Atrioventrikuláris csatorna
a. Meghatározás
Az atrioventrikuláris csatorna a szív négy kamráját elválasztó falak elégtelen képződése vagy teljes hiánya által meghatározott veleszületett szívfejlődési rendellenességet képviseli.
b) Alternatív nevek
Atrioventrikuláris septum hiba
c) Okok, előfordulás és kockázati tényezők
A hiba az intrauterin életben a képződmények kialakulásának szakaszában következik be, amelyek később a négy szívüreget elválasztó intracardialis septumokat képezik. A mitrális és a tricuspid szelepek is érintettek, amelyek elválasztják a pitvarokat a kamráktól.
32. ábra - Atrioventrikuláris csatorna
A szív két részének elválasztási hibája a következőket okozhatja:
Fokozott nyomás a tüdőben. Az ilyen rendellenességgel rendelkező embereknél a vér áthalad ezen a hibán, a bal oldaltól a szív jobb oldaláig, majd a tüdőbe. A tüdőben megnövekedett véráramlás ezt követően megnövekedett tüdőnyomást eredményez.
Ingerlékenység és izzadás; a tüdő vérnyomásának emelkedése okozza.
Szív elégtelenség. Mivel a szívnek több vért kell pumpálnia a tüdőbe, a szívteljesítmény nő. Ez a szív hipertrófiájához vezet.
Cianózis. Amint a vérnyomás emelkedik a tüdőben, a sönt jobbról balra fordítja. Az oxigénmentes és oxigénmentes vér keveréke miatt az oxigénben szegény vér eljut a szisztémás keringésbe, cianózist (a bőr kék színét) okozva.
Az atrioventrikuláris csatornának két általános típusa van:
CAV teljes űrlap: ide tartozik a DSA és a DSV is. A teljes formájú CAV-ban szenvedő betegeknél két szelep (mitralis és tricuspid) helyett egyetlen szívbillentyű (közös atrioventrikuláris szelep) van.
CAV részleges vagy hiányos forma: csak DSA-t vagy pitvari hibát (DA) és DSV-t mutat be. Két különálló szelep van, de az egyik (általában a mitralis szelep) rendellenes, ezen a szinten nyílás van, ami jelentős regurgitációs áramlást okoz.
Az atrioventrikuláris csatorna gyakran társul Down-szindrómával. Számos gént inkriminálnak ebben a rendellenességben, de pontos oka nem ismert.
A CAV társulhat más szindrómákkal, például: