Arcbénulás frissítve a szakember számára - Swiss Medical Review
összefoglaló
Az arcbénulás klinikai jelentősége annak pszichoszociális következményeiben rejlik. Bár az etiológiák száma nagyon sok, az esetek többségét néhány fertőzés okozza: Lyme-kór, geniculate herpes zoster (Ramsay-Hunt-szindróma), míg a HSV-1 szerepe az esszenciális arcbénulásban (Bell) vitatott. Felidézzük a kezelés alapvető elemeit: a parézis mennyiségi fokozatosságának fontosságát, a szerológiai diagnózis nehézségeit Lyme-kórban és annak orális doxiciklinnel történő kezelését, a geniculált herpes zoster vírusellenes és szteroidos kezelését, míg esszenciális arcbénulás esetén csak a szteroidokat ( de nem vírusellenes szerek) javítják a funkcionális helyreállítást.
Bevezetés
Az arcideg az arc motoros idege. Bénulása jelentős funkcionális és pszichológiai rendellenességeket okoz, mivel az arc továbbítja érzelmeinket és nem verbális kommunikációs jeleinket. A mosoly és az arckifejezés elvesztése tehát jóval meghaladja az egyszerű motorhiányt. A perifériás arcbénulás viszonylag gyakori patológia, amely specifikus diagnosztikai és terápiás hozzáállást igényel. Becslése körülbelül 0,5/1000-re becsülhető. 1 Az idiopátiás bénulás (Bell-bénulás) mellett nem szabad figyelmen kívül hagyni a leggyakoribb, egyéb fertőző, traumás, daganatos vagy szisztémás okokat. A kezelést tehát a bénulás etiológiája fogja meghatározni. Ma fontos helyet kap az arcbénulás elektrofiziológiai értékelése, különös tekintettel az elektroneuronográfiára, amely lehetővé teszi a gyógyulás prognózisának megbecsülését és elősegíti a beteg általános kezelését. Kínálunk itt egy általános emlékeztetőt a perifériás arcbénulás esetén alkalmazandó hozzáállásról, valamint célzott frissítést adunk Bell bénulásának és szisztémás fertőző bénulásainak kezeléséről.
Anatómofiziológiai emlékeztető
- zsigeri efferens rostok (arckifejezésű izmok, stapedius izom)
- Visceralis motoros rostok (könnyes, nyálmirigyek)
- Speciális érzékszálak (ízt adnak a nyelv elülső kétharmadának)
In: Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell bénulása: Diagnózis és kezelés. Am Fam orvos 2007; 76: 997-1002 (ingyenes internet-hozzáférés).
Neuropatológiai alapok
A perifériás arcbénulás nukleáris vagy infranukleáris sérülés eredménye, és az egész hemiface-t érinti. Többféle funkcionális hiány jellemzi, amelyek befolyásolják az arc motoros készségeit, a könnyesedést és az ízlést. Különbözik a központi eredetű arcbénulástól, amely megőrzi a két agyfélteke által irányított frontális motorikus képességeket.
Mint minden ideg, az arcideg is különböző mértékű idegkárosodást mutathat, gyakran kombinálva:
a neurapraxia az axonok megszakítása nélküli szegmentális demielinizáció; ez egy lokalizált vezetési blokk, amely után az axonok életképesek és normálisan vezetőek maradnak; az idegi impulzus átmenetileg megszakad és kevesebb mint hat hét alatt reverzibilis.
Az axonotmesis a mielinhüvely és az axonok megszakadása, de a támogató szövetek megőrzésével; kiterjedt axonális degeneráció (Wallerian degeneráció) van, és az ideg hét-tíz nap alatt válhatatlanná; a tubulusok megőrzése lehetővé teszi a fiziológiai idegrendszer növekedését lassú, de teljes gyógyulás mellett (
A neurotmezist az ideg teljes megzavarása jellemzi, kiterjedt Wallerian-degenerációval és a tartócsövek károsodásával; az ideg kifoghatatlan; az axonális újranövés részleges, és hamis útvonalak kísérik; lassú, nem teljes gyógyulás, funkcionális következményekkel (szinkinéziák, kontraktúrák, könnyhiány).
Arcbénulás esetén különféle elektrofiziológiai teszteket alkalmaznak az ideg maradék ingerelhetőségének felmérésére. Az elv az, hogy felületi elektródával rögzítsük az ideg elektromos vagy mágneses ingerlése által okozott izomreakciót. Ezek közül az elektroneuronográfia (EnoG) 3,4 könnyen elvégezhető, és azzal az előnnyel jár, hogy meghatározzuk a nem denervált szálak százalékos arányát a vezetési blokkban. Összehasonlítva a bénult oldalon kapott válaszokat az egészségesekkel, kiszámíthatjuk a denervation versus neurapraxia indexet, amelynek prognosztikai értéke a gyógyuláskor széles körben elismert 5 (lásd evolúció). Sajnos az EnoG nem tudja megkülönböztetni az axonotmesist és a neurotmesist.
Járványtan
A perifériás arcbénulás etiológiája számos, amelyek közül Bell bénulása (idiopátiás vagy frigoros forma) a leggyakoribb (
A traumatikus bénulás leggyakrabban a kőzet törésével, egy behatoló sebrel vagy egy műtéti eljárással (cophosurgery, vestibularis schwannoma kivágása) függ össze. A daganat etiológiája ritka, másodlagos a fültőmirigy rosszindulatú daganata, az arcideg schwannoma, egy jugulotympanic paraganglioma, néha intrapetrous metastasis miatt. Az arcbénulás esetenként cukorbetegséggel, sclerosis multiplexgel, autoimmun betegséggel társul. Itt részletesebben megvitatjuk a Ramsay-Hunt szindrómát, a Lyme-kórt, a HIV-fertőzést és a Bell-bénulást, amelyekkel kapcsolatban a legújabb irodalom új kezelést nyújt.
Az arcbénulás gyakoribb felnőtteknél, mint gyermekeknél (1. táblázat), és az etiológiák megoszlása is különbözik ezekben a betegcsoportokban. Míg Bell bénulása domináns a felnőtteknél, a gyermekeknél a Lyme-kór és a geniculate-övsömör a leggyakoribb etiológia. 9.10
Az arcbénulás (FP) gyakoribb felnőtteknél, mint gyermekeknél
Stratégia az arcbénulás ellen
House-Brackmann arcparalízis minősítési skála
Az arcbénulás alakulása
Mivel az arcbénulásból való kilábalás prognózisa alárendelődik az idegkárosodás súlyosságának, javasoljuk, hogy a pácienst szisztematikusan ellenőrizzék az arcbénulás kezdete után hét-nyolc nappal, amikor a walleri degeneráció létrejött. Ebben a szakaszban, ha a bénulás részleges marad, ez egy tiszta neurapraxia, kiváló prognózissal; a gyógyulás megkezdődik, amint a vezetési blokk felemelkedik, és három-öt hét alatt befejeződik a motorfunkciók ad integrum helyreállításával (House-Brackmann I. fokozat).