Bezárt szindróma
A bezárt szindróma, más néven pszeudokóma, egy neurológiai patológia, amelyet az összes izomcsoport teljes bénulása jellemez önkéntes irányítással, a szemgolyó mozgása kivételével. Az egyének tudatosak, de elveszítik az önkéntes mozgások vagy beszéd képességét. A kognitív funkciókat gyakran nem befolyásolja. A kommunikáció szemmozgásokkal vagy pislogással lehetséges. A bezárt szindróma első leírása megtalálható Alexandru Dumas "The Count of Monte Cristo" című regényében, ahol teljesen és teljesen más módon hangsúlyozza, hogy ezeknek a betegeknek jelentős fizikai fogyatékosságuk ellenére is meg kell tartaniuk az élet célját. A bezárt szindrómás beteget "élő holttestnek" írja le. (1), (2) Plum és Posner 1966-ban bevezették a bezárt kifejezést, hogy leírják a quadriplegia és az anarthria állapotát (beszédképtelenség), miközben megőrzik a tudatot. (4)
jelek és tünetek
Azok a személyek, akiknél a bezárt szindrómát diagnosztizálják, nem rághatnak, nyelhetnek, nem lélegezhetnek, nem beszélhetnek és nem hozhatnak más önkéntes mozgást, kivéve az épen maradt szemmozgásokat. Egyesek a szemgolyójukat függőlegesen, de nem vízszintesen mozgathatják. Ezek a betegek teljes mértékben függenek a túléléshez nyújtott segítségtől. A kognitív funkciókat ez nem befolyásolja, teljes mértékben tisztában vannak a környezettel. Hallhatják, láthatják és megőrizték az alvás-ébrenlét ciklikusságát. A kommunikációt a szemgolyó mozgása és pislogása teszi lehetővé. Meg tudom érteni, mit mondanak nekik. Legtöbbször ezek a betegek kezdetben kómában vannak. (1)
Klinikai formák
A bezárt szindróma három klinikai formába sorolható, összhangban a Bauer-féle besorolással (Bauer et al., 1979). Ez a besorolás az egyes betegeknél fenntartott önkéntes mozgásokon alapul. (1)
- Az a tiszta forma, amelyben az egyének minden önkéntes mozgást elveszítenek, kivéve a függőleges szemgolyó mozgását és a pislogást
- Hiányos forma, amelyben még mindig vannak önkéntes mozgások, a szemgolyók kivételével
- A teljes forma, amelyet a motoros funkció teljes elvesztése jellemez, a legdrasztikusabb forma, mert ezeknek a betegeknek nincs lehetőségük kommunikálni a környezettel.
Bár ennek a szindrómának a klinikai megnyilvánulásai rendkívül drámai és ijesztőnek tűnnek, a legújabb tanulmányok kimutatták, hogy ezeknek az embereknek kielégítő az életminőségük (kérdőíveken keresztül jelentettük), különösen azoknál, akik krónikus evolúcióban szenvednek és megfelelő orvosi ellátásban részesülnek. (2)
Bár úgy gondolják, hogy a legtöbb esetben a kognitív funkciókat nem befolyásolja, olyan eseteket írtak le, amelyekben a betegek kóros nevetést vagy sírást, nehézségeket mutattak ki az arckifejezések felismerésében. A cortico-ponto-cerebelláris utak megszakadása ugyanazon elváltozás okozta, amely a bezárt szindrómát okozza, felelős lehet e klinikai megnyilvánulások előfordulásáért.
Okok és kockázati tényezők
A bezárt szindrómát a legtöbb esetben a mesocephalus vagy a Varolio hídjának sérülése okozza. Ez a szerkezet fontos idegi utakat tartalmaz, amelyek összekötik az agyat, a gerincvelőt és a kisagyat. Ezen utak megszakadása a gerincvelőn keresztül megszakítja az agy szürkeállománya és az önkéntes izomzat közötti kommunikációt. A beszéd és az arckifejezés funkciójával rendelkező nyaki izmok ellenőrzésében résztvevő utak szintén érintettek. (1)
A mesocephalus sérülés leggyakrabban a szívinfarktus vagy vérzés következtében kialakuló szöveti ischaemia, ritkábban a trauma következménye. Egyéb lehetséges okok lehetnek ezen központi idegrendszeri szegmensek fertőzései, daganatok, demielinizáció (mielinolízis), polimiozitisz vagy amiotróf laterális szklerózis. (3)
Az érintett lakosság
A bezárt szindróma ritka neurológiai állapot, amely nőkre és férfiakra egyaránt hatással lehet. Bármely életkorban diagnosztizálható, beleértve a gyermekeket is. Sokkal gyakoribb azonban a tromboembólia kockázatának kitett embereknél. Mivel a bezárt szindróma esetei nem diagnosztizálhatók, nagyon nehéz felmérni az érintett egyedek számát a teljes populációban. (1)
Klinikai és paraklinikai diagnózis
A bezárt szindróma diagnózisát leggyakrabban klinikailag állapítják meg. Vizsgálatok sorozatára van szükség ahhoz, hogy differenciáldiagnózist lehessen végezni egy sor olyan patológiával, amely utánozhatja ugyanazt a klinikai képet.
A nukleáris mágneses rezonancia (NMR) jelezheti a mezocephalicus elváltozásokat, a magmágneses rezonancia pedig az agyi angiográfiával (MRI) kombinálva azonosíthatja az érkárosodás helyét is. Az elektroencefalogram (EEG) képes azonosítani a jelenlegi és a normális kognitív aktivitást. A kiváltott potenciálok megmutathatják az érintett területek helyét. Az elektromiográfia (EMG) hasznos lehet az önkéntes izomműködés tanulmányozásában. (1)
Kezelés
A legfontosabb rész az etiológia azonosítása a bezárt szindrómát okozó elsődleges állapot kezelése érdekében. Az időben azonosított és diagnosztizált artériás trombózis előnyére válhat a trombolitikus kezelés az első 6 órában. A daganatképződések számára előnyös lehet az onkológiai és műtéti kezelés.
A bezárt szindrómában szenvedő betegek megfelelő szellőzést igényelnek. A táplálás természetes úton már nem lehetséges (nagyon nagy az aspiráció és az azt követő szövődmények kialakulásának kockázata, mint a szuperfertőzés), ezért a gasztrostómia javallt. (1)
A kommunikáció rendkívül fontos. Ezért tanácsos kommunikációs rendszert megvalósítani, amely szemgolyómozgásokon és pislogáson alapul.
A rehabilitációs kezelés nagyon fontos abban az elképzelésben, hogy megpróbáljuk minél több mozgást helyreállítani. Ezeket a terápiákat a lehető leghamarabb el kell kezdeni a lehető legjobb eredmény elérése érdekében.
A Nemzetközi Rehabilitációs Enciklopédia szerint a vízszintes szemgolyómozgások helyreállítása az első 4 hétben jó neurológiai prognózissal jár. A szájüregi motoros funkciók (beszéd és nyelés) helyreállítása később kezdődik és meglehetősen hosszú ideig tart, akárcsak a végtagok távoli részeinek önkéntes mozgásainak helyreállítása. (3)