Boeck-kór (szarkoid) - okok, tünetek, diagnózis; Kezelés; Házi jogorvoslatok »

A Boeck-kór, az orvostudományban szarkoidként vagy granulomatózisként is ismert, ritka betegség, amelyben granulomák (gyulladásos csomók) képződnek.

Alapvetően a granulomák bármely szervben kialakulhatnak, de elsősorban a tüdő és a nyirokcsomók érintettek. Az érintettek gyakran általános betegségérzetet szenvednek; az érintett szervtől függően vannak specifikus tünetek is.

Útmutatónk célja a betegség tisztázása és megértése.

Profil: Sarcoid

Név (nevek):

A betegség fajtája:

Terjesztés:

A betegség első említése:

Kezelhető:

A trigger típusa:

Hány beteg ember:

Melyik szakembert keresse fel:

ICD-10 kód (ok):

Mi a Boeck-kór?

A Boeck-kór (szarkoid, granulomatosis, Boeck-kór) az egyik úgynevezett szisztémás betegség, amely bármely szervet érintheti.

A szarkoid nem fertőző, akut vagy krónikus is lehet. A tüdő mellett gyakran más szervek is érintettek, például a máj, a lép, a szív, a szem, a bőr vagy akár a csontrendszer.

A betegség az idegrendszerre is átterjedhet. A gyulladásos csomók, az úgynevezett granulomák kialakulása a Boeck-kórra jellemző. A betegség általában 20 és 40 év között jelentkezik, és az immunrendszer reakciója lehet sejtes védelmi elemek formájában.

A szarkoid gyakorisága
A Boeck-kór ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 10000-ból 20-40 ember. A nőknél nagyobb a szarkoid kialakulásának esélye, mint a férfiaknál.

Okok és kiváltók

A Boeck-kór okait még nem sikerült teljesen tisztázni. A betegséget nagyon különböző tényezők válthatják ki.

Ezek tartalmazzák

örökletes tényezők (beleértve a génmutációkat)
Szennyező anyagok (pl. Finom por, vegyi anyagok, vírusok, baktériumok, gombák, allergiát okozó anyagok, például pollen) belélegzése

A tényezők azonban csak találgatások, mivel a vizsgálatok még nem támasztják alá bizonyítékokat.

Tünetek és jelek

A betegség kezdetén általában nincsenek egyértelmű tünetek. A tünetek gyakran másként fejezik ki magukat, például a betegség általános tünetei

általános betegségérzet
fáradtság
láz
Testi fájdalmak
Ízületi gyulladás

eléggé jellemzőek a gyulladásos betegségre. Ezek a jelek azonban gyakran hiányoznak krónikus betegség esetén.

A szarkoid betegség tünetei attól függenek, hogy melyik szerv érintett:

tüdő: száraz kullancsos köhögés, légzési nehézségek légszomjig edzés közben
Vese: fokozott kalcium kiválasztás a vizelettel, vizeletkövek képződése
máj és lép: általában nincs funkcionális korlátozás, de megnövekedett májértékek lehetségesek
szív: enyhe fertőzéssel nincs panasz, kifejezett fertőzés szívritmuszavarokhoz és szívelégtelenséghez vezethet
szemek: Az írisz gyulladása, a csilló test gyulladása, a szem fájdalma erős fényben
bőr: kékes-lila színű bőr (Lupus pernio), a hegek elszíneződése
Központi idegrendszer(Agy és gerincvelő): agyhártyagyulladás, az arcideg bénulása, az ízérzés és a könnyezés károsodása

Diagnózis és vizsgálat

A Boeck-kór diagnosztizálása a különböző tünetek miatt nem könnyű. A képalkotó eljárások, a funkcionális tesztek, a laboratóriumi vizsgálatok és a szövetminták biopsziái különösen fontosak a szarkoid diagnosztizálásához. Mivel a tüdő általában érintett, a mellkas röntgenvizsgálatát is elvégzik.

A Boeck-kór diagnózisa vérvizsgálattal igazolható. Az ász enzim (angiotenzin-konvertáló enzim) szintje emelkedik az érintett betegeknél, csakúgy, mint a kalcium szintje. A megnövekedett betegségaktivitású vérsejtek csökkenésének sebessége szintén növekszik. Ez gyulladásos reakcióra utal a szervezetben.

További vizsgálatok segítségével értékelhető más szervek bevonása (pl. Szív ultrahang, májérték meghatározása, vizeletvizsgálat, EKG, szemészeti vizsgálat).

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása attól függ, hogy akut vagy krónikus szarkoid.

A akut szarkoid nagyon hirtelen fordul elő, és általában következmények nélkül gyógyul. Ritka esetekben krónikus szarkoiddá válik.

A pálya alaktól függően változik

A fiatal nőket leggyakrabban az akut szarkoidózis érinti, amelyet Löfgren-szindrómának is neveznek, és amely lázként, fáradtságként és bőrelváltozásként, ízületi gyulladásként és a nyirokcsomók duzzanataként jelentkezik mindkét tüdő területén. Az eseteknek csak körülbelül öt százaléka akut.

Az esetek körülbelül 95 százalékával a leggyakoribb forma a Boeck-kór krónikus formája. Az összes érintett beteg körülbelül fele semmilyen tünetet nem mutat. Ebben az esetben a Boeck-kórt gyakran véletlenül észlelik a mellkas röntgenfelvétele során.

