Atrioventrikuláris septális hiba - okai, tünetei és kezelése
A atrioventrikuláris septum hiba veleszületett szívhiba. A pitvari septum és a kamrai septum defektusának kombinációja.
Tartalomjegyzék
Mi az atrioventrikuláris septum hiba?
Az atrioventrikuláris septum hiba veleszületett szívfejlődési rendellenesség és az egyik legösszetettebb veleszületett szívhiba. Mivel a kapcsolat (sönt) a pitvari septum és a kamrai septum defektusának kombinációjával jön létre, a szívhiba az úgynevezett shunt vitia-hoz tartozik. A shuntvitia veleszületett szívhiba, amelyben a véráram artériás és vénás végtagjai össze vannak kötve.
Atrioventrikuláris septumhiba esetén kettős bal-jobb sönt képződik. A hiba súlyosságától függően három kategóriába sorolható:
- teljes atrioventrikuláris septum hiba
- részleges atrioventrikuláris septum hiba
- Ostium maximális hiba.
Az esetek 35 százalékában vannak egyéb kísérő szívhibák vagy szervi rendellenességek.
okoz
A rendellenesség pontos oka nem ismert. Évente körülbelül 0,19/1000 újszülött érintett. A lányok és a fiúk ugyanolyan gyakorisággal betegednek meg. A hiba nagyon gyakran a Down-szindrómával összefüggésben fordul elő. Az atrioventrikuláris septum defektusban szenvedő betegek körülbelül 43 százaléka szintén Down-szindrómás.
A gyermekek a szív septumának nagy hibájával születnek. A pitvari septumban (artrialis septal defektus) és a kamrák septumában lyuk van (kamrai septum defektus). A bal pitvar és a bal kamra (tricuspid szelep), valamint a bal kamra és a bal pitvar közötti szelep (mitralis szelep) rosszul formált. Ezenkívül az aorta szelepet előre és felfelé tolják. Az aorta szelep a bal kamra és az aorta között fekszik.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az, hogy az újszülöttnél jelentkeznek-e és melyek tünetek, a hiba nagyságától és helyétől függ. A véráramlás erőssége, a tüdőben lévő nyomásszint és a szelephibák mértéke szintén befolyásolja a szívhiba tüneteit. A rendellenességek a szülés előtt nem játszanak szerepet, mivel a gyermeket oxigénben gazdag vérrel látják el az anyától. A születés után az oxigént már nem az anya, hanem a gyermek tüdeje szívja fel.
Ehhez a tüdőnek kibontakoznia kell, és a pulmonalis erek kitágulnak. Nagymértékű atrioventrikuláris hiba esetén a bal szívben uralkodó magas nyomás a falhibán keresztül a vért a szív jobb felébe nyomja. Ezt az orvosi jelenséget bal-jobb söntnek nevezik. A jobb szívben az extra vér növeli a nyomást. A vér megnövekedett nyomáson áramlik a pulmonális ereken, és így megterheli a tüdőt.
Mindkét szívkamrának szintén jelentősen több munkát kell végeznie. A szív jobb fele szenved a megnövekedett nyomástól, a bal felét a fokozott véráramlás befolyásolja a tüdőből. Mivel az AV szelep nem képes bezáródni, több vér áramlik vissza a bal szívbe. Ezt minden szívverésnél ki kell dobni. A gyermek szíve még az élet első napjaiban is annyira megterhelődik, hogy szívelégtelenségről van szó.
Az érintett gyermekek légszomjban szenvednek, és testükben vízvisszatartást mutatnak. A bőr, a szemhéjak és a máj duzzadtak. A gyerekek egyre gyengébbek és nem hajlandók inni. Bizonyos esetekben a nyomás megfordul védőmechanizmuson keresztül.
Ebben az esetben a jobb szív oxigénszegény vére a septum hibáján keresztül a bal szívbe jut. Itt az ajkak és a szájrész kék színű. Ha a magas vérnyomás rögzül a tüdőben, akkor már nem lehet műtétet végrehajtani. Az ilyen rögzített pulmonális hipertóniában szenvedő gyermekek maximális várható élettartama 10-20 év. Általában azonban az artrioventrikuláris septum hibát korán észlelik.
Diagnózis és lefolyás
A sztetoszkóppal az első héten végzett auszkultáció során szívzörej hallható. Ennek oka a vér visszaáramlása a hibás AV szelepen keresztül. Ha atrioventrikuláris septumhiba gyanúja merül fel, elektrokardiogramot lehet végezni. Ez konkrét információkat nyújt a szívhibáról. A röntgen jelentősen megnagyobbodott szívet mutat.
