Az amiloidózis okai; News-Medical

Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.

amiloidózis

Az amiloidózist a rosszul összehajtott fehérjék felhalmozódása okozza a test szöveteiben és szerveiben. Az amyloidosisnak három fő típusa van, amelyeknek különböző alapfeltételei vannak.

Primer vagy AL amiloidózis

Az elsődleges amiloidózis a betegség leggyakoribb formája. Ez a betegség myeloma multiplexhez kapcsolódik. A mielóma multiplexben az immunrendszer fontos részét képező csontvelő plazmasejtjeit rák befolyásolja. Ezek a plazmasejtek, amelyek általában antitesteket termelnek, diszfunkcionálisakká és fényrács-termékként kóros immunoglobulinokká válnak. A feltételeket ezekről az amiloid fényhálózatokról (LA) kapta.

Az AL amiloidózis által általában érintett szervek és szövetek közé tartozik a szív, a vesék, az idegrendszer és a gyomor-bél traktus. Az elsődleges amiloidózisban alkalmazott kezelések megegyeznek a myeloma multiplex kezelésére alkalmazott kezelésekkel, beleértve a kemoterápiát, a kortikoszteroidokat és a proteaszóma inhibitorokat.

A kemoterápia célja a plazmasejtek eltávolítása a csontvelőből és az amiloid fehérje termelésének megakadályozása. A leggyakrabban felírt gyógyszeres kezelés a melfalánt és a dexametazont tartalmazza, a kút elviselhető és hatékony kombinációja, amely gyors reakcióidővel jár.

A bortezomib nevű szer, a proteaszóma-gátlóknak nevezett, viszonylag új gyógyszerek egyikének egyike bebizonyosodott, hogy hatékony az elsődleges amiloidózis kezelésében, és az alkalmazott kortikoszteroid-kezelések példái közé tartozik a lenalidomid és a talidomid.

Ezeknek a kezeléseknek célja a betegség progressziójának lassítása és a túlélés meghosszabbítása, de egyik sem nyújt gyógyulást. A kutatások azonban most az autológ őssejt-transzplantáció hatásaival foglalkoznak a nagy dózisú kemoterápiával kombinálva, és eddig az eredmények ígéretesnek tűnnek.