Autoimmun hemolitikus vérszegénység - okai, tünetei és kezelése
Ban,-ben autoimmun hemolitikus vérszegénység ez a vérszegénység egy speciális formája, amely nem veleszületett, hanem megszerzett. Az orvosi köznyelvben a betegséget rövidítésnek is nevezik AIHA kijelölt. A betegséget bizonyos antitestek váltják ki, amelyek a szervezet saját antigénjei ellen irányulnak. Az antitestek főleg a vörösvértestekhez (tudományos név: vörösvértestek) kötődnek, és egyes esetekben elpusztítják ezeket a vérsejteket. Ezt a pusztulási folyamatot hemolízisnek is nevezik.
Tartalomjegyzék
Mi az autoimmun hemolitikus vérszegénység?
Alapvetően az autoimmun hemolitikus anaemia különböző formái léteznek. Lényegében négy különböző kategória létezik. E formák közötti különbségek elsősorban az autoimmun hemolitikus vérszegénység kialakulásának különböző okaiban rejlenek.
Van egy Donath-Landsteiner típusú, hő típusú, hideg típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység és AIHA, amelyet bizonyos gyógyszerek okoznak. A betegség minden formájának jellemzője, hogy az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek a vörösvértestek pusztulásához vezetnek.
A leggyakoribb a hő típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység. Az összes megbetegedés körülbelül háromnegyede ebbe a kategóriába tartozik. Az úgynevezett hő antitesteket az immunrendszer képezi. A második helyen a megfázásos AIHA áll, amely az összes betegség körülbelül ötödét teszi ki. A bithermális antitestekkel társult autoimmun hemolitikus vérszegények sokkal ritkábban fordulnak elő.
Megkülönböztetnek teljes és hiányos antitesteket is. Az előbbiek a vér jól látható halmozódását okozzák (orvosi kifejezés: agglutináció). A vörösvérsejtek összetapadnak. Ha hiányos antitestek vannak jelen, a vérsejtek nem tapadnak össze.
A teljes antitestek általában az M immunglobulinokhoz tartoznak, a hiányosak pedig a G immunglobulinokhoz. Ha az antitestek a vörösvértestek felületén vannak, úgynevezett közvetlen Coombs-teszt segítségével meghatározhatók. A vérszérumban lévő antitestek közvetett Coombs-tesztek segítségével mutathatók ki.
okoz
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység okai a betegség típusától függenek. A leggyakoribb a hő típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység. A felelős antitestek optimális feltételeket érnek el a testhőmérsékleten történő szétterüléshez.
Gyakran ezek az úgynevezett G immunglobulinok, jóval ritkábban A vagy M. Elvileg a betegség bármely életkorban előfordul, de a felnőttek a leggyakrabban érintettek. Ezenkívül a női betegek gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a férfiak. Az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásának külső okai nem állapíthatók meg a megbetegedések összes esetének körülbelül 50% -ában.
A fennmaradó esetekben kapcsolatban vannak különféle külső behatások vagy fertőzések. Például az oltások nagyon ritkán felelősek a betegségért. További lehetséges kiváltó tényezők az immunhibák, a rosszindulatú limfómák, a leukémia, a thymomák vagy a kollagenózisok.
További okai a hideg típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység. Ha a testhőmérséklet csökken, a hideg agglutininek optimális körülményeket találnak. Ezek általában M. immunglobulinok. A vörösvérsejtek egyesülését okozzák.
Ezután a sejteket elpusztítják. Ennek a folyamatnak a lehetséges okai lehetnek például a rosszindulatú limfómák, a monoklonális gammopathia, például a Waldenström-kór vagy a különböző fertőzések.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az autoimmun hemolitikus anaemiát számos tünet jellemzi. A vérszegénység jelei, mint például fáradtság, sápadt bőr, gyenge teljesítmény, tachycardia és légszomj a fizikai megterhelés során. Ezenkívül megjelennek a hemolízis tipikus tünetei.
Ide tartozik például a vizelet, amely sötét színű a vér pigment hemoglobin felszabadulása miatt, és a bőr sárgás elszíneződése a bilirubin felhalmozódása miatt. Alapvetően a betegség klinikai progressziója nagymértékben függ az egyes esettől.
Ha a hemolízis súlyos, az érintett betegeket olyan tünetek szenvedik, mint hidegrázás, hányinger és hányás, hasi fájdalom és láz. Bizonyos körülmények között ez az állapot akut veszélyt jelent a beteg életére. Ha a hemolízis szélsőséges, sokk és a veseműködés meghibásodása lehetséges.
