Az autoimmun thrombocytopeniás purpura kialakulása gyermekeknél
Az autoimmun thrombocytopeniás purpura kialakulása gyermekeknél
Első közzététele: 2018. május 26
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/MED.123.3.2018.1733
Absztrakt
Az autoimmun thrombocytopeniás purpura az egyik leggyakoribb vérzéses állapot gyermekkorban. 2015 januárja és 2018 januárja között retrospektív vizsgálatot végeztünk a Konstanca Megyei Sürgősségi Kórház Gyermek Hemato-Onkológiai Klinikáján kórházba került 40 betegből, akiket az első epizódban trombocitopéniás purpura diagnózisával kórházba szállítottak. A thrombocytopeniás purpura jelenlegi hozzáállása a „várj és figyelj”, előnyben részesítve a beteg megfigyelését, a család megnyugtatását és a saját velő stimulációját. Vizsgálatunk kiemelte, hogy a krónikus formák lineáris evolúcióval is rendelkezhetnek, amely nem veszélyezteti a beteg életét.
Összegzés
Az autoimmun thrombocytopeniás purpura az egyik leggyakoribb vérzési rendellenesség gyermekkorban. 2015 januárja és 2018 januárja között retrospektív vizsgálatot végeztünk a Konstanca Megyei Sürgősségi Kórház Gyermek Hemato-Onkológiai Klinikáján kórházba helyezett, a trombocitopéniás purpura diagnózisával kórházba helyezett 40 betegen az első epizódban. A thrombocytopeniás purpura jelenlegi hozzáállása "várj és figyelj", inkább a beteget figyelemmel kíséri, megnyugtatja a családot, és várja a gerincvelő saját ingerlését. Vizsgálatunk kimutatta, hogy a krónikus formák lineáris evolúcióval is rendelkezhetnek, ami nem veszélyezteti a beteg életét.
Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (PTA) az egyik leggyakoribb vérzési rendellenesség gyermekkorban (1). Önkorlátozott evolúcióval és hiányosan megvilágított patofiziológiai mechanizmussal a PTA gyermekgyógyászati tevékenységben találkozik, különösen annak akut formájában.
2017 januárja és 2018 januárja között retrospektív vizsgálatot végeztünk 40, 1 és 16 év közötti betegen, akiket a Sürgősségi Megyei Klinikai Konstancai Szent András Apostol Kórház Gyermek Hemato-Onkológiai Klinikáján hospitalizáltak. Diagnózis felvételkor: autoimmun thrombocytopeniás purpura. A diagnózist specifikus bőrkiütés, lila vagy zúzódások, aktív vérzés és alacsony vérlemezkeszám alapján (3).
Az adatgyűjtéshez értékeltük: megfigyelési lapok (előzmények, előzmények, előzmények, klinikai vizsgálatok, kezelés, evolúció a kezelés alatt), klinikai-biológiai adatok (dinamikában megfigyelt hemogram és gyulladásos minták, összehasonlításuk a megjelenés előtti eredményekkel, purpura jelenléte/véraláfutás és vérzés) és a kezelés alatti válasz (teljes, részleges vagy hiányos remisszió). Célzott heredokolaterális előzmények: vérzéses megbetegedések, daganatos patológiák, atópiás terep.
Felvételi kritériumok: trombocitaszám 3, jellegzetes lilás/petechiális kiütés és/vagy véraláfutás. Kizárási kritériumok: olyan alapbetegség hiánya, amelynek gyógyszeres kezelése másodlagos vérlemezke-kimerülést válthat ki, újszülött trombocitopéniás purpura, krónikus alapbetegség (HIV).
2015 januárja és 2018 januárja között retrospektív vizsgálatot végeztünk a Konstanca Megyei Sürgősségi Kórház Gyermek Hemato-Onkológiai Klinikáján kórházba helyezett, trombocitopéniás purpura diagnózisával kórházba helyezett 40 betegen, az első epizódban.
A betegek dinamikus követése lehetővé tette számunkra, hogy két csoportot felvázoljunk, a trombocitopénia alakulásától függően. Így az első csoport 20 betegből áll, akiknek krónikus thrombocytopeniás purpura diagnosztizálva van, a második csoportba 20 beteg tartozik, akinek diagnózisában akut thrombocytopeniás purpura található.
