Az Ichthyosis tünetei és kezelése; Halskála betegség
A bőr kiterjedt kornifikációja, amelynek mintázata a halpikkelyekre emlékeztet, az ichthyosis fő jellemzője. Tudja meg, mi okozza ezt a cornifikációs rendellenességet és hogyan kezelik.
Mi az ichthyosis?
Az Ichthyosis egy A bőr nagyítási rendellenessége. Több mint 20 különböző forma ismert, amelyek jellemzőikben nagyon eltérnek. Minden formában közös az a bőr skálaszerű kornifikációja, amely ennek a nem fertőző betegségnek a nevét adta. Az "Ichthys" az ókori görög szó a halakra, ennek megfelelően ezt a bőrbetegséget néha nevezik is Halskála betegség kijelölt.
A legenyhébb és leggyakoribb forma az Ichthyosis vulgaris: 250-ből 1-nél fordul elő, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. A második leggyakoribb az Ichthyosis-X vagy X-hez kapcsolódó ichthyosis, amitől csak a férfiak szenvednek. A legnehezebb formát hívjuk Harlekin ichthyosis: Nagyon ritka, és újszülötteket érint. Az ichthyosis minden súlyos formájához hasonlóan ez is röviddel a születés után felismerhető.
Könnyebb formák általában az élet első néhány hónapjában alakulnak ki és észrevehetőbbé válnak a téli hónapokban. A tünetek a nyár folyamán könnyen csillapodhatnak.
Milyen okai vannak az ichthyosisnak?
Az ihtiózisok az örökletes betegségek egyike: A legtöbb esetben van genetikai hiba, ami kiváltja a bőr cornifikációs rendellenességét. Néhány forma öröklődik, de sérült örökletes tényezők nélküli emberek is alkalmanként fejlesztik ki a betegséget.
Az Ichthyosis vulgaris autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy ha az egyik szülő genetikai hibával rendelkezik, akkor 50 százalékos a valószínűsége annak, hogy a gyermek is megbetegszik.
Az Ichthyosis-X öröklődése jelentősen eltér: Itt az X-kromoszóma érintett, vagyis a két nemi kromoszóma egyike. Mivel a nőknek két X kromoszómájuk van, kompenzálni tudják a genetikai hibát. A férfiak viszont az X kromoszómán kívül rendelkeznek Y kromoszómával. Ezért csak férfi betegekben alakul ki ichthyosis X, ha az X kromoszóma ennek megfelelően károsodik. Az egyik itt beszél gonoszomális recesszív öröklődés.
Mik a tünetek?
Az ichthyosisban az új bőr képződése zavart, például veleszületett enzimhiány miatt. Míg az egészséges embereknél nagyjából annyi új bőrsejt képződik, ahányan keratinizálódnak és leválnak, az ichthyosisban szenvedőknél van ilyen túlzott bőrsejt-termelés. Ezek keratinizálódnak és jól látható pikkelyeket képeznek a bőrön.
Ennek eredményeként ez is lehet gyulladásos repedések, viszketés és fájdalom. De a pikkelysömörrel ellentétben technikailag pikkelysömör hívják, a kürtmérleg nem hámlik le annyira. A a bőr nagy léptékű kornifikációja az ichthyosis minden formájára jellemző. A korpásodás jellege és jellemzői a betegség típusától függően eltérőek.
Az ichthyosis vulgaris esetében a pikkelyek meglehetősen finomak, fehéres vagy szürkés színűek. Különösen a végtagok nyújtó oldala érintett, és esetleg a fejbőr is. Mivel a beteg faggyú- és verejtékmirigyei kevésbé aktívak, az érintettek gyakran nem tudnak megfelelően izzadni. A bőr száraznak érzi magát, és hő vagy fizikai megterhelés esetén külső és belső hűtést kell biztosítani, hogy a keringési rendszer ne omoljon össze. Nem ritka, hogy az ichthyosis vulgaris más betegségekkel együtt fordul elő, mint például a neurodermatitis és a bronchiális asztma. Az Ichthyosis-X esetében a bőrpelyhek nagyobbak és szilárdabban kapcsolódnak. Főleg a hason találhatók, a szaruhártya változásai néha a szemekben is megtalálhatók.
Hogyan ismeri fel az orvos az ichthyosist?
A diagnózis általában leáll Bőrgyógyász szakorvos. Megvizsgálja a beteg bőrét, és mivel az ichthyosis általában sajátos fertőzési mintázatú, ezért gyakran van ilyen A szem diagnózisa lehetséges. Ez azt jelenti, hogy az orvos csak a bőrt nézve nyugodtan meg tudja mondani, hogy ichthyosisról van szó. A mérleg egyedi típusa és alakja miatt gyakran még vizuális diagnózis segítségével is meg lehet határozni a pontos alakot. Mivel az ichthyosis általában már kisgyermekkorban gyermekorvos hívható be.