Amikor a gyógyszerek kiváltják az autoimmun hemolitikus vérszegénységet, a tünetek általában néhány perccel vagy órával az alkalmazás után jelentkeznek. Hideg típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén intravaszkuláris hemolízis lép fel.
Diagnózis és lefolyás
Ha tipikus tünetek alapján autoimmun hemolitikus vérszegénység gyanúja merül fel, sürgősen orvoshoz kell fordulni. Az anamnézis már releváns információkat szolgáltat a betegségről. A vérvizsgálatok elsősorban az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában hasznosak.
A jelen lévő antitest típusát minden esetben azonosítjuk. A Coombs-teszt elvégzése ezen a ponton különösen fontos. Autoimmun hemolitikus anaemia esetén a közvetlen Cooms-teszt általában pozitív. Ha hőellenes antitesteket találnak, ellenőrizni kell a beteg gyógyszereit.
A limfómák is kizárhatók. Ha vegyes antitesteket észlelnek, néha szükség van először a vérminta lehűlésére, majd ismét felmelegítésére.
Bonyodalmak
A legtöbb esetben ez az anaemia kifejezett fáradtságot és fejfájást eredményez a betegben. A teljesítmény erőteljesen csökken, és a beteg számára már nem lehet fizikailag megerőltető munkát és tevékenységet végezni. A legtöbb beteg sápadt bőrt és légszomjat is szenved.
A légzési nehézség sok betegnél pánikrohamhoz is vezethet. A tünetek súlyosan korlátozzák az életminőséget. Pszichológiai panaszok és depresszió is kialakulhat. Gyakran előfordulnak olyan gyakori influenza tünetek is, mint hidegrázás, hasmenés és hányás. Nem ritka, hogy láz és hasi fájdalom jelentkezik.
A legrosszabb esetben ez a vérszegénység veseelégtelenséghez vezet, ami a beteg életveszélyes állapota. A kezelés általában kauzális, és az anaemia alapbetegségétől függ. Gyógyszert gyakran adnak a betegnek a tünetek enyhítésére és a kellemetlenségek enyhítésére.
Ha a kezelés sikeres és korai, további komplikációk nem jelentkeznek. Ha a vesék károsodtak, akkor a dialízisre lehet szükség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) három változatban fordul elő, attól függően, hogy az autoimmun hemolízis hőellenes antitesteken, hideg antitesteken vagy kevert formán alapul-e. A fejlődés mindhárom formája közös abban, hogy az antitestek - többnyire G típusú immunglobulinok (IgG) - kikötnek a vörösvértestek (vörösvértestek) receptorain, és így "felszabadítják" őket az immunrendszer hemolízissel történő megsemmisítésére. Az AIHA-betegségre utaló első tünetek esetén tanácsos orvoshoz fordulni, és bizonyos antitestek esetén vérvizsgálatot kell végezni.
A betegség jelei meglehetősen nem specifikusak lehetnek, például kimerültség, csökkent teljesítmény, légszomj és hidegrázás, láz és hányinger. Súlyos hemolízis esetén a bilirubin felhalmozódik, ami a vizeletet sötétre váltja, és a bőr sárgává válik. Az orvosnak mindenekelőtt a differenciáldiagnózisban tisztáznia kell, hogy kizárhatók-e más, hasonló tünetekkel járó betegségek, például limfóma vagy mycoplasma-fertőzés.
Ha az akut AIHA-t hő ellenanyagok okozzák, akkor azt is tisztázni kell, hogy a bevett gyógyszerek, pl. Például egy penicillinnel rokon antibiotikum vagy metildopa a vérnyomás csökkentésére lehet a betegség oka. Az összes autoimmun hemolitikus vérszegénység felében az ok nem határozható meg, tehát idiopátiás AIHA.
Kezelés és terápia
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységet vérátömlesztéssel kezelik. Alapvetően fontos a betegség okának kezelése. Ha ez nem lehetséges, immunszuppressziót alkalmaznak. Ezenkívül a ciklofoszfamidot és a rituximabot néha adják be.
Kilátás és előrejelzés
Időszerű orvosi kezeléssel az autoimmun hemolitikus vérszegénység jó prognózissal rendelkezik. Ez azonban függ az alapbetegségtől, a beteg életkorától és egészségi állapotától.
