Basedow-kór - német pajzsmirigy-központ
Az M. Basedow (M. = Morbus = betegség rövidítése) egy úgynevezett autoimmun pajzsmirigy betegség.
Ebben az autoimmun betegségben a szervezet védekező anyagokat (antitesteket) képez a pajzsmirigy egyes részeivel (TSH receptorok) szemben. Ezek serkentik a pajzsmirigy több hormon termelését és a növekedést is, ami viszont a pajzsmirigy és a golyva túlműködéséhez vezet. A betegség az egész pajzsmirigyet érinti, és nem csak bizonyos területeket.
A pajzsmirigyen kívül endokrin orbitopathia (hormonokkal kapcsolatos szemüregbetegség) vagy pretibialis myxedema (duzzanat és vízmegtartás a sípcsont előtt) alakulhat ki. Az endokrin orbitopátia a Graves-kórban szenvedő betegek körülbelül 60 százalékában fordul elő.
A Graves-kórban képződött TSH antitestek befolyásolhatják a szemüreg szövetsejtjeit, és gyulladásos reakcióhoz vezethetnek az ott átalakuló szövetekkel.
A Basedow-kór okai
Az autoimmun betegség kialakulásának konkrét oka és kiváltója A Graves-kór (Graves-kór) általában nem határozható meg egyes betegeknél.
Genetikai változásokat és/vagy külső hatásokat, például pszicho-szociális stresszt, környezeti hatásokat, dohányzást vagy vírusos megbetegedéseket) tárgyalunk lehetséges okként.
A Graves-kór tünetei
A Graves-betegség tünetei lehetnek finomak és nem specifikusak, különösen a betegség kezdetén.
Ha a betegség előrehaladott, a golyva (megnagyobbodott pajzsmirigy), tachycardia (gyorsított pulzusszám) és exophthalmus (kidülledő szemek) jellegzetes tünetei jelentkezhetnek.
A tünetek ezen kombinációját először 1840-ben írta le Németországban Carl von Basedow merseburgi orvos, ezért a szakértők Merseburg-triádként is emlegetik. Miután először leírták Németországban, a betegséget a német nyelvterületen Graves-kórnak, az angol nyelvű országokban pedig Grave-kórnak nevezik, miután Robert James Graves-t először leírták.
A pajzsmirigy túlműködésének tünetei
Sok Graves-kóros beteg esetében a hyperthyreosis tünetei állnak az előtérben.
A túlműködő pajzsmirigy tipikus tünetei a Graves-kórban:
- Szívritmuszavarok
- Magas vérnyomás
- idegesség
- Belső nyugtalanság
- alvászavarok
- Fogyás
- hasmenés
- Fokozott izzadás
- Menstruációs ciklus rendellenességek nőknél
- Hajhullás
- A hangulat agresszivitássá változik
- Kimerültség és gyengeség
- remegés
- Hő-intolerancia
Nem mindig szükséges, hogy a hiperfunkció minden tünete egy időben vagy ugyanolyan súlyos legyen. Néha egy bizonyos tünet, például tachycardia (gyorsított pulzusszám) áll az előtérben. Minél hangsúlyosabb és hosszabb a pajzsmirigy-túlműködés, annál kifejezettebbek a tünetek. Súlyos esetekben ez életveszélyes pajzsmirigymérgezéshez vezethet (tirotoxikus krízis). Ezután a beteg kómába eshet, és ha az eredmény kedvezőtlen, meghalhat a következményektől.
Az endokrin orbitopátia tünetei
Néhány Graves-betegségben szenvedő betegnél az endokrin orbitopathia tünetei vannak az előtérben, és a Graves-betegség első jelei lehetnek.
Az endokrin orbitopátia lehetséges tünetei a következők:
- Exophthalmos (a szemgolyók kiemelkedése, kidülledő szemek)
- Hiányos fedélzárás
- Idegen tárgy vagy nyomásérzet
- Fedélváltások
- Szemizom érintettség, kettős látás
- Látásromlás
A megnagyobbodott pajzsmirigy (golyva) tünetei
Néhány betegnél a pajzsmirigy (golyva) többé-kevésbé kifejezett megnagyobbodása is megfigyelhető. Ez olyan tüneteket eredményezhet, mint a csomó, szorító érzés vagy nyomás (további információk). A normál pajzsmirigyméret semmiképpen sem zárja ki a Graves-kórt.
M. Basedow diagnózisa
A Graves-kór diagnózisa a vérvizsgálatok, az ultrahangvizsgálat és a pajzsmirigy szcintigráfia jellegzetes megállapításain alapszik (további információk). Annak felmérése érdekében, hogy a szem érintett lehet-e (endokrin orbitopátia), szemészeti ellenőrzés ajánlott.
A Graves-kór kezelése
Jelenleg nincs ok-okozati kezelés a Graves-betegség ellen. A pajzsmirigy kezelésére pajzsmirigy-gyógyszerek, radiojód-terápia vagy pajzsmirigy-műtétek állnak rendelkezésre.
