Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás - Swiss Medical Journal
összefoglaló
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás különálló formája. Gyakran sárgasággal és a hasnyálmirigy tömegével jár, exokrin és endokrin hasnyálmirigy-elégtelenséggel társítva. Szövettanilag limfoplazmatikus infiltrátum és fibrózis van. A szérumban megnő az IgG4 és néhány autoantitest. A betegség az esetek 70-80% -ában gyorsan reagál a kortikoszteroid terápiára.
Egységes diagnosztikai kritériumok hiányában az autoimmun pancreatitis diagnózisa továbbra is nehéz. Különösen a hasnyálmirigy vagy az epevezeték rákos megbetegedéseivel kapcsolatos differenciáldiagnózis jelent igazi kihívást. A könnyen kezelhető enyhe betegség felesleges hasnyálmirigy-reszekcióinak elkerülése érdekében sürgősen pontosabb diagnosztikai kritériumok megszerzésére van szükség, amelyek nemzetközi konszenzus tárgyát képezik.
Bevezetés
Míg az autoimmun pancreatitis diagnózisával kompatibilis krónikus hasnyálmirigy-gyulladás első eseteit Ball 1 írta le 1950-ben és Sarles 2 már 1961-ben, addig az autoimmun pancreatitis fogalmát hivatalosan 1995-ben hozták létre Japánban. 3 Ez egy alkoholos, genetikai vagy idiopátiás károsodástól megkülönböztetett krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, amely lehetséges autoimmun mechanizmusokkal jár. Erre utal a megemelkedett szérum IgG4 szint jelenléte, a különböző autoantitestek (következetlen) jelenléte, a szteroid kezelésre adott válasz és más szervek, például a nyálmirigyek, a pajzsmirigy vagy a pajzsmirigy. A legnagyobb kihívás a hasnyálmirigy vagy az epevezeték rákos megbetegedése. Újabban a betegség második formáját javasolták, amelynek autoimmun etiológiája továbbra is nagyon ellentmondásos. 4 Ez a granulocita epithelialis elváltozás (GEL-pozitív) forma. Klinikailag, szövettanilag, immunológiailag és epidemiológiailag különbözik a klasszikus formától. Ázsiában nincs, Európában és az Egyesült Államokban az esetek legfeljebb 50% -át teszi ki. Ebben az áttekintésben elsősorban a betegség klasszikus formáját írjuk le. Egy bekezdést szentelünk az új GEL-pozitív formának.
Járványtan
Az autoimmun pancreatitis előfordulása és előfordulása az általános populációban nem ismert. Ez annak köszönhető, hogy a közelmúltban leírt ritka betegségről van szó, amelynek diagnosztikai kritériumai még nem képezik nemzetközi konszenzus tárgyát. Az autoimmun pancreatitis eseteinek többségét Távol-Keletről (Japán, Korea) jelentik nekünk. Nyugaton a betegség még mindig gyakran megtalálható a hasnyálmirigy-adenokarcinóma gyanújának reszekcióján. Különösen egy olasz sorozatban ez így lenne a reszekciók több mint 26% -ánál. 5 Japán, koreai és olasz krónikus pancreatitis csoportokban az autoimmun pancreatitis az esetek 5-10% -át teszi ki. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladással diagnosztizált betegek amerikai sorozatában 254 betegből 27-nek (11%) valóban autoimmun hasnyálmirigy-gyulladása volt. Végül az idiopátiás hasnyálmirigy-gyulladás akár 40% -ánál klinikai vagy biokémiai tünetek jelentkezhetnek, amelyek kompatibilisek az autoimmun pancreatitisszel. 7 A betegség a hetedik évtizedben az esetek több mint kétharmadában érinti a férfiakat. Gyermekgyógyászati eseteket is leírtak. 8.
Klinikai előadás
Az autoimmun pancreatitis tünetei nem specifikusak. Japánban a leggyakoribb klinikai megjelenés a fájdalom nélküli sárgaság (> 80%), amelyet a hasnyálmirigy fejének tömege okoz, amely elzárja a közös epeutat. 9 Gyakran a cholangitis áll az előtérben. A betegek 30-50% -ánál hasi fájdalom jelentkezik. A tünetek fokozottabbak lehetnek: aszténia, láz, fogyás (az esetek 35% -a) vagy az alsó hátfájás. A betegek 15% -a tünetmentes. A tünetek a betegség lokalizációjától függenek, amely fokális vagy diffúz lehet. Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség gyakran jelen van, és a betegek akár 80% -ának is van cukorbetegsége a betegség egy pontján. 10.
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás klasszikus formájában gyakran cholangitishez, a submandibularis mirigyek (bilaterális) duzzanatához, xerostomiahoz vagy xeroftalmiahoz társul. 11 Ezen megnyilvánulások szövettani érintettsége hasonló a hasnyálmirigyéhez. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás tehát a szisztémás IgG4 betegség egyik alkotóeleme. 12 Végül a szakirodalomban beszámoltak a hasnyálmirigy adenokarcinómájával összefüggő autoimmun pancreatitis eseteiről. 13-15 Jelenleg azonban nincs elegendő bizonyíték arra, hogy az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás növelje a hasnyálmirigy-adenokarcinóma kockázatát.
Makroszkópos megjelenés és szövettani elváltozások
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás magában foglalhatja az egész szervet, vagy magányos tömegként jelenhet meg, leggyakrabban a hasnyálmirigy fejében, ezáltal utánozva a neopláziát. A test, a farok vagy több elváltozás leírását is leírták.
Szövettanilag van egy interstitialis és periductalis lympho-plazmocita infiltrátum, fibrózis (fibrózis szabálytalan spirálokban - storiform fibrózis) és obliteráló periflebitis. IgG4 plazmasejtek bőségesek.
Laboratóriumi vizsgálatok
A hasnyálmirigy enzimek emelkedése nem állandó, és nincs helye a betegség diagnosztizálásában. Előfordulhat kolesztázis - akár hasnyálmirigy károsodással, akár epe károsodással. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek szérum IgG4-értéke gyakran megemelkedik. 135 mg/dl-es határérték alkalmazásával Hamano és mtsai. 95% -os érzékenységről és 97% -os specificitásról számoltak be. 16 európai és amerikai tanulmány alacsonyabb érzékenységről számol be (54-71%), állandóan magas specifitással. 17,18 Az IgG4 szerepe a betegség patogenezisében és fiziopatológiájában nem egyértelmű.