Autoimmun hepatitis tünetek, terápia, prognózis - NetDoktor

Dr. med. Mira Seidel a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.

Martina Feichter egy szabadon választható tantárgyi gyógyszertárban tanult biológiát Innsbruckban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innen már nem volt messze más orvosi témák, amelyek ma is magával ragadják. Újságíróként tanult a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik a NetDoktornál - először szerkesztőként, majd 2012-től szabadúszó íróként.

A Autoimmun hepatitis (AIH) a máj gyulladása, amelyet az immunrendszer szabályozatlansága vált ki. A hepatitis egyéb formáihoz hasonlóan a lehetséges tünetek például a fáradtság, láz, ízületi fájdalom és sárgaság. Az autoimmun hepatitis pontos oka még nem ismert. A betegséget olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszert (immunszuppresszánsok). Itt mindent megtudhat, amit tudnia kell az autoimmun hepatitisről.

Autoimmun hepatitis: leírás

Az autoimmun hepatitis (AIH) egy úgynevezett autoimmun betegség. Ezek olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer antitesteket képez a test saját struktúrái (autoantitestek) ellen. Autoimmun hepatitis esetén az Autoantitestek a májszövet ellen: Megtámadják a májsejteket, és végül elpusztítják őket, mintha idegen szövet vagy veszélyes betolakodó lenne.

Az autoimmun hepatitis előrehalad többnyire krónikus. Akut lefolyás is lehetséges.

Az összes autoimmun hepatitisben szenvedő beteg körülbelül 80 százaléka Nők. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban középkorban (különösen 40 és 70 év között). Európában 100 000 emberből évente körülbelül egy-kettőnél alakul ki autoimmun hepatitis.

Kombináció más betegségekkel

Az autoimmun hepatitis gyakran más immunmediált betegségek esetén fordul elő. Ide tartoznak például:

autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás)
a májban lévő epeutak autoimmun gyulladása (primer biliaris cholangitis)
az epeutak autoimmun gyulladása a májban és kívül (primer szklerotizáló cholangitis)
Rheumatoid arthritis
Szisztémás lupus erythematosus
Sjögren-szindróma
1-es típusú diabetes mellitus
Coeliakia
Colitis ulcerosa
sclerosis multiplex
Vitiligo (fehér foltos betegség)
Psoriasis (pikkelysömör)

Autoimmun hepatitis: tünetek

A akut autoimmun hepatitis akut májgyulladás tüneteit okozza, mint láz, hányinger és hányás, felső hasi fájdalom és sárgaság. A betegség ritkán gyors és súlyos (ragyogó) akut májelégtelenséggel. Ezt felismerhetik például sárgaság, véralvadási rendellenességek és tudatzavarok.

A legtöbb betegnél ilyen alakul ki krónikus autoimmun hepatitis kúszó tanfolyammal. Általában hosszú ideig nincsenek vagy csak nem specifikus tünetek, például:

Fáradtság és gyenge teljesítmény
Étvágytalanság
Elutasítás a zsíros ételektől és az alkoholtól
Hasi fájdalom és fejfájás
láz
szédülés
sápadt széklet és sötét vizelet
A bőr, a nyálkahártya és a fehér sclera sárgulása (sárgaság)

Sok betegben az autoimmun hepatitis más autoimmun betegségekkel együtt fordul elő (például 1-es típusú diabetes mellitus, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás stb.). Aztán vannak további tünetek.

Leggyakrabban a krónikus autoimmun hepatitis végül a máj cirrózisához vezet.

Autoimmun hepatitis: okai és kockázati tényezői

Autoimmun hepatitis esetén az autoantitestek megtámadják a máj szövetét. Ez gyulladást vált ki, amely végső soron tönkreteszi a májsejteket.

Nem ismert, hogy az érintettek immunrendszere miért a szervezet saját szövetére irányul. A szakértők azt gyanítják, hogy a betegek genetikai hajlamot mutatnak az autoimmun hepatitisre. Külső tényezők (kiváltó tényezők) hozzáadásával a betegség kitör. A fertőzéseket, a gyógyszereket, a toxinokat vagy a terhességet ilyen kiváltóként tárgyalják.

