Behçet (az SNFMI betegsége)
Írta: David SAADOUN, Belgyógyászati és Klinikai Immunológiai Osztály, Ritka Autoimmun és Szisztémás Betegségek Országos Referencia Központja, DHU I2B, gyulladás, immunopatológia, bioterápia, UPMC, Párizs VI, CHU Pitié-Salpêtrière, Párizs (2014. június)
Mi a Behçet-kór ?
A Behçet-kór az erek gyulladásával járó betegség. Főleg a szájban vagy a nemi szerveken fellépő rákos sebekben, de a szem, a bőr, az ízületek, az idegrendszer és a vénák (elzáródások) vagy artériák károsodásában is megnyilvánul. Nagyon kifejezett fáradtság is fennáll.
Gyakori betegség ez ?
A Behçet-kór a földrajzi eredettől függően többé-kevésbé gyakori. Törökországból, Észak-Afrikából vagy Japánból (történelmileg a "Selyemút") érkező betegeknél gyakoribb, míg Európában (a Földközi-tenger medencéjét leszámítva) vagy az északi országokban sokkal ritkábban fordul elő.
Kik azok az emberek, akiket Behçet-betegség sújt ?
A Behçet-kór elsősorban a 15 és 45 év közötti fiatalokat érinti. Mind a férfiakra, mind a nőkre hatással lehet.
Fertőző betegség ez ?
Nem, a Behçet-kór nem fertőző betegség, ezért nem fertőző.
Örökletes betegség-e? ?
Nem, a Behçet-kór nem örökletes betegség. Ritka családi esetek fordulnak elő (az esetek 5% -a), ami genetikai hajlamra utal. Nevezetesen, a HLA molekulák egy bizonyos altípusa [a test sejtjein található „önmolekulák, amelyek megkülönböztetik az önsejteket egy másik organizmus sejtjeitől]] a HLA B51 társul a betegséggel. Nagyon valószínűtlen, hogy gyermeke életében életében kialakuljon a betegség, amikor Ön maga is Behçet-betegségben szenved.
Mi a Behçet-kór oka ?
A Behçet-kór oka nem ismert. Tudjuk azonban, hogy a betegek több okból, még mindig tökéletlenül megértettek, hibát mutatnak immunrendszerük szabályozásában, ami bizonyos fehérvérsejtek (limfociták) aktivációjához, valamint az erek és szervek beszivárgásához vezet. a megfigyelt gyulladás oka.
Mik a tünetek ?
Szájfekélyek
A leggyakoribb tünetek a szájüregi sebek (a betegek 98% -a), amelyeknek gyakran kell lenniük, hogy kórosak legyenek. Gyakran nagyok és fájdalmasak. Spurtsban fejlődnek. Azonban nem minden rákos megbetegedés szinonimája a Behçet-kórnak. A nemi szervek rákos megbetegedései gyakoriak, még akkor is, ha kevésbé gyakoriak, mint a szájüregi sebek.
Szemkárosodás
A szemkárosodás a betegség súlyossága, mivel a betegek körülbelül 60% -át érinti, 10-15% -os vakság mellett. Felelősek a szem gyulladásáért, annak elülső (elülső uveitis) vagy hátsó (posterior uveitis) vagy retinájáért (retina vasculitis). A fő tünetek: csökkent látás, szemfájdalom vagy szempír.
Ízületi károsodás
Ízületi károsodás is lehetséges, bár ritkábban. Főként az ízületi fájdalmakért, ritkábban az ízületi duzzanatokért (ízületi gyulladás) felelősek. A nagy ízületek (térd, boka stb.) A leggyakrabban érintettek.
Neurológiai károsodás
A Behçet-kór a központi idegrendszert is befolyásolhatja, az agyhártya gyulladása (az agyat körülvevő burok) agyhártyagyulladást vagy agyszöveti gyulladást okozhat. Az agyi vénák elzáródásával (agyi tromboflebitisz) okozott erek károsodása szintén gyakori. Ezek a rohamok felelősek lehetnek fejfájásért, tudatzavarokért, zavartságért (dezorientáció), a koponyaidegek károsodásáért (az arc izmainak bénulása, a szem mozgási rendellenességei, nyelési rendellenességek stb.), Epilepsziáért vagy a izomerő ...
Az edények károsodása
Behçet-betegség alatt a nagy erek is a gyulladás helyét jelenthetik (ezt angio-Behçet-nek hívják). Ez a gyulladás egy véna elzáródását (alvadékát) eredményezi, amely az alsó végtagokban, a gyomorban vagy a fejben lehet. A trombózis nem nyilvánulhat meg fájdalomban, az érintett testrész (láb, gyomor stb.) Térfogatának növekedésében.
Nagyobb artériák (aorta, artériák a tüdőben.), Elzáródhatnak vagy kitágulhatnak (aneurysma), felszakadás veszélyével, ennek a betegségnek nagyon súlyos, de nagyon ritka szövődménye (felelős a vérzésért). Különösen a tüdőerek károsodása köhögést és köpetet tartalmazó vért (hemoptysis) eredményez, és orvosi vészhelyzet.
Hogyan lehet diagnosztizálni ?
Nincs konkrét teszt a diagnózis biztos felállításához. A diagnózis ezért számos érven alapszik, beleértve a száj és/vagy nemi szervek fekélyeinek jelenlétét, a szem gyulladását, neurológiai károsodást vagy az érgyulladást. A fenti állapotok közül több jelenléte lehetővé teszi, valószínűsíthető vagy biztos a Behçet-kór diagnosztizálását a jelenlévő rohamok számától függően. Minél nagyobb a fenti kritériumok száma, annál valószínűbb a diagnózis. A neurológiai vagy érkárosodás diagnosztizálását képalkotó eszközökkel, például pásztázással (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végezzük a megbetegedett területeken. A vérvizsgálatok értékes információkat is szolgáltatnak a vér gyulladásának kimutatására (a fehérvérsejtek számának növekedése, a vörösvértestek számának csökkenése és az aktivált C-fehérje növekedése), ami gyulladást jelez a test különböző részein.
Szűrnek-e Behçet-kórra? ?
Nincs Behçet-kór szűrés.
Mi az evolúciója ?
A Behçet-kór progressziója fellángolásokban, szünet (remisszió) periódusai között.
A fellángolások intenzitása személyenként változik, és ugyanazon személynél az intenzitás változik fellángolásonként. A férfiaknál is súlyosabbnak tűnik, mint a nőknél. Idővel azonban a betegség intenzitása csökken. Az ebből adódó fogyatékosságok főként a neurológiai károsodásoknak és a szemnek vannak kitéve, amelyek prognózisa súlyos. A betegség néha ritkán halálos lehet (az esetek körülbelül 5% -a) az erek, az idegrendszer vagy a fertőzés károsodása miatt.