Jelenleg a krónikus thrombocytopeniás purpura terminológiája a Nemzetközi Munkacsoport adatai szerint a betegség 12 hónapos evolúciójára utal, a klinikánkban elfogadott és használt terminológiára. Mivel a tanulmányt 2015-ben kezdték el, amikor a nemzetközi nómenklatúra a lila evolúciójának több mint 6 hónapos időszakára vonatkozott a krónikus forma diagnosztizálásáig, úgy döntöttünk, hogy ezt a jelentést megtartjuk a vizsgálatba bevont összes páciens számára, a kezdet évétől függetlenül. (2) .
A nemek szerinti általános megoszlás 25 esetben fiú (62,5%) és 15 lány (37,5%) volt, ami a férfiak egyértelműen jobb hajlamára utal. Young és mtsai. 15 éven át végzett retrospektív tanulmányt tett közzé, amelyben 215, thrombocytopeniás purpurával diagnosztizált gyermeket értékeltek, a nemek szerinti megoszlás hangsúlyozta a férfiak hajlamát az összes elemzett korcsoportban (3). Saeidi és mtsai. 323 iráni nemzetiségű beteget, gyermeket és felnőttet értékelt, a tanulmány célja a gyermekkorban telepített és a felnőtteknél tapasztalt trombocitopéniás purpura közötti különbségek megfigyelése. Ha serdülők és felnőttek esetében a női nem gyakoribb, gyermekkorban a férfi nem a leginkább érintett (4) .
A két csoport (krónikus és akut) individualizált eloszlása a következőket emeli ki:
A csoport (krónikus forma): M: 11, N: 9 (teljes szám: 20).
B csoport (akut forma): M: 14, F: 6 (teljes szám: 20).
Az életkor megoszlását a megjelenéskor grafikusan az 1. táblázat mutatja.
A thrombocytopenia megjelenésének életkora az elemzett általános csoportban a következő értékekkel rendelkezett: 1 év - 6 eset, 5 év - 4 eset, 2 év/11 év/13 év/14 év - egyenként 3 eset, 11 hónap/3 év/4 év/6 év/7 év/8 év/10 év - két-két eset, 3 hónap/7 hónap/9 év és 16 év - egy-egy eset.
Az elemzett csoport átlagéletkora 6,1 év volt. A két nagy csoportra osztás után a következő eredményeket kaptuk:
1. csoport: átlagos életkor: 5,72 év (az alábbiak szerint számolva: M - 4,67 év, F - 6,9 év).
2. csoport: átlagos életkor: 6,95 év (az alábbiak szerint számolva: M - 6,78 év, F - 7,35 év).
A krónikus csoportban a megjelenés kora 5,72 év. A nemzetközi szakirodalom szerint az idősebb kor hosszabb fejlődési formákat von maga után. A krónikus evolúció kiszámítható kora meghaladja a 7 évet, a serdülőkor felé (3,5–7) .
A szezonális incidenciát a következőképpen osztották fel: 1. csoport: ősz - 6 eset, tavasz és tél - egyenként 5 eset, nyár - 4 eset. 2. csoport: tavasz és nyár - egyenként 6 eset, ősz - 5 eset és tél - két eset. A két csoportot elemezve az évszakok váltakozása (tavasz és ősz) fokozott előfordulását látjuk. Ibrahim és mtsai. visszamenőleges kohortvizsgálatot végzett 118 gyermekgyógyászati betegen, és megállapította, hogy az elemzett esetek több mint 60% -a tavasszal/ősszel kezdődött (5). T. Kühne 2540 gyermeket diagnosztizáltak autoimmun thrombocytopeniás purpurával, megállapítva, hogy a szezonális előfordulás csúcsa tavasz és ősz (6) .
A vizsgálat sajátossága az akut formák fokozott előfordulási gyakorisága volt a forró évszakban (nyár) - 6 eset (30%).
