Behcet-kór
1. BEHCET-BETEGSÉG
A Behçet-szindróma vagy a Behçet-kór (BM) ismeretlen eredetű szisztémás vasculitis (a test erek gyulladása). A nyálkahártyák (az emésztőrendszer, a nemi szervek és a húgyúti szervek falában elhelyezkedő nyálkaképző szövetek) és a bőr érintettek; a fő tünetek a szájüreg vagy a nemi szervek visszatérő fekélyei, valamint a szem, a bőr, az erek és az idegrendszer károsodása. A képregény a török orvosról, Hulusi Behçet doktor professzorról kapta a nevét, aki először 1937-ben írta le.
Az MB a világ egyes részein gyakoribb. Az MB földrajzi eloszlása egybeesik a történelmi Selyemúttal. A betegség elsősorban a távol-keleti országokat (például Japánt, Koreát és Kínát), a Közel-Keletet (Irán), valamint a mediterrán medencét (Törökország, Tunézia, Marokkó) érinti. A felnőtt populációban a prevalencia aránya (a populációban lévő betegek száma) 100-300 eset/100 000 ember Törökországban, 1 000 000-ből Japánban és 0,3 100 000-ből Észak-Európában. Egy 2007-ben Iránban végzett tanulmány szerint a BM előfordulása 68 000/100 000 lakos (Törökország után a 2. legmagasabb a világon). Kevés esetet jelentettek az Egyesült Államokban és Ausztráliában.
A BM ritka a gyermekeknél, még a veszélyeztetett populációkban is. A diagnosztikai kritériumok 18 éves kor előtt teljesülnek a BD-ben szenvedő betegek körülbelül 3-8% -ánál. Összességében a betegség 20-35 éves kor között jelenik meg. A nők és a férfiak között egyenlően oszlik meg, de a férfiaknál általában súlyosabb.
A betegség okai még ismeretlenek. A legutóbbi, nagyszámú betegen végzett tanulmány arra utal, hogy a genetikai érzékenység szerepet játszhat a BM kialakulásában. Konkrét kiváltó tényező nem ismert. Jelenleg különböző kutatóközpontokban végeznek vizsgálatokat a betegség okainak és kezelésének meghatározására.
A BM-nek nincs örökletes profilja, bár bizonyos genetikai érzékenység gyanúja merül fel, különösen a betegség korai megjelenésével. A szindróma genetikai hajlamhoz (HLA-B5) társul, különösen a mediterrán medencéből és a Távol-Keletről érkező betegeknél. Olyan családok eseteit írták le, amelyekben több tag is szenvedett ebben a betegségben.
Nincs mód megakadályozni az ismeretlen eredetű MB-t. Semmit sem tehetett volna, hogy megvédje gyermekét ettől a betegségtől. Nem a te hibád.
Nem, ő nem.
Nem ő nem. Néhány gyermeknek enyhe formája lehet a betegség, ritka szájfekély-epizódokkal és néhány bőrelváltozással, míg másokban a betegség szemekké és idegrendszeri károsodásokká fajul. A betegség lányoknál és fiúknál másképp jelenik meg. Fiúknál a betegség általában súlyosabb, gyakoribb a szem- és érkárosodás, mint a lányoknál. A földrajzi eloszlásbeli különbségek mellett a klinikai tünetek is változatosak az egész világon.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
A diagnózis mindenekelőtt klinikai. A gyermek csak 1–5 éves fejlődés után felelhet meg a BM-re vonatkozóan megállapított nemzetközi kritériumoknak. E kritériumok szerint a szájüregi fekélyeknek a következő jelek közül legalább kettővel kell járniuk: nemi szervi fekélyek, jellegzetes bőrelváltozások, a pathergikus teszt pozitív eredményei és a szem érintettsége. A diagnózis megerősítése általában átlagosan három évig tart.
A betegségre vonatkozóan nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek körülbelül fele hordozza a HLA-B5 genetikai markert, amely súlyosabb esetekhez kapcsolódik.
Amint azt fentebb leírtuk, a pathergic teszt pozitív a betegek 60-70% -ánál. Ez a gyakoriság azonban néha alacsonyabb bizonyos etnikai csoportokban. Bizonyos ér- és agyi képalkotást kell végezni az érrendszeri és idegrendszeri károsodások diagnosztizálása érdekében.
Mivel az MB multiszisztémás, a különböző területek (szemészet, bőrgyógyászat és neurológia) szakemberei együttműködnek a kezelés megvalósításában.
A diagnózis felállításához fontos egy pathergikus bőrteszt elvégzése. Ez része a Behçet-kórral foglalkozó nemzetközi vizsgálati csoport osztályozási kritériumainak. A bőrt steril tűvel háromszor megszurkáljuk az alkar felületén. Ez a teszt fájdalommentes, és a reakciót 24 és 48 óra múlva értékeljük. A vér hiperreaktivitása figyelhető meg a vérminták vagy műtéti helyeken. Ezért a BM-ben szenvedő betegek nem végezhetnek beavatkozásokat, ha azok nem feltétlenül szükségesek.
Néhány vérvizsgálatot végeznek a differenciáldiagnózis felállításához, de nincs speciális vizsgálat a BM-re. Általában a teszt eredményei enyhén emelkedett gyulladásos markert mutatnak. Enyhe vérszegénység, valamint a fehérvérsejtek számának növekedése is megfigyelhető. Ezeket a teszteket nem kell megismételni, kivéve a betegség aktivitásának és a gyógyszer mellékhatásainak értékelését.