Azok a felnőttek, akiknek nincsenek korábbi betegségeik, és egészséges immunrendszerrel rendelkeznek, a legnagyobb eséllyel gyógyulnak meg. Ezek néhány hét vagy hónapos kezelés után egészségesek és tünetmentesek lehetnek. Az utógondozás érdekében továbbra is orvosi ellátásban részesülnek, amíg a test teljes egészséget nem kap.
Ha vannak már létező betegségek, akkor a prognózis perspektíváját figyelembe kell venni a betegségekkel kapcsolatban. Krónikus betegségek esetén az immunrendszer általában gyengül. Ha a beteg súlyos betegségekben szenved, akkor a gyógyulás esélye is jelentősen csökken. A vérrendszert érintő betegségek esetén a prognózis tovább csökken. Ezeknek a betegeknek azonban sokkal jobb esélyei vannak a gyógyulásra, mint az orvosi ellátás nélkülieknek.
Orvosi kezelés nélkül életveszélyes másodlagos betegségek léphetnek fel. Kezdetben mindennapi korlátozások vannak a teljesítmény csökkenése és a tartós fáradtság miatt. Mivel a betegség fokozatosan terjed, légszomjhoz, szívproblémákhoz és szorongáshoz vezethet.
A legsúlyosabb esetben veseelégtelenség vagy szívroham lép fel. A beteget egész életen át tartó károsodások és funkcionális rendellenességek fenyegetik. Ezenkívül megnő az idő előtti halálozás kockázata.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Az autoimmun hemolitikus anaemia megelőzése csak az alapul szolgáló fertőzések vagy betegségek megelőzésével lehetséges.
Utógondozás
Ezzel a betegséggel az érintettek csak nagyon korlátozott mértékben vagy egyáltalán nem rendelkeznek a közvetlen utókezelésre vonatkozó intézkedésekkel vagy lehetőségekkel. Először is ezt a betegséget korán kell diagnosztizálni, majd kezelni, hogy ne legyenek további szövődmények vagy panaszok. Amint a vérszegénység első tünetei megjelennek, orvoshoz kell fordulni, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak.
Ez a betegség csökkentheti az érintett személy várható élettartamát. Ennek során nem gyógyulhat meg önállóan. Maga a kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik. Ennek szedésekor az érintett személynek ügyelnie kell arra, hogy a megfelelő adagolással rendszeresen bevegye, hogy a tünetek tartósan enyhüljenek.
Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon hasznos és szükséges. Ennek a vérszegénységnek az esetében azonban az alapbetegséget is meg kell határozni és kezelni kell, hogy végleg korlátozhassuk ezt a panaszt. A betegség általános lefolyása azonban nem adható meg. Nem ritka azonban, hogy az érintettek saját családjuk segítségére és támogatására támaszkodnak.
Ezt megteheti maga is
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek három változata van, de annak menete azonos az immunrendszer hemolízissel történő pusztulásával kapcsolatban. Ha a kiváltó ok orvosilag tisztázásra került, az érintettek a mindennapi életben néhány önsegítő intézkedéssel sikeresen támogathatják a terápiás tervet.
Fel kell hagyni az olyan rossz szokásokkal, mint a dohányzás, a túlzott alkohol- és szerhasználat. A napi táplálkozási terv legalább három liter folyadékot és sok vasat tartalmazó ételeket tartalmaz, például: spenót, cékla, zsázsa, petrezselyem, különösen a vasat optimálisan feldolgozó citrommal kombinálva, valamint a lenmagolajat omega-3 zsírsavhordozóként. A magas zsírtartalmú, tartalmatlan termékek és a túl sok koffeintartalmú italok romboló hatást fejtenek ki.
Részben a tünet a kábítószerrel való visszaélésre vezethető vissza. Ezért fontos, hogy a terápia részeként részletes tanácsokat kérjen. Ennek megfelelően a kimerültség, az állandó fáradtság és a fejfájás kísérő állapotai megfelelően kezelhetők. Hosszú séták a természetben és a taiji ajánlott. Kerülje a stresszt és a nehéz fizikai munkát.
Ha légszomj és akut vesefájdalom jelentkezik, ezeket be kell jelenteni az orvosi sürgősségi szolgálatnak, és nem Ön kell kezelnie. A vérátömlesztés csökkentheti az autoimmun hemolitikus vérszegénységet. Azok számára, akiknek a tünete miatt dialízis kötődik, az alapos személyes higiéniára és az alacsony sótartalmú étrendre kell összpontosítani.