A konzultációk okait a következők jelentették: purpuricus/petechialis kiütés megjelenése az esetek 73,6% -ában, visszatérő orrvérzés (21%), makroszkopikus hematuria (5,2%), tartós vérzés a foghúzás után vagy akár gingivorrhagia (6) 9%), metrorrhagia vagy menometrorrhagia (1,3%), légzési interakció. 7 esetben véletlenszerűen fedezték fel a thrombocytopeniát a rutin vizsgálatok során. Az anamnézist követően kiemelik, hogy:
1. csoport - 11 esetben a klinikai megnyilvánulások legalább 14 napig tartottak, a szélsőségek legfeljebb egy évig tartottak. Az egyik páciensnél 12 hónappal a diagnózis felállítása előtt lilás bőrkiütés volt allergiás dermis. Az oldat spontán volt, 18 napon belül. A diagnózis előtt megkezdett klinikai megnyilvánulásokat a következők képviselik: makroszkopikus hematuria, fontos és gyakori zúzódások, visszatérő orrvérzés, metrorrhagia. Az esetek többi részében a megjelenést a jellegzetes kiütés megjelenésével vagy egyes betegségek során észlelték: fertőző-fertőző betegségek, légzőszervi megbetegedések, különféle vírusfertőzések.
2. csoport - 4 esetben a klinikai megnyilvánulások a diagnózis felállításától távol kezdődtek: makroszkopikus hematuria a diagnózis előtt 30 nappal, hónalji adenitis 10 nappal, a juga nyálkahártya vérzése 3 nappal azelőtt, elhanyagolt kiütés 18 nappal előtte. Más esetekben a diagnózis véletlen volt (rutinvizsgálatok), vagy a légzőszervi beavatkozások, vírusos megbetegedések, oltás utáni klinikai és biológiai értékeléseket követően.
A hirtelen megjelenés az akut formákra, a progresszív pedig a krónikus formákra jellemző. A krónikus evolúcióval rendelkező alanyok csoportjában 55% -uk 14 napnál hosszabb tüneteket mutatott. A 2. csoportban csak 10% -nak (két esetben) alakult ki klinikai tünete a 14 napnál hosszabb diagnózis előtt.
Robb és mtsai. retrospektív tanulmányt adott közzé 128 gyermekről, amelyet 20 éven át követtek. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a klinikai megnyilvánulások fejlődése több mint 14 napos időszakban erősen utal a purpura elhúzódó evolúciójára (7). Makis és mtsai. retrospektív vizsgálatot végzett 57 görög nemzetiségű gyermek részvételével, kiemelve a vizsgálatunkkal azonos jellemzőket a klinikai megnyilvánulások időtartamát illetően a diagnózis előtt. A hirtelen megjelenés jellemző az akut formákra (8) .
A víruskörnyezet az, amely kiválthatja az autoimmun thrombocytopeniás purpura megjelenését. Az első csoport alanyainak 20% -ánál kezdetben légzőszervi interakció volt, 10% -nál szubsztrátként Helicobacter pylori fertőzés, 5% citomegalovírus hepatitis, 5% húgyúti fertőzés Enterococcus spp. És 5% bárányhimlő volt. 65% -uk nem mutatott fertőző okot a kezdetekkor, amelyek 45% -ának nem volt mögöttes kimutatható oka, a kezdet teljes egészében látszólagos egészségi állapotban volt.
A második csoport 15% -ánál volt légzési interakció, 10% -nál Epstein-Barr vírusfertőzés, 5% -nál hónalji adenitis. 70% -uk az elején nem mutatott fertőző okot. Az esetek 65% -ában a megjelenés teljes látszólagos egészségi állapotban volt, mögöttes okot nem találtak.
Egyes irodalmi adatok szerint az akut formát gyakrabban váltja ki vírusfertőzés (8,9) .
Az 1. csoportban bőr-nyálkahártya vérzés jelentkezik: visszatérő elülső orrvérzés, gingivorrhagia, metrorrhagia, hematuria, retina vérzés, jelentős és visszatérő oltás utáni haematoma vagy zúzódás. Az alanyok 60% -a vérzéses formát mutatott (a korábban kitett személyektől) - nedves lila. Ezt követően két betegnél pozitív anticardiolipin- és antiphospholipid antitestek voltak három egymást követő dózisban.
A 2. csoport nem észrevehető bőr-nyálkahártya vérzéssel. 36,8% -uknál gingivorrhagia, orrvérzés, makroszkopikus hematuria és a jugal nyálkahártya vérzése volt.
Súlyos vagy életveszélyes vérzést egyetlen, a vizsgálatba bevont alanynál sem figyeltek meg. Csak egy alanynál volt retina vérzés, majd csökkent látásélesség a PL (észlelt fény) felé.
A két csoport elemzésével hangsúlyozhatjuk, hogy a bőr-nyálkahártya vérzése gyakoribb a krónikus evolúcióban szenvedőknél. El-Alfy és mtsai. hasonló eredményekre mutat rá tanulmányukban (10) .
