Arnold Chiari szindróma (Chiari malformáció)

Más néven Arnold-Chiari szindróma, A chiari malformáció veleszületett állapot a kisagy amely abból áll, hogy a szomszédos anatómiai rekeszben egy része sérvben van (migráció). Általában a kisagy amygdala (mandula), az egyes kisagyféltekék alsó oldalán elhelyezkedő lebeny megfelelője, amely a gerincet követve a koponya tövében elhelyezkedő occipitalis furaton (foramen magnum) keresztül nyúlik ki. (1)

Kezdetben ritka patológiának számított, ezt a feltételezést később a magmágneses rezonancia (NMR) megjelenésével megváltoztatták. Ennek a diagnosztikai technikának a segítségével sikerült felfedezni folyamatosan növekvő előfordulása, legújabb tanulmányok, amelyek 0. 1-0 prevalenciát mutatnak. 5%, magasabb a nőknél, mint a férfiaknál. (4)

Ez a patológia 4 típusra oszlik, súlyosságától, ritkaságától és megnyilvánulásaitól függően, az alábbiak szerint:

• I. típus - leggyakoribb és általában serdülőkorig észrevétlen, a tünetek megjelenésével;
• II. Típus - a sérv mértéke lényegesen magasabb, mint az első esetben, kifejezettebb megnyilvánulásokkal és korai kezdettel, születésétől kezdve;
• III. Típus - ritka; az agy tövében fellépő rendellenességek többszörösek és nagyon súlyosak;
• IV. Típus - ritka; agyi rendellenességek összességében összeférhetetlenek az élettel. (3)

Okok és kockázati tényezők

A betegség pontos etiológiája nem ismert, de számos hipotézist javasoltak, amelyek megmagyarázzák a sérv kialakulásának mechanizmusait. Ezek tartalmazzák:

• a gödör méretei amely a születéskor a normálisnál kisebb agyat tartalmazza, idiopátiás (ismeretlen) okból;
• felfelé vándorlás a koponyaüreg második nyaki csigolyájának, az úgynevezett basilaris invaginációnak, csökkenthető az agy és a gerincvelő közötti csatorna mérete;
• a nyomásnövekedés abban a rekeszben, különböző okokból, "ellökheti" az amygdalát helyzetéből;
• a megjelenése szívóerők a csigolya rekesz szintjén képes "meghúzni" a kisagyat, elmozdítva azt. (2)

Számosat kiemeltek is tényezők, amelyek káros hatással lehetnek fejlődése során a magzatra. Csak általános orientációt kínálnak, és soha nem előnyösek a terhesség időszakában, különböző szempontok szerint, nemcsak ennek a szindrómának:

• az anya terhesség alatt elszenvedett fertőzései;
• az étrendben az alapvető tápanyagok és vitaminok hiánya (hiánya);
• különféle káros anyagoknak és tényezőknek való kitettség;
• kábítószerek és alkoholfogyasztás. (3)

jelek és tünetek

A tünetek típusuktól függően különböznek; meg kell jegyezni, hogy a III. típust általában prenatálisan diagnosztizálják, és a IV. Így az orvosnak történő bemutatás esete I. vagy II. Típusú lesz:

I. típus

• fejfájás (fejfájás) - különösen köhögés vagy erős tüsszentés után jelentkezik;
  
• az egyensúly fenntartásának nehézségei - a kisagy fontos szerepei közé tartozik a stabilitás a járásban, de a test többi részén is;
  
• a mozgások összehangolásának nehézségei, különösen a finomak;
  
• nem specifikus vizuális problémák - kettős vagy "homályos" látás;
  
• az élelmiszer lenyelésének nehézségei, általában hányinger és hányás kíséretében;
  
• fülzúgás - fütyülő "fütyülés";
  
• szédülés vagy lipothymás állapotok (ájulás);
  
• légzési változások - éjszaka gyakori, alvási apnoe.

II. Típus

• a gyermek etetésének nehézségei - nyelési (nyelési) problémái vannak;
  
• nystagmus - akaratlan és rángatózó szemmozgások, kis amplitúdóval;
  
• stridor - durva zaj, amelyet a gyermek légzés közben produkál;
  
• apnoe - a légzés átmeneti megszakadása;
  
• izomgyengeség - észrevehető, amikor a gyermek megpróbál egy tárgyat tartani a kezében. (5, 6)

Egyidejű rendellenességek

Fontos megemlítendő szempont a Chiari-szindrómát meglehetősen nagy gyakorisággal kísérő egyéb rendellenességek jelenléte. Gondos vizsgálatokra van szükség jelenlétük vagy távollétük igazolásához. Megemlítendőek:

• hydrocephalus - a felesleges cerebrospinalis folyadék (CSF) felhalmozódása az agy és a gerincvelő különféle rekeszeiben;
• syringomyelia vagy hydromyelia - cisz kialakulása CSF-sel a gerincvelőben;
• spina bifida - a gerinc hiányos fejlődése;
• myelomeningocele - a spina bifida egyik altípusa, amely mindig a Chiari II.
• Klippel-Feil anomália - 2-7 csigolya fúziója;
• II típusú neurofibromatosis. (6, 7)

Klinikai és paraklinikai diagnózis

A képalkotó módszerek az egyetlenek, amelyek megerősíthetik vagy cáfolhatják a Chiari rendellenességek jelenlétét. Bármely más teszt nem nyújt hasznos információt. Ezeknek a magmágneses rezonancia (NMR) és számítógépes tomográfia (CT) rávilágítanak a lágy szövetek változásaira, de az anatómiai helyzet szempontjából a keményekre is. Diagnosztizálják az esetleges társbetegségeket is. (2, 5)

Kezelés

A kezelés két fő célja: állítsa vissza a herniált struktúrákat normális helyzetükbe és által a normális áramlás helyreállításához a cerebrospinalis folyadék idegrendszer rekeszei között. A kezelés szigorúan műtéti úton végezhető a technikát csak az orvos választja, az adott beteg sajátos igényeitől függően. Így a következő lehetőségek közül egy vagy több választható, leggyakrabban több beavatkozás során:

• a hátsó fossa dekompressziója - ez a folyamat, amelynek során csontváltozások történnek a koponya tövénél;
• gerinc laminectomia - a medulláris lamina egy részének műtéti reszekciója;
• a cerebelláris amygdala csökkentése - mikrosebészeti eljárással megváltoztatható a mérete;
• az odontoid eltávolítása - a második nyaki csigolya egy része, basilaris invagináció esetén;
• sönt beültetés - a hydrocephalus kezelésére a cerebrospinalis folyadék átirányítható a test másik részébe, hogy onnan visszaszívódjon;
• ventriculostomia III - a CSF áramlási útjának módosítása;
• a gerincvelő áthelyezése - kisgyermekek esetén. (2, 8)

következtetések

Mint minden neurológiai patológia, a prognózis gyakran gyenge lehet, és a műtét utáni igények magasak, de az esettől függetlenül lényeges tényező a beteg betartása az orvos által adott tanácsokkal.

---