Autoimmun myasthenia gravis - Tünetek és kezelés - Doctissimo

Az autoimmun myasthenia gravis a neuromuscularis csatlakozás autoimmun betegsége. Megnyilvánulásai (fáradtság, az erőfeszítés időtartamával növekvő izomerő hiánya) az idegimpulzusok gyenge továbbadásának köszönhetők az idegtől az izomig, az ideg és az izom találkozásánál. Áttekintés a Doctissimóval.

Mi az autoimmun myasthenia gravis ?

Az autoimmun myasthenia gravis (más néven myasthenia gravis vagy szerzett myasthenia gravis) egy ritka neuromuszkuláris betegség azzal jellemezve izomgyengeség, és amelynek sajátossága, hogy az erőfeszítéssel vagy a mozgás megismétlődésével növekszik, és a pihenőidő után csökken. Körülbelül megérinti 100 000 emberből 5

Általában az autoimmun myasthenia gravis első megnyilvánulásai jelennek meg 20 és 40 év között, leggyakrabban nőknél vagy 50 év után, leggyakrabban férfiaknál.

Létezik autoimmun myasthenia gravis újszülött formája amely az autoimmun myasthenia gravisban szenvedő anyáktól született újszülöttek kis részét érinti. Esedékes az anya anti-RACh antitestek átjutása a placentán. Spontán fejlődik felé gyógyulása 2-5 hét alatt ahogy az anyai antitestek eltűnnek.

Böngészője nem tudja lejátszani ezt a videót.

Autoimmun myasthenia gravis okai

Az autoimmun myasthenia gravist az okozza immunrendszeri zavar. Ez ahelyett, hogy külső elemek ellen hatna a szervezet védelme érdekében, reagál saját organizmusának alkotóelemeire (autoimmun reakció) azáltal, hogy molekulákat állít elő, az antitesteket, amelyek azáltal, hogy specifikusan rögzülnek egy ilyen vagy olyan szervezeten, megakadályozza működését és pusztulásához vezet.

Autoimmun myasthenia gravis esetén az autoimmun reakció irányul az ideg és az izom közötti érintkezési terület alkotórészei, a neuromuszkuláris csomópont. Az esetek közel 10% -ában az érintett antitestek nem találhatók, az orvosok beszélnek "szeronegatív myasthenia gravis".

Az autoimmun myasthenia gravis örökletes ?

Autoimmun myasthenia gravis nem örökletes genetikai betegség. azonban, úgy tűnik, hogy az immunválaszban szerepet játszó több gén egyidejű jelenléte kedvez a megjelenésének. Genetikai hajlam földről beszélünk. A genetikai tényezőket kombinálják környezeti tényezők: stressz, érzelmi sokk, terhesség ... amelyek elősegítik a betegség kialakulását. Egyesület egy másik autoimmun betegség autoimmun myasthenia gravis esetén gyakori: lupus, rheumatoid arthritis, autoantitest pajzsmirigy betegség (thyreoiditis, Graves-kór), Biermer anaemia.

Az autoimmun myasthenia gravis különböző formái

Az érintett izmok megoszlásától függően az orvosok megkülönböztetik az autoimmun myasthenia gravis különböző formáit:

Szem myasthenia gravis az autoimmun myasthenia gravis egyik formája, amely a szem izmaira lokalizálódik, és amelyet szemészeti jelek mutatnak: kettős látás, az egyik vagy mindkét felső szemhéj leesése. Másodszor is általánosítható;
Myasthenia gravis bulbar érintettséggel, amely befolyásolja a torok, az arc izmait. rosszul mozgékony arcot eredményez, hajlamos a ferde nyelésre, amely később gyakran általános lesz;
Generalizált myasthenia gravis hatással van a test összes izomzatára, különösen a végtagok gyökereinek izmaira: a váll és a csípő izmaira (nehézségek a kar felemelésében, a járásban, a hosszú ideig tartó állásban), a nyak izmaira, a rágás izmait (étkezés közbeni fáradtság, szájzárási nehézség).

Az autoimmun myasthenia gravis formáit is osztályozzák a talált antitestektől függően:

Anti-acetilkolin receptor antitesttel (anti-RACh),
Izomtirozin kináz receptor antitesttel (anti-MuSK), az elmúlt tíz évben azonosítottak, amelyek rosszul reagálnak a kolinészteráz-ellenes gyógyszerek kezelésére,
Kétségtelenül HIV-negatív, vagyis anti-RACh antitestek és nem anti-MuSK antitestek nélkül,
Anti-LRP4 antitesttel (nagyon nemrég fedezték fel).

Az autoimmun myasthenia gravis tünetei

Az autoimmun myasthenia gravist a következők jellemzik:

Rendellenes izomfáradtság főleg erőfeszítés után vagy a nap végén;
A terheléses bénulás előfordulása, amely nyugalmi állapotban eltűnik, ami kettős látásként jelentkezhet, aszimmetrikus szemhéj megereszkedése, a szem behunytának nehézsége, fáradtság az étel rágásakor, a száj bezáródásának nehézsége, ferde nyelésre való hajlam, orrhang, magas tárgyak megragadásakor vagy hosszú ideig tartó kényelmetlenség.