Besorolás DocMedicus Gesundheitslexikon

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a WHO osztályozása szerint az alábbiak szerint osztályozható:

B-sejtes sorozatú non-Hodgkin lymphoma (NHL) (85%)

• Prekurzor sejt limfómák
  • A prekurzor sejt B limfoblasztos leukémia/lymphomák
• Perifériás limfómák
• B-sejt típusú krónikus limfocita leukémia, kissejtes limfocita limfóma
  • B-CLL variáns monoklonális gammopathiával/plazma sejt differenciálódással
  • B-sejtes prolimfocita leukémia
  • Limfoplazmocita limfóma
• Mantle sejtes lymphoma
  • Blasztikus köpenysejtes limfóma (variáns)
• Follikuláris lymphoma
  • 1., 2., 3. fokozat
  • Bőr follikuláris csíra centrális lymphoma
• A marginális zóna B-sejtes lymphoma
  • Csomópont marginális zóna B-sejtes lymphoma
  • A lép marginalis B-sejtes lymphoma
  • Szőrsejtes leukémia
• Plazmasejtes myeloma/plazmacytoma
  • Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
  • Centroblasztikus, immunoblasztikus, T-sejtekben gazdag, hisztocitában gazdag, anaplasztikus nagy sejtek
• Mediastinalis nagy B-sejtes lymphoma
  • Intravaszkuláris nagy B-sejtes lymphoma
  • Elsődleges effúziós lymphoma
• Burkitt-limfóma
  • Atípusos (pleomorf) Burkitt-limfóma

T-sejt-sorozat nem-Hodgkin-limfóma (15%)

• Prekurzor sejt limfómák
  • A T-sejt prekurzor lymphoblastos leukémia/lymphoma
• Perifériás limfómák
  • T-sejtes proliferocita leukémia
  • T-sejtes nagysejtes szemcsés limfocita limfóma
  • Agresszív NK-sejtes leukémia
• Mycosis fungoides
• Perifériás T-sejtes lymphoma, nem meghatározott
  • Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma
  • Hepatosplenikus T-sejtes lymphoma
• Angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma
• Extranodális NK/T-sejtes lymphoma
  • Enteropátia-tipikus T-sejtes lymphoma
  • Felnőtt T-sejtes leukémia/lymphoma
• Anaplasztikus nagysejtes limfóma, elsősorban szisztémás
  • Elsődleges bőr CD30 pozitív T-sejt proliferatív betegség

Elsődleges bőr T-sejtes lymphomák: Ide tartoznak az elsődleges kután T-sejtes lymphomák (PCTCL) az elsődleges kután lymphomák körülbelül 70-80% -ában. Ezek tartalmazzák a Mycosis fungoides (MF) körülbelül 70-80% és CD30-pozitív limfoproliferatív betegségekkel.
A Sézary-szindróma a mycosis fungoides-hez hasonlóan a klasszikus PCTCL-hez tartozik, és ritkán képviseli 5% -ban.

Klinikailag a non-Hodgkin limfómákat (NHL) a következőképpen lehet osztályozni:

• Alacsony rosszindulatú (indolens) NHL - a betegségek körülbelül 70% -át teszi ki; terápiával jól kezelhető
  • Krónikus limfocita leukémia (CLL)
  • Follikuláris limfómák
  • Szőrsejtes leukémia (a név a kopott B-sejtekből származik, amelyek a csontvelőben kimutathatók)
    
  • Immunocitoma
  • Bőr T-sejtes limfómák (mycosis fungoides, Sézary lymphoma)
  • MALT lymphoma
  • Plasmacytoma
• Nagyon rosszindulatú (agresszív) NHL - az esetek körülbelül 30% -a; gyorsan előrehaladó betegségek
  • Burkitt-limfóma
  • Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
  • Mantle sejtes lymphoma

A alacsony rosszindulatú NHL hogy legyen egy alacsony a gyógyulás esélye, de általában csak egyet mutat lassú progresszió.

A non-Hodgkin limfóma az Ann Arbor osztályozás szerint a következőképpen osztályozható:

színpad	Tünetek
ÉN.	Nyirokcsomó állomás fertőzése vagy Extranodális fókusz jelenléte
II	≥ 2 nyirokcsomó-állomás fertőzése a rekeszizom egyik oldalán vagy A lokalizált extranodális gócok fertőzése és a nyirokcsomók érintettsége (a rekeszizom mindkét oldalának érintettsége)
III	≥ 2 nyirokcsomó-állomás bevonása a rekeszizom mindkét oldalán vagy A lokalizált extranodális gócok fertőzése és a nyirokcsomók érintettsége (a rekeszizom mindkét oldalának érintettsége)
III 1	Subphrenic lokalizáció (lép, cöliákia és/vagy portális nyirokcsomók)
III 2	Szubfrenikus helyek (para-aorta, mesentericus, iliac és/vagy inguinalis)
IV	Az extralymphás szervek disszeminált érintettsége nyirokcsomó érintettséggel/anélkül

• A - nincsenek B tünetek
• B - B tünetek (láz> 38 ° C, éjszakai izzadás, súlycsökkenés a testtömeg 10% -ánál hat hónap alatt)

---