Belgyógyászat Az asztma nyoma eltűnik a levegőben
Egy terhes fiatal nő panaszkodik légzési problémákra. Kezdetben allergiás asztmát fontolgatnak. Terhesség után a képalkotó vizsgálatok feltárják a kényelmetlenség valódi okát.
Egy 23 éves török beteg, aki hat hónapos terhes volt, és Németországban él, amióta két éve családját alapította, először mutatkozott be a tüdőgyógyászatban. Légszomjra, "hideg érzésre", sárgás köpet köhögésére, sípoló légzési zajokra és rhinitikus tünetekre panaszkodott. A testhőmérséklet emelkedett (38 ° C). Az éjszakai izzadást, a nem kívánt fogyást vagy a betegség elhúzódó érzését megtagadták.
Allergiás asztmát találtak a korábbi kórtörténetben, ismert fű pollenallergiával és Z.n. alacsony nikotin-visszaélés (kb. egy csomag év). Saját kijelentései szerint „mindig gyenge volt a tüdeje”. Szükség esetén a szalbutamolt terápiaként alkalmazták, különben nem volt gyógyszeres kezelés.
Klinikai eredmények és diagnosztika
A fizikális vizsgálat 66 kg és 154 cm magas terhes nőt mutatott normális táplálkozási állapotban. Auszkultációban hosszan tartó lejárat, belégzési és kilégzési sípolás és sípolás, valamint durva buborékos zörgés és produktív köhögés következett be. A torokgyűrű enyhén piros volt. A testhőmérséklet nem emelkedett.
Testpletizmográfia: A tüdőfunkciós tesztben való részvétel (lásd 1. és 2. ábra) kooperatív és motivált volt.
1. ábra: Első tüdőfunkció (nehéz légzési manőver): FEV1: 0,78l (27%), VC: 1,57l (47%), RV: 2,89l (250%), sRtot: 7,37kPa * s (768) %)
2. ábra: Tüdőfunkció bronchospasmolysis után: FEV1: 1,03l (34%), VC: 1,82l (51%), RV: 2,48l (202%), sRtot: 2,45kPa * s (255%)
Laboratórium: BGA és CRP normális, nincs leukocitózis, nincs eozinofília, összes IgE 222 kU/l, 1-es típusú szenzibilizáció a fű pollenjére, az α 1 proteáz inhibitor normális. A terhesség miatt nem végeztek képalkotó teszteket.
Így folytatódott: Az első kezelés során a terápiát intenzívebbé tették (inhalációs szteroid és béta-2 szimpatomimetikus). Feltételezve, hogy a beteg bronchiális asztma kórtörténetében súlyosbodott, szisztémás szteroidadagolást és antibiotikus terápiát végeztek amoxicillinnel. Négy hét elteltével a beteg enyhén javult hörghurut tünetekről. Az inhalációs terápiát folytatták. Az egészséges lány szállítása menetrend szerint történt.
A terhesség után a hörgőtünetek köhögéssel és dyspnoével is fennálltak. A tüdőfunkció továbbra is kombinált szellőztetési rendellenességet mutatott. A mellkasi röntgen emfizéma és egy mediastinalis balra tolódást mutatott, egyébként normális eredményekkel (lásd 3. ábra).
3. ábra: Mellkas röntgen az emphysema és a mediastinalis balra tolásával
A fiatal kor közötti eltérés és az anamnézis néhány sajátossága ("csak" allergiás asztma), valamint az egyértelmű panaszok, a károsodott tüdőműködés és az elégtelen tünetkontroll miatt mellkasi számítógépes tomográfiával (CT) végeztek vizsgálatot.
A CT tiszta emfizémát mutatott, a bal bazálisban részlegesen megszűnt tüdőstruktúrák, bal oldali mediastinalis eltolódás és cisztás változások és konszolidációk a bal alsó lebenyben (lásd 4. ábra).