A szívelégtelenség súlyosságának teljes felmérésére szolgáló arany standard az echokardiográfia. Ha a terhesség alatt atrioventrikuláris septum hibát gyanítanak, akkor prenatális kockázatértékelés végezhető. A terhesség 16. és 20. hete között a szívhiba meglehetősen megbízhatóan diagnosztizálható ezzel a módszerrel.
A normál rutinszerű ultrahangvizsgálatok során azonban a szívhiba nem mutatható ki. A vizsgálatok speciálisan képzett perinatális központokban zajlanak.
Bonyodalmak
Teljesen kialakult atrioventrikuláris septumhiba (AVSD) esetén mind a négy szívkamra születésétől fogva a szív rendellenessége miatt kapcsolódik egymáshoz. Ez azt jelenti, hogy az artériás és a vénás vér folyamatosan keveredik, és a szív pumpáló képességének hatékonysága nagymértékben csökken.
A kezeletlen AVSD következtében kialakuló szövődmények általában a magas pulmonális nyomás (pulmonalis hypertonia), amely fiziológiai ellenreakcióként a pulmonalis artériák izomközépfalának (media) megvastagodásához vezet. Egyfajta ördögi körben a két hatás erősíti egymást (Eisenmenger-reakció). A szív növekvő elégtelensége rossz prognózishoz vezet, ha nem kezelik.
A nyitott szív műtéte nagyon jól javíthatja a hosszú távú prognózist. A műtét során a legfontosabb lépés a két atrioventrikuláris szívszelep, a bal oldali mitralis szelep és a jobb szívben lévő tricuspidális szelep rekonstrukciója, valamint a septumhibák eltávolítása mesterséges tapaszokkal. A csecsemő vagy kisgyermek nyílt szívműtétével járó klasszikus műtéti kockázatok mellett sajátos kockázatot jelent az elektromos gerjesztőrendszer megszakadása.
Általában különösen érintett az AV csomópont, amely összegyűjti az óra impulzusait (sinuscsomópont) és kis késéssel továbbítja azokat a lefelé áramló rendszerekbe. Ha a probléma nem oldható meg gyógyszeres kezeléssel, mesterséges pacemakert kell beültetni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A genetikailag meghatározott atrioventrikuláris septumhiba (AVSD) az első napokban tünetessé válik az újszülöttnél. Nem kell megkérdezni, hogy mikor kell orvosi segítséget kérni. A szív fejlődési rendellenességének súlyosságát echokardiográfiával lehet meghatározni, és megerősíteni és kiegészíteni az EKG eredményekkel. Egy teljesen kifejlesztett AVSD-ben mind a négy szívkamra össze van kötve, és ha nem kezelik, az újszülött prognózisa rendkívül kedvezőtlen.
Egy speciális klinikán végrehajtott sebészeti beavatkozás során a két kamra közötti kapcsolatok lezáródnak, és a bal pitvar és a bal kamra (mitralis szelep), valamint a jobb pitvar és a jobb kamra (tricuspidális szelep) között a két inaktív szívszelep általában kicserélődik. Egy ilyen beavatkozás drámai módon javítja az újszülöttek túlélési prognózisát.
Az érintettek számára a sikeres műtét után szinte normális élet lehetséges, ha a rekonstrukciós műveletet elég korán végezzük, és a tüdőben vagy a szívizomban még nem keletkezett visszafordíthatatlan károsodás.
A felnőttkor elérése után az orvosi vizsgálatok intervallumai mindenképpen meghosszabbíthatók, ha a tünetek szabadok maradnak. Az érintetteknek azonban figyelniük kell olyan speciális tünetekre, amelyek új problémát jelezhetnek, és amelyeket azonnal tisztázni kell egy kardiológusnak vagy egy tapasztalt háziorvosnak.
Kezelés és terápia
Ha a szívhibát nem kezelik, akkor az érintett gyermekek csak 10 százaléka él még hat hónap után. A betegeknél pulmonalis hipertónia és ennek eredményeként egy úgynevezett Eisenmenger-reakció alakul ki. A legtöbb atrioventrikuláris septumhibát korán fedezik fel és működőképesek.
A szív-tüdő gép segítségével az artériás és a vénás keringést ismét elválasztják egymástól. A műtétet követő első hat hónapban orvosi endocarditis profilaxist végeznek a jelenlegi orvosi irányelveknek megfelelően. A műtét után rendszeres ellenőrzéseket is el kell végezni. A műtött gyermekek hosszú távú prognózisa nagyon jó. Második műveletre ritkán van szükség.
