BJN # 167 - Stiripentol, a kezelés új módja; hyperoxaluria fiatal nefrológusok klubja

BJN # 167 - Stiripentol, a hyperoxaluria új kezelési módja?

Ez a BJN cikk a következő bibliográfiai hivatkozások kapcsán készült:

Le Dudal M, Huguet L, Perez J, Vandermeersch S, Bouderlique E, Tang E, Martori C, Chemaly N, Nabbout R, Haymann JP, Frochot V, Baud L, Deschênes G, Daudon M, Letavernier E. Stiripentol véd a kalciumtól oxalát nephrolithiasis és etilén-glikol mérgezés. J Clin Invest. 2019. április 4.; 129 (6): 2571-2577. doi: 10.1172/JCI99822. PMID: 30946030; PMCID: PMC6538379.

Köszönet Cécile Teumának, a Villefranche sur Saône nefrológusának ezért az irodalmi összefoglalásért. Te is, ne habozzon, küldje el nekünk olvasmányait !

Bevezetés

Az oxaluria a kalcium oxalithiasis promotere. A máj oxaláttermelése a glioxilát 5-ös típusú laktát-dehidrogenáz (LDH5) általi átalakulásából származik. Az oxaláttermelő lánc enzimhiánya az elsődleges 1., 2. vagy 3. típusú hiperoxaluria oka. Az etilénglikol szintén oxaláttá metabolizálódik, akut mérgezés után kristályos nephropathiával elősegíti az ARI-t. 2015-ben kimutatták, hogy a Stavipentol, a Dravet-szindrómában gyermekeknél alkalmazott epilepszia-ellenes gyógyszer gátolja az idegsejtek LDH5 izoenzimjét.

---