszt: Tegyem-e a megfelelő biztonsági óvintézkedéseket??
Milyen magas a tied kockázat hogy a közeljövőben koronavírussal (SARS-CoV-2) fertőződjön meg?
Kattintson ide a közvetlenül a Teszt: mekkora a fertőzésveszélyem?
Van Corona, vagy "csak" megfázom?
Kattintson ide a közvetlenül a Teszt: korona vagy hideg?
Van Coronám, vagy "csak" influenzám van?
Kattintson ide a közvetlenül a Teszt: korona vagy influenza?
A várható élettartam aplasztikus vérszegénységben
Milyen esélyei vannak a gyógyulásnak?
Olvassa el cikkünket is Őssejt-transzplantáció
Az aplasztikus vérszegénység végzetes?
Igen, az aplasztikus vérszegénység az akut életveszélyes betegség. Ha nem kezelik, a felnőttek 70% -ában végzetes. Az aplasztikus vérszegénységet az összes különféle vérsejt hiánya jellemzi, egy bizonyos szinttől ez már nem kompatibilis az élettel, itt különösen súlyos fertőzések és súlyos vérzések problémásak. Ezért annál is fontosabb a terápia mielőbbi megkezdése, lehetőleg egy speciális hematológiai központban!
Leukémia és aplasztikus vérszegénység
Különösen veleszületett speciális formákkal, mint a Fanconi vérszegénység, amelyek a DNS-helyreállító rendszer mutációihoz vezetnek, az aplasztikus vérszegénység más hemato-onkológiai betegségekhez vezethet, mint pl Myelodysplasticus szindróma vagy valamilyen akut leukémia (AML) merülnek fel. Az aplastikus vérszegénység miatt ez rosszindulatú változáshoz vezet a csontvelő őssejtjeiben, amelyekből a vérsejtek származnak. Ez éretlen és nem funkcionális vér prekurzor sejtek felszabadulását okozza a vérben.
Másrészt agresszív, nagy dózisú kemoterápiás szereket is alkalmaznak akut leukémia esetén, ami, mint fent említettük, ritka esetekben aplasztikus vérszegénységhez vezethet.