Az alsó végtagok lymphedema

összefoglaló

A limfödéma viszonylag ritka, előfordulási gyakorisága a populációban 1/20 000-re becsülhető 20 éves kor előtt, egyértelműen a nők túlsúlya. Régióinkban az esetek túlnyomó többségében szórványos és elsődleges, 35 éves kora előtt jelentkezik (korai lymphedema), gyakran kisebb trauma esetén. Leggyakrabban a nyirokerek proximális és/vagy disztális hipopláziája. 35 év elteltével (késői lymphoedema) egy lehetséges alapbetegségre kell törekedni, beleértve a daganatot is. A diagnózis egyrészt klinikai jellegű, rugalmas ödéma jellemzően a láb hátsó részét és a lábujjait érinti, másrészt az ödéma egyéb okainak, különösen a vénásnak (Echo-Doppler) kiküszöbölésén alapul. A kezelés sarokköve a rugalmas kompresszió, amely a nyirokelvezetéssel és a vazoaktív kezeléssel függ össze. A leggyakoribb szövődmény az erysipelas (az esetek 30% -a tíz év alatt). A legfélelmetesebb a lymphosarcoma, szerencsére kivételes (tíz éven belül 0,5%).

Bevezetés

A lymphedema viszonylag ritka; a populációban való előfordulását a 20 éves kor előtt 1/20 000-re becsülik, a nőknél egyértelmű a túlsúly (87% a férfiaknál 13%). Vagy elsődleges, egy veleszületett szerkezeti hibához (aplasia vagy hypoplasia) kapcsolódik, amely többé-kevésbé későn jelenik meg az életben, vagy másodlagos a nyirokelvezetés megváltozása miatt, leggyakrabban tumoros vagy fertőző, mikrobiális vagy parazita folyamatok következtében.

A nyirokrendszer fiziológiája és kórélettana

A nyirokerek a test összes szövetében jelen vannak, és a kapilláris hálózatból naponta átáramló húsz liter intersticiális folyadék 10% -át elvezetik. Az alsó végtagok nyirokgyűjtői a fő erek mentén futó ganglionláncok felé közelednek, és L2 és D11 között csatlakozva kialakul a mellkasi csatorna, amely a test összes nyirokának háromnegyedét elvezeti (1. ábra). A mellkasi csatorna az aorta jobb szélén halad felfelé, hogy a bal jugulo-subclavia összefolyásba ürüljön. A nyirok ozmotikus nyomása magasabb, mint a plazmaé. Kezdetben sejtelemekben szegény, és fokozatosan dúsul a fehérvérsejtekben, amikor áthalad a ganglionokon, amíg 2000-20 000 limfocitát/mm 3 nem tartalmaz. A limfödéma akkor jelenik meg, amikor a vízelvezetés elégtelenné válik, ami a makromolekulák koncentrációjának növekedéséhez és a vízfelhalmozódásért felelős onkotikus nyomáshoz vezet. Idővel a makrofágok fibroblasztokat termelnek, kollagén és elasztikus rostokat termelnek, ami megmagyarázza az ödéma sajátos aspektusát és krónikus jellegét.

végtagok

A nyiroködémák osztályozása

Elsődleges nyiroködémák

Klinikai besorolás a megjelenés kora szerint
(Allen, Kinmonth)

I. Örökletes lymphoedema (

Születéskor jelentkezik: Milroy-kór (6,5%).

Pubertáskor kezdődik: Meige-kór.

I. Sporadikus és nem örökletes lymphoedemák (> 90%):

Veleszületett (10%): születéskor jelentkezik.

Korai (80%): a pubertás körül kezdődik.

Késő (10%): 35 év után jelentkezik.

Limfográfiai osztályozás (Kinmonth, 1972 szerint) (2. ábra)

I Aplasia (a veleszületett lymphoedemák 15% -a): nem látható nyirokerek.

I. Hypoplasia (az összes lymphoedema> 90% -a):

nyirokerek csökkenése:

Distalis: a pre-lymphoedemák többsége-
kókuszok.

Proximális: ritkább és súlyosabb forma.

I Hyperplasia (a lymphoedemák 8% -a): az erek száma másodlagosan kitágult és megnövekedett a proximális obstrukcióig (Pecquet ciszternája vagy mellkasi csatornája).

Másodlagos nyiroködémák

A nyirokelvezetés szerzett elégtelensége

I Fertőző (filariasis, tuberkulózis, macskakarcos betegség, aktinomikózis stb.) (3. ábra).

I. Tumor (a nyirokrendszer tumoros infiltrációja).