Autoimmun májbetegségek CME hozzájárulási diagnosztikája - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag

CME hozzájárulás: Autoimmun májbetegségek

A máj elsődleges autoimmun betegségei az autoimmun hepatitis (AIH), a primer biliaris cholangitis (PBC) és az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC). Az intervenciós diagnosztikai lehetőségek (szövettan, radiológia) mellett nagyon specifikus autoantitestek meghatározására szolgáló tesztek állnak rendelkezésre a di erenciális diagnózis érdekében.

autoimmun

Kulcsszavak: Autoimmun hepatitis, cholangitis, AMA, LKM, ANCA

Az autoimmun májbetegség diagnózisa az életben gyakran komoly fordulópontot jelent az érintettek számára, ami egész életen át tartó terápiát és szélsőséges esetben májtranszplantációt ígér. Ahogy a neve is sugallja, tudományosan megalapozott bizonyítékok vannak az immunrendszer etiopatogenetikai részvételére; a kutatók azonban még mindig a pontos ok nyomában vannak.

A tünetek a beteg elsődleges bemutatásakor gyakran nem specifikusak. A fáradtságtól és kimerültségtől a sárgaságig és a lázrohamokig terjed, és számos differenciáldiagnózist kínál

Lehetőségek. De nincs sok idő a spekulációkra, mert a diagnózist gyorsan fel kell állítani az elkerülhető, visszafordíthatatlan károsodások és a másodlagos betegségek elkerülése érdekében. Az autoantitestek kimutatása mindig úttörő (1. ábra).

Osztályozás

Az elsődleges autoimmun májbetegségek (AILD) három fő formája a

  • Autoimmun hepatitis (AIH)
  • primer biliaris cholangitis (PBC)
  • primer szklerotizáló cholangitis (PSC)

A betegségek átfedő szindrómái szintén ritkán fordulnak elő. Az AIH-ban szenvedő betegek 10% -a mutat hasonlóságot a PBC-vel vagy a PSC-vel, ez utóbbi különösen gyermekeknél és serdülőknél. Másrészről a PSC/PBC átfedéséről csak egyedi esetjelentések állnak rendelkezésre.
Az átfedő szindrómák kimutatása a klinikai tünetek alapján nehéz vagy lehetetlen. Átfedő szindrómák v. a. az alábbiakban részletesen bemutatott autoantitestek és a szövettan kimutatásáról.
A helyzetet tovább rontja, hogy a máj autoantitestek képződése másodlagosan is kiváltható. Ennek okai különösen az extrahepatikus vagy a szisztémás autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus [1]. Másodlagos autoantitest képződés figyelhető meg vírusos hepatitisben is, például hepatitis C-ben [2].

klinika

Az első diagnosztikai lépések

Specifikus autoantitestek

Autoimmun hepatitis (AIH)

Az 1. típusú AIH-t ANA, ASMA és/vagy anti-SLA/LP antitestek jelenléte jellemzi. A 2. típusban anti-LKM-1 antitestek mutathatók ki helyette. Ha ezeket az autoantitesteket nem lehet kimutatni, meg kell határozni az anti-LC1 antitesteket. Bár ezek általában megtalálhatók az anti-LKM-1-gyel együtt, egyes esetekben egyetlen ellenanyagként is megjelenhetnek, v. a. 2. típusú AIH-ban szenvedő gyermekeknél.
Az anti-LKM-1 antitestek bármilyen gyanúját az IFT-ben tovább tisztázni kell az anti-LKM-1 meghatározásával és specifikus immunvizsgálatokban. Különféle megerősítő tesztek kaphatók itt kereskedelemben, pl. B. vonalblotként vagy ELISA-ként (1. táblázat).
Egyes esetekben, ha megfelelő klinikai gyanú merül fel, az anti-LKM-1 immunvizsgálata hasznos lehet, még akkor is, ha az IFT teszt szűrési eredménye negatív, mivel ezek a tesztek nem csak specifikusabbak, hanem érzékenyebbek, mint az IFT.

kilátások

A „jó öreg immunfluoreszcencia teszt”, amelyet már 1954-ben leírtak az AILD diagnosztizálására, szintén utat talált a 2017-től érvényes jelenlegi iránymutatásba. Bár az új antigénspecifikus immunvizsgálatok, mint például az ELISA vagy a Line-Blot, egyértelműen felülmúlják az IFT-t specifikusságukban, de érzékenységükben is, az IFT-vel végzett pragmatikus megközelítés három szöveten, mint szűrővizsgálat, mégis sok beteg számára megfelelő. Azonban nem szabad megfeledkezni arról, hogy egy specifikus immunvizsgálatot össze kell kapcsolni az IFT pozitív eredménye esetén. Egyes esetekben ez vonatkozik az IFT negatív eredményére is a megfelelő klinikán. Az autoimmun májbetegség korábbi "kizáródiagnózisából" származó specifikus autoantitestek kimutatása az esetek több mint 90% -ában lehetővé teszi az AIH és a PBC aktív megerősítését.

irodalom

1. Efe C és mtsai. Rheumatol Int 2011; 31: 419
2. Monti V és mtsai. Antivir Ther 2005; 10: 715-20
3. Strasbourg C P et al. Z Gastroenterol 2017; 55: 1135-1226
4. Invernizzi PI, Mackay IR. J Gasztroenterológia Világ 2008; 14, 3374-3387
5. Hirschfield GM, Gershwin, ME. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Sebode M és mtsai. Elülső. Immunol. 2018; 9: 609.
7. Gruber R, Borgmann S. Autoantitestek májbetegségekben. In: Thomas L laboratórium és diagnózis. 2012