Beoltani vagy sem? A tényellenőrzés

Jens Richter a NetDoktor főszerkesztője. 2020 júliusa óta az orvos és az újságíró COO-ként is felelős az üzleti műveletekért és a NetDoktor stratégiai fejlesztéséért.

Oltási megbeszélés: a régóta tartó találat

Jobb immunrendszer?

Régen működött anélkül!

Elkerülhető kockázat?

Az oltások megbetegítik

Több allergia?

Veszélyes adalékanyagok

Antibiotikumok oltások helyett?

Autoimmun hepatitis: osztályozás

Az autoimmun hepatitist (AIH) eredetileg három változatra osztották:

1. típusú autoimmun hepatitis (AIH1): Messze a leggyakoribb autoimmun hepatitis. Antinukleáris antitesteket (ANA) és/vagy simaizomrostok elleni antitesteket (anti-SMA) detektálunk itt. A neutrofil granulociták (a fehérvérsejtek egy típusa) elleni bizonyos antitestek, az úgynevezett p-ANCA (ANCA = anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek) is gyakran megjelennek.
2. típusú autoimmun hepatitis (AIH2): Az érintettek rendelkeznek bizonyos antitestekkel az úgynevezett máj-vese mikroszómák (anti-LKM1) ellen. Néha más autoantitestek is előfordulnak (anti-LC1, anti-LKM3). Ezt a típust gyakran észlelik a mediterrán térségben élő gyermekeknél és betegeknél.
3. típusú autoimmun hepatitis (AIH3): Az érintettek vérében csak antitestek találhatók oldható májantigének/máj-hasnyálmirigy antigének (anti-SLA/LP) ellen.

Felosztás a 1. és 2. típus. A 3-as típusú autoimmun hepatitist ún 1. típusú változat figyelembe veendő: Az AIH3-ra jellemző autoantitestek (anti-SLA/LP) néha ANA-val és/vagy anti-SMA-val (tipikus autoantitestek az 1-es típusú autoimmun hepatitisben) fordulnak elő.

Autoimmun hepatitis: vizsgálatok és diagnózis

Ha autoimmun hepatitis gyanúja merül fel, orvosa tanácsot fog adni vegyen vérmintát. A máj értékeit, például a GPT, a GOT, a Gamma-GT és az alkalikus foszfatáz (AP) értékeket a laboratóriumban határozzák meg. A megnövekedett értékek jelzik a lehetséges májkárosodást, például az autoimmun hepatitist. Az antitest típusú immunglobulin G (IgG) szintén emelkedett ebben a betegségben.

További vérértékeket, például az albumint és a Quick értéket mérnek annak érdekében, hogy bizonyítsák az esetleg csökkent májfunkciókat.

A vérmintát a májsejtek elleni autoantitestek szempontjából is ellenőrizzük. Általában különböző autoantitestek detektálhatók. De ez önmagában nem elegendő a végleges diagnózis felállításához.

Figyelem: Ha az autoimmun hepatitis akut vagy nagyon hirtelen és súlyos (fulmináns), hiányozhatnak az autoantitestek és az immunglobulin G (IgG) növekedése.

A segítségével A máj ultrahangvizsgálata általában a szövet kóros változásai mutathatók ki. Ide tartozik például a májszövet kötőszöveti/hegszövetekké történő átalakítása (a máj fibrózisa). Végül a máj cirrózisához vezet. Ennek oka lehet krónikus autoimmun hepatitis, de más okai is lehetnek.

Megjegyzés: Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek körülbelül egyharmadának már diagnosztizálásakor májcirrózisa van.

Néha az orvos beadja a betegnek kísérleti gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert. Az ilyen immunszuppresszánsok az autoimmun hepatitis szokásos terápiájának részét képezik. Ha a beteg tünetei a gyógyszeres kezelés eredményeként javulnak, ez az autoimmun hepatitis jele, de nem meggyőző bizonyíték.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez az orvos egyet vesz Szövetminta a májból (Májbiopszia). A laboratóriumban alaposabban megvizsgálják. Ha jellegzetes sejtváltozásokat találnak, akkor az autoimmun hepatitis valószínûleg valóban jelen van.