4. ábra: Cysticus-saccularis bronchiectasis a bal hátsó alsó lebeny szegmensben szekréció visszatartással, dystelectaticus-konszolidáló változásokkal (a), a mediastinum balra tolódásával (a, b), panlobularis emphysema a bal bazálison (b)
A diagnózishoz vezető út: a bronchoszkópia sok szekréciót és hörgők instabilitását mutatta, a váladék hatalmas felhalmozódása mutatkozott a bal hörgőrendszerben, a hörghurut egyértelmű jelei mélyített mirigycsatornákkal és kriptaképződéssel. A hörghurut változásokat szövettanilag igazolták; nem volt bizonyíték rosszindulatú daganatra és kórokozóra.
A szokásos verejtékteszt 12 mmol/l volt. A ventilációs/perfúziós szcintigráfia jelentősen csökkentette a perfúziót és a ventilációt a bal tüdőben: a teljes perfúzió körülbelül 18 százaléka volt a bal tüdőben, 82 százaléka a jobb tüdőben; A szellőzés szempontjából a bal tüdő kb. 22, a jobb oldali kb. 72 százalékot produkált. A pulmonalis angiográfia hipoplasztikus posterobasalis tüdőszegmentust mutatott a bal oldalon; Nem volt utalás a tüdõ elválasztására.
Együtt nézve a változások egy veleszületett pulmonalis légúti rendellenességnek (CPAM) felelnek meg. A műtéti rehabilitációt a visszatérő fertőzések és a bal alsó lebeny működésképtelensége miatt javasolták. A fiatal anya időt kért, hogy elgondolkodjon ezen.
Operatív szerkezetátalakítás
Két hónap elteltével a bal oldalon alsó lebeny reszekciót hajtottak végre. Intraoperatív módon egy teljesen dystelectaticus bal alsó lebenyt találtunk hipoplasztikus erekkel. Szövettanilag az alsó lebeny hipoplasztikus reszekciója volt, kifejezett bronchiectasissal és mérsékelt bronchitisszel, kompatibilis a CPAM-mal.
A műtét után a hörghurut tünetei gyorsan javultak, de a (terheléses) légszomj nem csökkent. A tüdőfunkció szempontjából a pre- és posztoperatív eredmények összehasonlíthatók voltak (lásd 5. ábra). A bronchospasmolysis után az obstruktív komponens enyhe javulást mutatott. A kezelés során figyelembe vették a fennmaradó (szintén kontralaterális) tüdőszövet krónikus hörghurutos és emfizémiás változásait és az allergiás komponenst. Az inhalációs obstruktív/gyulladáscsökkentő kezelést folytattuk. A beteg kifejezte óhaját, hogy ismét teherbe essen.
5. ábra: A tüdő működése az alsó lebeny reszekciója után bal oldalon: FEV1: 1,36l (50%), VC: 2,19l (70%), RV: 1,96l (171%), sRtot: 2,10kPa * s (219%)
Veleszületett változás
A CPAM, korábbi nevén veleszületett cisztás adenomatoid malformáció (CCAM), veleszületett jóindulatú változás a tüdő cisztás és szilárd szerkezetű szakaszában. Általában a tüdő lebenye érintett. Ez az összes veleszületett tüdő-rendellenesség körülbelül 25 százalékát teszi ki. Vegyes formák más rendellenességekkel vagy ciszták nélküli altípusokkal is előfordulnak.
Az okot a hörgők túlzott növekedésének tekintik, ami károsítja az alveolusok normális képződését a tüdő organogenezise során. A pontos előfordulás nem ismert. Az első osztályozást J. Stocker 1977-ben három típusba sorolta a ciszta mérete és a szövettani megjelenés alapján. Később öt altípusra módosították. Az Adzick által javasolt két típusba (makrocisztás és mikrocisztás) történő besorolás hasznos a klinikai és prognosztikai értékelésben.
Míg a makrocisztás elváltozások általában lassú növekedést és jó prognózist mutatnak, a mikrocisztás változások gyakran gyorsabb növekedést mutatnak, és pulmonalis hypoplasia, polyhydramnios és hydrops összefüggésbe hozhatók.
