Az emésztőrendszer karcinoid tumorainak kezelése; FMC-HGE
oktatási célok
- Ismerje a definíciót
- Ismerje a főbb helyeket és azok következményeit
- Ismerje a kezelés előtti értékelést
Bevezetés
A karcinoiddaganatok (CD) az emésztőrendszerben csak a tumorok kis hányadát képviselik (2%) [1]. Éves gyakoriságukat 3-4/100 000-re becsülik. A legfrissebb adatok [2] azonban azt mutatják, hogy kumulatív prevalenciájuk 29 év nagyon magas, 35/100000 körül van, ami a kolorektális daganatok után a második helyen áll az emésztőrendszeri daganatok között. Ez az esetek többségében lassú előrehaladásuk következménye; ez szintén jóval kedvezőbb prognózist jelent, mint az exokrin daganatok, ideértve a metasztatikus stádiumot is. A CT-k által okozott problémák nehézségeik szerint változnak helyüktől és agresszivitásuktól függően. Ami a daganatok egyéb típusait illeti, az emésztőrendszeri ráktan nemzeti tezaurusa és az európai konszenzus a közelmúltban jobban kodifikálta a diagnosztikai és terápiás megközelítést a fő helyekre.
Fogalommeghatározások és osztályozások
A "karcinoid" kifejezés, amelyet 1907-ben vezetett be Oberndorfer német patológus a "karcinómára emlékeztető" daganat megjelölésére, ma túlságosan különböző entitásokat jelent. Nem szabad tovább használni; A WHO ajánlásai szerint az "endokrin tumor" kifejezéshez hozzá kell adni a differenciálódás helyét és mértékét, amelyhez hozzáadódik a hormonális szekréció vagy a sejttípus. Így a vékonybél karcinoiddaganata például egy "ileum bi-differenciált endokrin daganata, amely szekretálja a szerotonint". A gyomor karcinoid tumor lehet "jól differenciált gyomor endokrin daganat, amelyet az ECL sejtek rovására fejlesztenek ki".
Két osztályozást használnak főként: a WHO osztályozást és az ENETS osztályozását, amely nemrégiben jelent meg és érvényesítés folyamatában van [3, 4]. Ez utóbbi TNM stádiumot társít (amelynek hangsúlyozandó, hogy a jóindulatú tumorok) és a tumor fokozatának értékelése a mitózisszám és/vagy a Ki 67 sejtproliferációs index becslése alapján, MIB 1 antitest alkalmazásával.
Minden esetben a sejtek differenciálódása játszik fontos prognosztikai szerepet, és a jól differenciált tumorokat vagy karcinómákat (a WHO 1. és 2. csoportja) összehasonlítják a rosszul differenciált karcinómákkal (3. csoport). A jól differenciált daganatok leggyakrabban lassan növekvő, alacsony mitotikus indexűek és proliferatívak (az ENETS osztályozás 1. vagy 2. fokozata). Ezzel szemben a rosszul differenciált daganatok hiányos vagy éretlen endokrin fenotípusúak, magas sejtproliferációs indexűek és magas metasztatikus potenciállal rendelkeznek.
Végül érdemes hangsúlyozni a "funkcionális endokrin tumor" kifejezés jelentését. Ez azokra a daganatokra van fenntartva, amelyek a hormonális hiperszekrécióval kapcsolatos tünetekért felelősek, és nem a szérum vagy a vizelet marker egyszerű emelkedéséért (például 5 hidroxi-indol-ecetsav – 5HIAA).
A középső bélből (középbélből) származó endokrin daganatok: jejunum, ileum, ileocecalis szelep, jobb vastagbél, függelék
Klinikai diagnózis [5]
Ezek a leggyakoribb emésztőrendszerek. Nem működőképesek lehetnek, különösen akkor, ha kicsik (90% (1. ábra) [6].
Az Octreoscan® tomográfiai szeletekkel és komputertomográfiával párosulva szintén kiváló érzékenységgel rendelkezik (85%) a tumor kiterjesztésének értékelésére. A primer tumor pontos lokalizációs értékét javítja a CT-kapcsolás.