Megjegyzés: Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásakor a TSH értékét is meg kell határozni. Ez a hormonszint információt nyújt a pajzsmirigy működéséről. Autoimmun hepatitis esetén gyakran van autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (autoimmun thyreoiditis).

Autoimmun hepatitis: kezelés

Az autoimmun hepatitis oka még nem kezelhető. Ez azt jelenti: az immunrendszer diszregulációja nem korrigálható. De beadhat olyan gyógyszereket, amelyek elnyomják az immunrendszert - ún Immunszuppresszánsok. Gátolják a máj gyulladásos folyamatait. Ez segít a tünetek kezelésében és általában megakadályozza a további májkárosodást (cirrhosisig és májelégtelenségig).

Általában a két hatóanyagot használják autoimmun hepatitis terápiára Azatioprin és Prednizolon (vagy prekurzora, prednizon) előírt. A két gyógyszer kombinálásával a prednizolon kortizonkészítmény alacsonyabban adagolható és általában valamikor lassan (lehetőleg hat-tizenkét hónapon belül) abbahagyható. Ily módon megelőzhetők a hosszabb, nagy dózisú kortizonterápia mellékhatásai.

Megjegyzés: Ha az autoimmun hepatitis nagyon enyhe, alacsony gyulladásos aktivitással, az immunszuppresszánsokkal történő kezelés egyes esetekben eltekinthet.

Ha a krónikus autoimmun hepatitis még nem vezetett májcirrózishoz, a hatóanyag használható prednizolon/prednizon helyett Budezonid alkalmazható azatioprinnal kombinálva. Ez szintén kortizonkészítmény, de állítólag kevesebb mellékhatása van, mint a prednizolon.

Bizonyos esetekben más gyógyszereket alkalmaznak. Például immunszuppresszánsok alkalmazhatók autoimmun hepatitisben, amelyet nehéz kezelni Ciklosporin vagy takrolimusz Segítség.

Vigyázat: Súlyos akut autoimmun hepatitis (fulmináns lefolyás) esetén a betegeket azonnal májtranszplantációs központba kell vinni.

A kezelés során vannak rendszeres ellenőrzések szükséges orvoshoz fordulni.

Hosszabb kortizon kezelés lehet Csontvesztés (Csontritkulás). A felnőtt betegek ennélfogva kalciumot és D-vitamint kapnak.

Mennyi ideig fog tartani a kezelés?

A krónikus autoimmun hepatitis immunszuppresszív terápiája általában a tünetek enyhülését (remissziót) okozza. Ezután a kezelést még legalább két évig folytatni kell. Ha lehetséges, ezt a fenntartó terápiát egyedül azatioprinnal hajtják végre. Ha ez nem elegendő a visszaesés elkerülése érdekében, a betegeknek folytatniuk kell a kortizonkészítmény (prednizolon/prednizon vagy budezonid) szedését is. Ezt a lehető legalacsonyabban adagolják.

Legkorábban két év elteltével a kezelőorvossal egyeztetve megpróbálhatja abbahagyni a gyógyszeres kezelést. Egyes betegeknél a betegség nem tér vissza, legalábbis egyelőre nem: azonban évekkel később is előfordulhat visszaesés, hogy megakadályozzák az autoimmun hepatitis kiújulását.

A legtöbb beteg esetében azonban a laboratóriumi értékek a gyógyszer abbahagyása után azonnal romlanak. Ezután folytatnia kell az immunszuppresszánsok szedését. Sok esetben a kezelést hosszú évekig kell folytatni.

Autoimmun hepatitis: lefolyás és prognózis

Az enyhe autoimmun hepatitis spontán megoldódhat. Ellenkező esetben a betegség immunszuppresszánsokkal általában jól kezelhető. Ezután a betegek várható élettartama normális.

Néhány beteg azonban nem reagál jól az immunszuppresszív gyógyszerekre. A Autoimmun hepatitis ezután a következetes terápia ellenére májcirrhosissá válhat - a májelégtelenség és a megnövekedett halálozás kockázatával. Az utolsó kezelési lehetőség a májtranszplantáció.