Azok a párok, akik gyereket szeretnének szülni, genetikai tanácsokat kaphatnak. c) Colourbox.de
A bőr vizsgálatán túl az orvos a Szövetminta távolítsa el és nézze meg mikroszkóp alatt. Ezzel a szövettani vizsgálattal biztonsággal meg lehet mondani, hogy zavart-e a bőr keratinizációs folyamata. Egy ilyen szövetminta enzimhiány kimutatására is használható. Ha fel akarja deríteni a mögöttes genetikai hibát, a Vérvizsgálat meg kell rendelni.
A DNS-elemzés különösen segít a terhességet tervező pároknak: A genetikai felépítés vizsgálatával jobban megbecsülheti, hogy az ichthyosis öröklődése mennyire valószínű az utódai számára.
Hogyan kezelik az ichthyosisot?
Mi segít az ichthyosis ellen? A halskála betegség terápiája elsősorban a A tünetek enyhítése. Speciális krémek és kenőcsök segítségével a száraz bőrt nedvességgel látják el és rugalmasan tartják. Fontos, hogy összhangban legyen a kezeléssel, és rendszeresen használja a bőrápolót. Általában a betegnek azt javasoljuk, hogy naponta egyszer vagy kétszer fürdessen, és a Egy habkővel gondosan dörzsölje le a bőrpelyheket. Milyen krémeket és bőrápolási termékeket használjon? Ajánlott sós fürdő adalékok, például a Holt-tenger összetevőivel. Aztán a karbamid krém alkalmazott. Súlyos esetekben készítmények használhatók Szalicilsav vagy A-vitamin sav használt.
Mivel az újszülöttek bőre különösen érzékeny, ezért nem használ hatóanyag-alapú gondozást, hanem kizárólag arra koncentrál kenőcsök újrasírozása. Ha a csecsemő súlyos harlekin-ichthyosisban szenved, akkor tablettákkal együtt alkalmazható Drog acitretin az A-vitamin sav származéka. A terhességet tervező nőknek tartózkodniuk kell az A-vitamin-savtól, mivel károsíthatja a magzatot.
A külső és belső terápia mellett az ichthyosisos betegek használhatják a pszichológiai tanácsadás kihasználni. Mivel a látható bőrbetegség ahhoz vezethet csökkent önértékelés, társadalmi visszahúzódás és ezáltal az életminőség csökkenése vezetni. Szintén tapasztalatcsere más érintett személyekkel, például egyben támogató csoport, segíthet a betegség elfogadásában és a következmények jobb kezelésében.
Hogyan akadályozhatom meg?
Mivel az ichthyosis szinte mindig örökletes, nem lehet konkrétan megelőzni ezt a bőrbetegséget. Ha Ön az érintettek közé tartozik, és szeretné tudni, hogy mekkora a kockázata annak, ha a halkárosodás átterjed gyermekeire, megteheti kapjon tanácsot az emberi genetikáról. Ezenkívül jelenleg a génterápiás intézkedések kutatása folyik, amelyeknek lehetővé kell tenniük a jobb kezelést a jövőben.
Fontos tudni: Az Ichthyosis általában közvetlenül fordul elő a születés után vagy a gyermek életének első hónapjaiban megjelenésben. Ezután a szülőknek gyorsan orvoshoz kell fordulniuk, és meg kell kezdeniük a kezelést.
Annak érdekében, hogy a betegség lefolyása a lehető legpozitívabb legyen, a beteg számára szólnak Célszerű a tenger mellett maradni. A sós levegő, a tengervíz és a nap jót tesz a száraz, bőrkeményedett bőrnek, így a tünetek jelentősen javulhatnak.
Milyen esélyei vannak az ichthyosis felépülésének?
Az Ichthyosis örökletes betegség, egy teljes gyógyulás tehát nem lehetséges. Az érintettek azonban jelentősen csökkenthetik a tüneteket a speciális krémekkel történő következetes kezelés révén, így normális életet élhetnek. A várható élettartamot szintén nem korlátozza a halskála betegség. A prognózis még az ichthyosis néhány súlyos formája esetén is jó: sok esetben fognak A pubertás alatt a tünetek gyengébbek, hogy a betegeknek felnőttkorukban alig legyenek tüneteik.
Az ichthyosis kapcsán felmerülő lehetséges problémák az fájdalmas bőrszakadás. És mivel sok beteg nem tud megfelelően izzadni, ott van a Túlmelegedés veszélye. A legsúlyosabb szövődmények a ritka harlequin ichthyosisban találhatók.
Az érintett csecsemők képesek Légzési rendellenességek kórokozókkal kifejlődni vagy megfertőződni. A következmények olyan súlyosak lehetnek, hogy a gyermekek néhány napon belül meghalnak. Nem ritka, hogy a magzat még az anyaméhben is meghal.