A vérlemezkeszám átlagos értéke 35,75x10 9/l volt. Az 1. csoport átlagos trombocitopéniája 16,3x10 9/l volt. A kezelés alatt a vérlemezkék normalizálódásának átlagos időtartama 63 nap volt, a szélsőségek 8 naptól 240 hónapig terjedtek. Az esetek 70% -ában recidívákat regisztráltak. Ezeket átlagosan a vérlemezkék kezdeti normalizálása után 12 nappal rögzítették, a szélsőségek 4 nap és 2 hónap között voltak. A betegek 15% -ánál 6 hónap alatt több mint 6 relapszusos epizód volt, súlyos thrombocytopenia és bőr nyálkahártya vérzés.
A második csoport átlagos thrombocytopenia értéke 55,2x10 9/l volt. A vérlemezkék normalizálódásának átlagos időtartama 16 nap volt, a szélsőségek 4 naptól 30 napig terjedtek. Csak egy beteg utasította el a kortikoszteroid terápiát, és a vérlemezkék 60 napon belül spontán normális szintre emelkedtek. Két esetben visszaesésekről számoltam be. Az egyik alanynak a betegség első három hónapjában két visszaesési epizódja volt. Az első epizód 22,8x10 9, a második pedig 128x10 9/l trombocitopéniával társult. A második alany visszaesést mutatott, thrombocyta értéke 87x10 9/l volt.
A krónikus csoportba tartozó betegeknél a thrombocytopenia értéke sokkal alacsonyabb, mint a második csoportban. Az első csoportban a relapszusok száma és gyakorisága lényegesen magasabb. A thrombocyta normalizálódási periódus az 1. csoportban 5,25-szer hosszabb, mint a 2. csoportban. Robb et al. értékelt 280 gyermekgyógyászati beteget 20 év alatt. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a krónikus formává válás kockázata fokozatosan növekszik, ha a thrombocytopenia értéke 50x10 9/l alatt van.
Ezenkívül a vérlemezkék normalizálása több mint 28 napos időszakban krónikus evolúcióra utal. A krónikus csoportban a vérlemezkék normalizálódásának átlagos időszaka 62 nap volt, a szélsőségek 8 nap és 240 hónap között voltak (11) .
A leukocita és a limfocita számot elemeztük. Az 1. csoportban 3 esetben (15%) leukopeniát, 8 esetben (45%) leukocitózist és 8 esetben (45%) normál leukocitát regisztráltunk. A limfociták értéke átlagosan 2540/µl volt. A limfocitózist 3 esetben, a lymphopeniát 4 esetben regisztrálták.
Dinamikai értékelésük a követési periódusban hangsúlyozza az átlagértékek 2500/µl szinten tartását. A 2. csoport két esetben leukocytosisos, a többi normál értéket mutat. A limfociták átlagos értéke 3560/µl volt. A limfociták dinamikai értékelése azt sugallja, hogy átlagosan 3260/µl értéken tartják őket.
Általában mindkét csoportban a leukocytosis az esetek 25% -ában volt jelen. A két elemzett csoportra hivatkozva azt állíthatjuk, hogy a krónikus forma gyakran társítja a leukocitózist, míg az akut forma a normális leukocitákat 80% -ban társítja.
Deel és mtsai. 208 gyermek vizsgálta ki a limfociták evolúciójának kimutatását a kiszámíthatóság markerként. A szerzők rámutatnak, hogy a krónikus formában diagnosztizált alanyok 92% -ának volt limfocita értéke (12). Sinan és mtsai. 605 gyermeket értékelt, rámutatva, hogy a limfociták értéke (13). Ahmed és mtsai. 224 alany értékelését követően arra a következtetésre jutottak, hogy a 3050/µl alatti limfociták értéke megjósolható a betegség krónikus evolúciója szempontjából (5). A nemzetközi szakirodalomból extrapolált adatok alátámasztják a csoportunk elemzéséből nyert adatokat.
A thrombocytopeniás purpura jelenlegi hozzáállása "várj és figyelj", inkább a beteget figyelemmel kíséri, megnyugtatja a családot, és várja a gerincvelő saját ingerlését. Vizsgálatunk kimutatta, hogy a krónikus formák lineáris evolúcióval is rendelkezhetnek, ami nem veszélyezteti a beteg életét.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.