Kilátás és előrejelzés
Az atrioventrikuláris septum hibájának prognózisa gyenge. Ha a gyógyulás megtörténik, megnő a másodlagos betegség szenvedésének kockázata. A betegek több mint 35% -ánál más, egész életen át tartó és már nem gyógyítható szívbetegség alakul ki. A Down-szindrómát a betegek többségében alapbetegségként diagnosztizálják. Körülbelül ¼ közülük van atrioventrikuláris septumhiba.
A diagnózis és a kezelés megkezdése elengedhetetlen a prognózis szempontjából. A gyermekek hibával születnek, és a lehető leghamarabb terápiára szorulnak. Orvosi ellátás nélkül fennáll a korai halálozás veszélye az élet első heteiben vagy hónapjaiban.
A statisztikák azt mutatják, hogy a kezeletlen gyermekeknél az élet első 6 hónapjában körülbelül 90% esély van a halálra. A légszomj és a nem funkcionális szívműködés olyan megterhelést jelent a szervezet számára, hogy intenzív orvosi terápia nélkül alig van esély a túlélésre. A többszörös szervelégtelenség vagy fulladásos halál pusztító következményekkel járna.
A professzionális orvosi ellátásban a szív aktivitása egy szív-tüdő gép segítségével stabilizálódik. Ez jelentősen javítja a túlélés kilátásait. Amint a gyermek egészségi állapota stabil, műtétet hajtanak végre. Ez jelentősen növeli a túlélés valószínűségét, és lehetővé teszi a beteg számára, hogy elegendő független szívaktivitást végezzen.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Mivel az atrioventrikuláris septum hiba pontos okai nem ismertek, a betegség nem akadályozható meg. Ha szívhibával rendelkező gyermek már született egy családban, akkor 2,5 százalékos megismétlődés veszélye áll fenn, ha újabb gyermek születik. Különösen azokban a családokban, ahol a betegség ilyen fokozott kockázata van, a prenatális diagnosztika segíthet a szívhiba korai felismerésében. Minél korábban diagnosztizálják, annál jobb a prognózis.
Utógondozás
Ezzel a betegséggel a legtöbb esetben nincs vagy csak nagyon kevés lehetőség és intézkedés áll rendelkezésre a nyomon követéshez. Az érintett személy mindenekelőtt átfogó és mindenekelőtt a korai diagnózistól függ annak érdekében, hogy a tüneteket tartósan enyhítse és a szívhibát korai stádiumban azonosítsa. Mivel ez is veleszületett betegség, nem kezelhető ok-okozati módon, csak pusztán tüneti jelleggel.
A teljes gyógyulás nem fordulhat elő, és az öngyógyítás sem következhet be. A legtöbb esetben ezt a hibát műtéttel enyhítik. A további folyamat nagyban függ a diagnózis idejétől, így nem lehet általános előrejelzést adni. Egy ilyen műtét után az érintett személynek feltétlenül pihennie kell és gondoznia kell testét.
A szív felesleges stresszének elkerülése érdekében tartózkodnia kell a megerőltető vagy stresszes tevékenységektől. Az eljárás után rendszeres ellenőrzésekre és vizsgálatokra is szükség van. Sikeres eljárás esetén az érintettek várható élettartama nem csökken. Azonban a legtöbb ember más szívproblémáktól is szenved, amelyek szintén kezelést igényelnek.
Ezt megteheti maga is
Az atrioventrikuláris septumhiba, mint veleszületett szívbetegség, napi kihívást jelent az érintett családok számára. Különösen, ha a betegség kockázata megnő, a prenatális diagnosztika elengedhetetlen a szívhiba korai stádiumában történő felismerése érdekében. Az érintetteknek azonban gyakran lehetséges, hogy szinte normális életet élnek.
Az orvosi utóellenőrzés rendszeres időközönként és a gyógyszeres tervek szigorú betartása azonban ajánlott. További fontos szempont a nikotin kerülése és az egészséges életmód követése. A pszichogén stressz, az érzelmi stressz és a szociális jogi kérdések elkerülése érdekében tanácsos konzultálni az önsegítő csoportokkal és a megfelelő terapeutákkal. Tisztázhatók olyan problémák, mint: sajátos oktatási igények, sportkorlátozások, iskolai hátrányok kompenzálása vagy relaxációs eljárások.
A mentális és fizikai mozgékonyság elősegíti az önbizalmat és stabilizáló tulajdonságokkal rendelkezik. Ezért az érintetteket arra ösztönzik, hogy saját kezdeményezésükre vegyenek részt aktívan a közéletben. A hobbi gyakorlása itt értelmes bevezetésként és motivációs segítségként szolgál. A jól szervezett kirándulások és kirándulások jelentősen hozzájárulnak az egészséges életminőséghez; lemondásuk negatívan befolyásolja a mentális állapotot.