A prenatális diagnózis ultrahangvizsgálatot tartalmaz, mágneses rezonancia képalkotásra (MRI) lehet szükség. Postnatálisan a röntgen megjelenése változhat. CT-t vagy MRI-t kell végezni az elváltozás mértékének felmérése és a művelet megtervezése érdekében; angiográfiára lehet szükség a vérellátás diagnosztizálásához. Multicisztás, szilárd és vegyes elváltozások detektálhatók a CT morfológiával. Ha a megállapítások kimondottak, az egészséges szövet elmozdulását, a kompenzációs emfizémát, a mediastinalis elmozdulást és a rekeszizom inverzióját írják le.
A megállapításoktól függően az intrauterin/újszülött kezelése megvitatható. Az anya szisztémás szteroidterápiája, az anya-magzat műtétei (thoracotomia/lobectomia), a magzati thoracocentesis/thoracoamnial shunt (TAS) és az ex utero-intrapartum kezelés (EXIT) manőverek lehetséges prenatális intézkedések.
A posztnatális diagnózis általában a markáns dyspnoén alapszik. A hörgőrendszerrel való kapcsolat miatt a ciszták mérete megnőhet. A tünetek közé tartozik a dyspnoe, a szekréció, az atelectasis, az ismétlődő fertőzések, az emphysema vagy a spontán pneumothorax növekedése; rosszindulatú degeneráció lép fel. Ha a tünetek nem kifejezettek, akkor a diagnózis - akárcsak a jelenlegi beteg esetében - felnőttkorra késhet. A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a bronchogén cisztákat, a tüdőkiválasztókat, a veleszületett rekeszizom-sérveket, a veleszületett lobar emphysemát, a helyi bronchiectasist, az intrapulmonáris lymphangiomát, a pneumatocele-t vagy a pleuropulmonalis blastomát.
A műtéti ellátást a tüneti betegek választott terápiájának tekintik. A műtét alapvető indikációja a fennmaradó tüdő károsodásából, a tüdőfertőzések kockázatából és a degeneráció lehetséges kockázatából adódik. Csecsemőkorban ajánlott a kórosan megváltozott struktúrák eltávolítása. Kisebb változásokkal járó tünetmentes betegek cselekvése egyedi döntés; erre vonatkozóan nincsenek egyértelmű ajánlások. Az operatív felújítást részesítik előnyben.
Az eset megbeszélése
A tüdő rendellenességeit általában korán diagnosztizálják, de felnőttkorukban észrevétlenül is fennmaradhatnak, és szimulálhatják vagy súlyosbíthatják az obstruktív légúti betegséget. A bronchiális asztmát gyakran hibásan diagnosztizálják.
Jelen esetben a 23 éves beteg hörghurut tüneteit gyermekkora óta allergiás asztmához rendelték (ha jelen volt a fű pollen szenzibilizációja). A mellkas röntgenfelvételén nem láthatók a tüdő rendellenességének közvetlen jellemzői; A CT képalkotás lehetővé tette a helyes diagnózis felállítását.
Élettől függetlenül a betegeket nem szabad megfosztani a megfelelő diagnosztikai képalkotástól, ha a tünetek nem kezelhetők eléggé.
Gyermekeknél a CT-vizsgálat egyénileg beállított sugárzási dózisának időben történő képalkotása a gyermekgyógyászatban tapasztalt radiológusokkal együttműködve döntő fontosságú.
következtetés a gyakorlatra
- A tüdő rendellenességei ritkák, de fontos differenciáldiagnózisok.
- A megfelelő képalkotás (CT, MRT) döntően hozzájárul a diagnózishoz.
- A (többek között a "nehezen kezelhető") bronchiális asztma diagnózisa szimulálható tüdő rendellenességgel, a felső légutak elzáródásával, bronchiectasis/cisztás fibrózis, reflux, szívbetegség vagy hiperventilációval.
- A tüdőbetegségben szenvedő terhes nők gondozása kihívást jelenthet a korlátozott diagnosztikai és terápiás lehetőségek miatt.
Dr. Anna Apine, a megfelelő szerző, a Pneumológiai csoportos gyakorlatban van, Dr. M. Schaeben/O. Schmidt/M. Lobo-Becker/A. Apine a németországi Koblenzben.