Az ACTH méhen kívüli termelésének szindrómájának kezelése az iLive egészségi állapotáról
A cikk szakembere
Az méhen kívüli termelés szindrómájának kezelése Az ACTH patogenetikus és tüneti lehet. Az első a daganat eltávolítása - az ACTH forrása és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. A kezelés módjának megválasztása az ACTH méhen kívüli termelésének szindrómájában a daganat helyétől, a daganat folyamatának nagyságától és a beteg általános állapotától függ. A daganatok radikális eltávolítása a legsikeresebb kezeléstípus a betegek számára, de gyakran nem végezhető el a méhen kívüli tumor késői topikális diagnózisa és a széles körben elterjedt daganatfolyamat vagy kiterjedt áttétek miatt. A tumor működésképtelensége esetén sugárterápiát, kemoterápiás kezelést vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A tüneti kezelés célja a metabolikus folyamatok kompenzálása a betegeknél: az elektrolit-egyensúlyhiány megszüntetése, a fehérje-disztrófia és a szénhidrát-anyagcsere normalizálása.
Az ektopiás AKTH termelési szindrómát okozó daganatok döntő többsége rosszindulatú, ezért azonnali eltávolításuk után sugárkezelést írnak elő. Tomer, M. O. és mtsai. Ismertetett egy 21 éves beteget, akinek gyors klinikai fejlődése van a tímiás karcinóma által okozott hypercorticismusban. A vizsgálat eredményei lehetővé tették az ACTH hiperszekréció hipofízisének kizárását. A mellkas számítógépes tomográfiája segítségével daganatot találtak a mediastinumban. A mellékvesekéreg működésének csökkentését célzó műtét előtt methopiront (6 óránként 750 mg), dexametazont (8 óra után 0,25 mg) kezeltek. A műtét eltávolította a csecsemőmirigy daganatot 28 G tömeggel. A műtét után a mediastinum külső besugárzását írták elő 40 Gy dózisban 5 hétig. A kezelés eredményeként a beteg klinikai és biokémiai remissziót tapasztalt. A mediastinalis daganatok műtéti és sugárzási módszereinek kombinációját sok szerző úgy ítéli meg, hogy ez a legjobb módszer a méhen kívüli tumorok kezelésére.
Az ACTH méhen kívüli termékeinek szindrómájának kemoterápiás kezelése meglehetősen korlátozott. Az APUD-daganatok és az ACTH-t szekretáló tumorok specifikus általános daganatellenes kezelését még nem fejlesztették ki. A kezelést egyénileg lehet elvégezni, és a daganat helyétől függ. FS Marcus és mtsai. Isenko-Cushing-szindrómában szenvedő beteget és gyomor carcinoidot ír le metasztázisokkal. A tumorellenes kemoterápia alkalmazásának hátterében a beteg normalizálta az ACTH-szintet, és a hypercorticismusban jelentős klinikai javulás volt tapasztalható.
A daganatellenes kezelés alkalmazása méhen kívüli ACTH termelési szindrómában szenvedő betegeknél néha halált is eredményezhet. Az FD Johnson két primer afidómában, kissejtes máj karcinómában és hypercorticizmus klinikai megnyilvánulásában szenvedő betegről számolt be. A tumorellenes kemoterápia (intravénás ciklofoszfamid és vinkrisztin) során a kezelés megkezdése után a 7. és 10. napon elhunytak. Ezenkívül SD Cohbe és mtsai. Tájékoztatott arról a betegről, akinek mellrákja méhen kívüli AKTH termelési szindrómában szenvedett. Nem sokkal a kemoterápia kijelölése után a beteg is meghalt. Vélemény volt, hogy a daganatellenes gyógyszerek kinevezésekor méhen kívüli daganatos és kortikoszteroid-feleslegben szenvedő betegeknél úgynevezett karcinoid-krízis lép fel. Lehetséges oka a vegyi anyagok intoleranciájaként szolgálhat a hiperkortikizmus hátterében.
Az ACTH méhen kívüli termelésének szindrómájában szenvedő betegek kezelése nemcsak a tumorra gyakorolt közvetlen hatást gyakorolja. A szindróma klinikai tünetei és a beteg állapotának súlyossága a hypercorticalitás mértékétől függ. Ezért a kezelés egyik fontos pontja a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Ezekre a célokra a műtéti kezelési módszert alkalmazzák - kétoldali teljes adrenalectomia vagy gyógyszerek - a mellékvese kéreg bioszintézisének blokkolói.
Sikeresebb kezelés a kombinált terápia metopironnal és orimetinnel. A mellékvese működése jelentősen csökken, a gyógyszerek toxikus hatása csökken. Az adagot a beteg érzékenységétől függően választják meg.
A daganatra gyakorolt hatás és a mellékvese kéreg működése mellett az ektopiás ACTH termelés szindrómájában szenvedő betegek tüneti kezelést mutatnak. Célja az elektrolit-egyensúlyhiány, a fehérje katabolizmus, a szteroid cukorbetegség és a hiperkortikizmus egyéb megnyilvánulásainak normalizálása. A hipokalémia és a hipokalémiás alkalózis normalizálására veroshpiront alkalmaznak, amely késlelteti a kálium vesén keresztüli kiválasztását. 150-200 mg/nap dózisban írják fel. A veroshpironnal együtt a beteg különféle kálium-kiegészítőket és korlátozott sót kap. Az ödémás szindróma megnyilvánulásával óvatosan nevezzen diuretikumokat - furoszemidet, brinaldixot és másokat veroshpironnal és káliumkészítménnyel kombinálva. Káliumtartalmú termékeket mutatnak be, valamint csökkentik a fehérje-disztrófiát - Retabolol 50-100 mg dózisban 10-14 naponta.
A hiperglikémiában és glükózuriában szenvedő betegeknél gyakran előforduló hipoglikémiás terápia kijelölése is szükséges. A szteroid cukorbetegség kezelésére a legalkalmasabb gyógyszerek a biguanidok, különösen a Silubin-Retard. Az étrend nem tartalmazhat emészthető szénhidrátokat.
A hiperkortikizmus következtében szenvedő betegeknél a csontváz, gyakrabban a gerinc oszteoporózisa van. A súlyos fájdalom-szindróma, amelyet az idegek összenyomódása és a másodlagos radikuláris megnyilvánulások kísérnek, gyakran lefekszik. A csontritkulás csökkentése érdekében kalciumot és kalcitrint (kalcitonin) írnak fel.
A szívglikozidokat és a digitalis készítményeket kardiopulmonáris elégtelenség esetén alkalmazzák. A hipokalémiával, hipertóniával és fehérje-disztrófiával társuló szteroid kardiopátia tekintetében izoptinra, pananginra, kálium-orotátra van szükség. Ha a tachycardia továbbra is fennáll, a kordaron, a kordánum és az alfa-blokkolók jelennek meg.
A hiperkorporált betegek szeptikus szövődményei nehézek, ezért széles spektrumú antibiotikumok és antibakteriális szerek korai alkalmazása szükséges. A húgyúti fertőzések gyakori jelenléte miatt tanácsos szulfanilamid-készítményeket (ftalazol, baktrim) és nitrofurán-származékokat (furadonin, furagin) felírni.