Autoimmun myositis - csont-, ízület- és izomrendellenességek - MSD kézikönyv
, MD, a Vermonti Egyetem Orvosi Központja
Az izomkárosodás izomfájdalmat okozhat, és az izomgyengeség megnehezítheti a karok emelését a váll mellett, a lépcsőn való mászást vagy az ülő helyzetből való felkelést.
Az orvosok ellenőrzik az izomenzimeket a vérben, és néha tesztelik az izmok elektromos aktivitását, mágneses rezonancia képalkotási teszteket végeznek az izmokon, megvizsgálnak egy darab izomszövetet, vagy ezek kombinációját végzik.
A kortikoszteroidok, az immunszuppresszánsok, az immunglobulinok vagy ezek kombinációja általában előnyös.
Ezek az állapotok izomgyulladáshoz (myositis), megnyomorító izomgyengeséghez és néha érzékenységhez vezetnek. Ez a gyengeség általában a vállakban és a csípőben jelentkezik, de szimmetrikusan befolyásolhatja az egész test izmait.
Az autoimmun myositis általában 40–60 éves felnőtteknél vagy 5–15 éves gyermekeknél jelentkezik. A nőknél kétszer nagyobb az esély, mint a férfiaknál, hogy kialakuljon ez a betegség. Felnőtteknél ezek a betegségek önmagukban vagy más kötőszöveti betegségekkel, például vegyes kötőhártya-gyulladással, szisztémás lupus erythematosusszal vagy szisztémás szklerózissal kombinálva jelentkezhetnek.
Az autoimmun myositis oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy a vírusok vagy az autoimmun reakciók fontos szerepet játszanak. A rák is kiválthatja ezt a betegséget. Lehetséges, hogy a rákos daganat elleni immunreakció irányulhat az izmokban lévő anyagokkal szemben. A betegségek általában családi jellegűek.
Az autoimmun myositisnek négy típusa van:
Immun által közvetített nekrotizáló myopathiák
Inklúziós myositis
A dermatomyositis általában olyan változásokat okoz a bőrben, amelyek nem jelennek meg a polymyositisben, ami segít az orvosoknak megkülönböztetni ezt a két állapotot. Az izombiopsziák szintén nem egyformák mikroszkóp alatt.
Az immunmediált nekrotizáló myopathiák olyan állapotok, amelyek megölik az izomsejteket (miocitákat), és nem károsítják a többi szövetet.
Az inklúziós myositis különálló állapot, amelynek tünetei hasonlóak az ismeretlen eredetű krónikus polymyositis tüneteihez. Ez az állapot azonban idősebb embereknél alakul ki, gyakran más izmokat is érint (például a kéz és a láb izmait), hosszabb ideig tart, rosszul reagál a kezelésre, és az izom másképp néz ki mikroszkóp alatt.
Tünetek
Az autoimmun myositis tünetei hasonlóak minden életkorú embernél, de az izomgyulladás gyakran gyorsabban fejlődik gyermekeknél, mint felnőtteknél. A tünetek, amelyek a fertőzés alatt vagy közvetlenül utána jelentkezhetnek, a szimmetrikus izomgyengeség (különösen a felkaron, a csípőn és a combon), ízületi fájdalom (de gyakran csökkent izomfájdalom), nyelési nehézség, láz, fáradtság és fogyás. A Raynaud-szindróma (amelyben az ujjak hirtelen kifehérednek, bizsergéssel vagy zsibbadással reagálnak a hidegre vagy az érzelmekre).
A izomgyengeség lassan vagy hirtelen elkezdődhet, és hetekig vagy hónapokig súlyosbodhat. Mivel főleg a tengelyirányú izmok érintettek, a karok váll fölé emelése, a lépcsőmászás és a székről vagy a WC-ülésről való felkelés nagyon nehéz lehet. Ha a nyaki izmok érintettek, előfordulhat, hogy nem lehet lehúzni a fejét egy párnáról. Lehet, hogy gyenge vállú vagy csípős embereknek kerekesszéket kell használniuk, vagy ágyhoz kell kötniük. A nyelőcső felső részének izomkárosodása nyelési nehézségeket és az étel visszafejlődését okozhatja. A kéz, a láb és az arc izmait viszont ez általában nem érinti.
Ízületi fájdalom és gyulladás az emberek csaknem egyharmadánál jelenik meg. A fájdalom és a duzzanat általában mérsékelt.
A belső szervek, A torok és a nyelőcső kivételével általában nem érintettek. Ugyanakkor a tüdő és a szív károsodhat, ami szívritmuszavarokat (aritmiákat), légszomjat és köhögést okozhat. A gyermekeknél, de felnőtteknél általában nem észlelt emésztőrendszeri tüneteket az erek gyulladása (vasculitis) okozza, és vér hányást, fekete kátrányos székletet és súlyos hasi fájdalmat okozhat, néha lyukkal (perforációval) a bélbélésen.