A pajzsmirigy túlműködésének kezelése
Ha túlműködő pajzsmirigy van, akkor a pajzsmirigyhormonok túltermelését először gyógyszeres kezeléssel kezelik.
A beteg olyan gyógyszert kap, amely lelassítja a pajzsmirigyhormonok termelését, az úgynevezett thyreostatikumok. Ezek a gyógyszerek gátolják a jód beépülését a pajzsmirigy pajzsmirigyhormonjaiba, és ezzel csökkentik az új termelést. A már a testben lévő hormonokat ez nem befolyásolja. A hormonszint csökkentése természetes lebomlás révén megy végbe, és ez bizonyos ideig eltarthat.
Akkor alapvetően több lehetőség van:
Konzervatív gyógyszeres kísérlet
Az úgynevezett konzervatív kezelési kísérlet során a pajzsmirigy-túlműködést pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel tovább kezelik.
Ismert, hogy a Graves-kórban szenvedő betegek körülbelül 40-50 százaléka spontán javulást tapasztal a pajzsmirigy túlműködésében (spontán remisszió), így a betegeknek már nem kell pajzsmirigy-ellenes gyógyszereket szedniük.
Ezzel szemben a pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek abbahagyása után a betegek körülbelül 50-60% -ánál jelentkezik a megújult hyperthyreosis (visszatérő immun hyperthyreosis), így legkésőbb az alábbi terápiák egyikét alkalmazzák.
Végleges terápia rádió-jód terápián vagy pajzsmirigy műtéten keresztül
A Graves-kór úgynevezett végleges terápiája lehetséges a beteg szövet megsemmisítésével vagy eltávolításával radiojód-terápia (további információk) vagy pajzsmirigy-műtét (további információk) segítségével.
Manapság mindkét kezelés általában a beteg pajzsmirigy teljes vagy szinte teljes megsemmisítését vagy eltávolítását célozza. Mivel a végleges terápia után megmaradt bármilyen működő pajzsmirigyszövet a hyperthyreosis megismétlődéséhez vezethet.
Ha a pajzsmirigy radiojód-kezeléssel teljesen kikapcsolódott, vagy egy műtét során teljesen eltávolították, a hypothyreosis a pajzsmirigyhormonok gyógyszerellátásának hiányát eredményezné. Ezért a radikális radiodiodoterápia vagy műtét után a betegeknek életükig pajzsmirigyhormonokat kell szedniük.
Ez a gyógyszeres terápia azonban sokkal tolerálhatóbb a thyreostatikumok állandó beviteléhez képest, és általában jól kontrollálható.
Az endokrin orbitopathia kezelése
Az orbitopathia kezelése lényegében a szemészeti eredményektől függ.
Mindenesetre először a pajzsmirigy túlműködését kell korrigálni. Az endokrin orbitopátia súlyosságától függően gyulladáscsökkentő gyógyszereket (pl. Kortizont) lehet felírni. Bizonyos megállapításokhoz szemészeti műveleteket és korrekciós intézkedéseket alkalmaznak. Exoftalmák esetén a szemüreg célzott besugárzása alternatív módon is megvalósulhat.
Az egyes esetek legjobb cselekvési módja és a korai vagy későbbi radiojód-terápia vagy műtét eldöntése természetesen nagymértékben függ az eredmények specifikus konstellációjától és a beteg kívánságaitól.
Németországban sok orvos és beteg kezdetben konzervatív kísérletet választ a tireosztatikumokkal történő kezelésre. Néha viszonylag gyorsan spontán javulás tapasztalható, de ez néha több hónapig is eltarthat. Több mint 12-18 hónapos folyamatos gyógyszeres kezelés után a további javulás esélye nem valószínű.
Mivel a pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel végzett kezelés egyes esetekben nem mentes a súlyos mellékhatásoktól, és sok beteget véglegesen kezelni kell, ha nem sikerül spontán javulást elérni, Észak-Amerikában és Ázsia egyes részein általában számos pajzsmirigy-szakértő javasolja a végleges terápiát a lehető leghamarabb a rádió-jód terápiát vagy a pajzsmirigy műtétet támogatja.
A konzervatív kezelési kísérlet mellett vagy ellen döntve a spontán remisszió prognózisának becsléséhez különféle paramétereket is figyelembe kell venni. Például a dohányosok vagy a nagyon nagy pajzsmirigy-betegségek spontán javulása kevésbé valószínű, mint a nem dohányzóknál és a kis pajzsmirigynél.
A rádió-jód terápia vagy a műtét eldöntésekor a két terápia előnyeit és hátrányait egyenként kell mérlegelni, figyelembe véve a leletek specifikus konstellációját, és megbeszélni a pácienssel.
Például az endokrin orbitopathia legalább átmenetileg súlyosbodhat a radiojód-terápia során, így a műtéti terápia megfelelőbb lehet. Ezzel szemben például a műtét súlyos kockázati tényezőivel rendelkező betegek inkább radiojód-terápiát javasolnak, ha lehetséges.
További információk találhatók Prof. Dr. orvosi cikkében is. med. Hans Udo Zieren: