Bázismembránellenes antitest által kiváltott glomerulonephritis és Goodpasture szindróma SpringerLink

Antiglomeruláris bazális membrán antitest által kiváltott glomerulonephritis és Goodpasture szindróma

kiváltott

Összegzés

A Goodpasture-szindróma egy ritka antitest által közvetített autoimmun rendellenesség, amely klinikailag gyors progresszív glomerulonephritisként és tüdővérzésként jelentkezik. Az időben történő diagnózis döntő fontosságú az immunszuppresszív terápia prognózisa és sikere szempontjából. A glomeruláris alapmembrán IV típusú kollagénjének α3 (IV) NC1 doménjével szembeni antitestek kimutatása patognomonikus. Az autoantitestek célszerkezetét most azonosították. A betegség kialakulásakor az autoreaktív T-limfociták is meghatározó szerepet játszanak az immunválasz szabályozásában.

Absztrakt

A Goodpasture szindróma egy ritka autoantitest által közvetített rendellenesség, amely általában gyorsan progresszív glomerulonephritis és tüdő vérzéssel jár. A korai diagnózis fontos az immunszuppresszív terápia prognózisa és sikere szempontjából. A IV típusú glomeruláris alapmembrán kollagén α3Col (IV) NC1 doménjével szembeni antitestek kimutatását patognómikusnak találtuk, és felhasználható a diagnózis felállítására. Az antitest célszerkezetét most azonosították. A betegség megindításakor az autoreaktív T limfociták fontos szerepet játszanak az immunválasz szabályozásában.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.