Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (CF-ben) hatásainak patofiziológiája a csecsemőtől a
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kórélettana (CF-ben) Hatások csecsemőkortól felnőttkorig Eva-D. Pfister Würzburg 2017. november 18
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség Definíció: Hasnyálmirigy-betegség, emésztőenzimek elégtelen termelésével
Hasnyálmirigy-élettan I. Endokrin és exokrin mirigyek 1. Endokrin rész: inzulin, glukagon, szomatosztatin, PP hasnyálmirigy-polipeptid, VIP vazoaktív bélpolipeptid szintézise 2. Exokrin rész: két funkció: 2a: Víz, hidrogén-karbonát és elektrolitok képződése a centracinaris sejtekben és a csatorna hámjában 2b: enzimszintézis az acináris sejtekben, védelem az emésztési zavarokkal szemben, részben inaktív prekurzorokként
Hasnyálmirigy-fiziológia II Enzimszintézishez: Inaktív prekurzorok (= zimogének): Proteolitikus enzimek (tripszinogén, kimotripszinogén, proelasztáz stb.) Aktív enzimek: Keményítőt hasító enzimek (amiláz) Egyéb enzimek: Lipolitikus enzimek (lipáz, koplipáz stb.) (Deoxi) Ribonukleáz egyéb komponensei Titkárnő. IgA, lúgos foszfatáz, szekréciós tripszin inhibitor
Hasnyálmirigy-fiziológia III 1-3 l hasnyálmirigy-lé szekréciója (a (felnőtt) pH 8,0 8,3 lúgosítja a savas gyomor-chymusot + az epe és a belek hidrogén-karbonátját = a duodenum szekréciójának optimális pH-ja neurohormonálisan szabályozott (stimuláció gyomornyálkahártyán keresztül, vagus inger, sósav des Gyomor, epehólyag összehúzódása, gátlás az ileumon keresztül) A duodenális fal fő hormonjai: szekretin, pancreozymin, enterokináz
Hasnyálmirigy-élettan IV A hasnyálmirigy vezetője Az enzimek fő termelőhelye A hasnyálmirigy enzimeket vagy zimogéneket választ ki és hidrolizál fehérje-, szénhidrát- és zsíremésztés céljából. A fehérje- és szénhidrát-emésztés kompenzálható hasnyálmirigy-elégtelenségben (nyálamiláz, gyomorpepsin) A lipáz 95% -a a hasnyálmirigyben termelődik. hasnyálmirigy-lipázra van szüksége, és hasnyálmirigy-elégtelenség, így steatorrhoea esetén nem kompenzálható
PI patofiziológia I Önkorlátozó, pl. Akut hasnyálmirigy-gyulladás esetén Reverzibilis kezelhető vékonybélbetegségekben, például celiakia vagy Crohn-betegség súlyos vékonybél-érintettséggel (PI itt neurosecretory rendellenesség miatt) Egész életen át, pl. CF-ben, hasnyálmirigy-reszekció után, Shwachman-szindróma. kisgyermekek és iskolás gyermekek általában 2-4 g/zsíregyensúly-vizsgálat legalább 3 napig: zsírfelvételi együttható kiszámítása a zsírbeviteltől a zsírkiválasztásig (normális egészséges embereknél> 93%) széklet-elasztáz (normál> 200 µg/g széklet, súlyos exokrin PI ph 5,5 a duodenumban)
Az enzimhelyettesítés sikerességének ellenőrzése - a széklet gyakorisága csökken - a széklet konzisztenciája szilárdabb lesz - a széklet szaga csökken - a közérzet javul - a súlygyarapodás/jobban virágzik - kevesebb/nincs hiánytünet (zsírban oldódó vitaminok)
Terápia nem kielégítő siker esetén Az adagolás és az enzimbevitel felülvizsgálata: bevitel az MC-vel egyidejűleg? Ha szükséges, ellenőrizze a megfelelőséget, adjon kimotripszint a székletbe
Terápia elégtelen siker esetén DD additív tényezők, mint például coeliakia, Crohn-betegség (mindkettőnél gyakoribb CF-ben) Szigorú alkoholtilalom Kcal-gazdag (legalább 1,5 kcal/ml, MCT) ételt kortyolgatva snack Éjszakai (MCT) tubusos táplálás/PEG-barlang fibrinosáló kolonopátia/gyulladásos vastagbél szűkület rendkívül magas enzimdózisok (> 50 000 NE/kg/d) mérgező vagy immunológiai hatások révén?