Ha a tüdő érintett, a betegek krónikus száraz köhögéstől és az erőkifejtéssel összefüggő légszomjatól szenvednek. A betegség krónikus formája gyakran társul súlycsökkenéssel, ízületi fájdalommal, fáradtsággal és enyhe lázzal is.

Szarkoid szakaszok

Az orvosok a Boeck-kórt a következő szakaszokra osztják:

0 szakasz (a tüdő nem érintett, a mellkason kívüli szerv nem érintett)
Színpadra állok (megnagyobbodott nyirokcsomók a tüdő között, normális tüdőszöveti szerkezet)
II szakasz (a nyirokcsomók duzzanata mellett foltos változások a tüdőben)
III szakasz (a nyirokcsomók nem duzzadnak, de a tüdőszövet megváltozik)
IV. Szakasz (Tüdőfibrózis - a tüdőszövet patológiás átalakítása - korlátozott tüdőfunkcióval)

Gyógyító prognózis

A gyógyulás esélye elég pozitív mind akut, mind krónikus esetekben. A Boeck-kór prognózisa és lehetséges szövődményei azonban az érintett szervtől függenek.

A krónikus forma von Boeck-kór a kortizon segítségével gyógyítható. A gyógyulás esélye azonban a betegség súlyosságával csökken. A prognózis ennélfogva valamivel kevésbé kedvez a III. Stádiumhoz képest.

Körülbelül minden 20. beteg meghal a krónikus szarkoid hatásai miatt. Ez különösen akkor fordul elő, ha a tüdő súlyosan károsodott, vagy ha a szív és az agy érintett. Elvileg azonban a II. Szakaszban még mindig lehetséges a spontán gyógyulás.

Komplikációk és következmények

A szövődmények különösen a betegség krónikus lefolyása során merülnek fel. A lehetséges szövődmények:

Kezelés és terápia

A terápia nem mindig szükséges Boeck-betegség esetén. Különösen az akut szarkoid gyógyszeres kezelés nélkül következmények nélkül gyakran gyógyul. Jó prognózissal rendelkező enyhe forma esetén kezdetben elegendő az orvosnál végzett rendszeres ellenőrzés.

A Löfgren-szindróma akut tüneteit általában olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek a következő tulajdonságokkal rendelkeznek:

gyulladáscsökkentő
lázcsökkentő
fájdalomcsillapító

A szarkoid 2. stádiumától kezdve, és ha a szív, a máj, a bőr, a szem vagy az idegek érintettek, kortizont tartalmazó készítményeket alkalmaznak.

Ha a betegség hosszú ideig előrehalad vagy ha a kortizonterápia hatástalan, az orvos további gyógyszereket írhat fel, amelyek elnyomják az immunrendszert (úgynevezett immunszuppresszánsok).

A Boeck-kór kortizonnal történő kezelése körülbelül négy hétig tart, ezt követően az adag lassan csökken. Az orvossal folytatott konzultációt követően azonban a gyógyszeres kezelés legkorábban hat hónap elteltével megszüntethető. A teljes terápia során az érintett szervek működését rendszeres időközönként ellenőrizni kell.

Ha a tüdőfibrózis a szarkoid végstádiumában jelentkezik, akkor a sikeres terápia gyakran a tüdőátültetés az utolsó lehetőség.

Radon hőterápia

Alternatív kezelés radonnal

Az úgynevezett radon hőterápia a használaton kívüli bányaalagutakban kedvezően befolyásolhatja a Boeck-kór tüneteit az antiallergiás levegő és más éghajlati tényezők miatt.

A nemesgáz radon magas páratartalommal és trópusi hőmérséklet mellett működik. A radon természetes gyógymód, és állítólag stimulálja a test öngyógyító erejét szarkoid esetén. A nemesgáz pozitív elmozdulást okoz bizonyos citokinek (fehérjék) egyensúlyában, amelyek szükségesek a sejtek növekedéséhez és differenciálódásához. Ez stabilizálhatja az immunrendszert.

Három panaszterületet okoz a radon hőterápia - mondja dr. Bertram Hölzl, a belgyógyász szakorvosának) tartós hatása van:

tüdő
bőr
Mozgásszervi rendszer

A hatás már tudományosan bizonyított. Az alagutakban a belélegzett levegő általában különösen tiszta, ezért a légutak helyreállnak. A gyulladásos folyamatok ily módon gátolhatók, különösen krónikus szarkoidózis esetén.

Az alagutaterápiára vonatkozó ajánlások több hetes időszakra szólnak a kúra részeként. A betegek több mint egy órát töltenek az alagútban. A radonterápiát az egészségbiztosítók elismerik, csak a költségfedezet mértékét kell jóváhagynia az egészségbiztosítónak.

Orvosok és szakemberek

Melyik orvos végzi el a kezelést?

Mivel a tüdő gyakran érintett a szarkoidózisban, a betegséget általában pulmonológusok kezelik. Ha azonban egy másik szerv a tüdő érintettsége nélkül érintett, a kezelést megfelelő szakember végzi.

A Boeck-kór megelőzése

A szarkoidot nem lehet megakadályozni, mert a tényleges kiváltó tényezők még nem ismertek. Különösen akkor, ha ismertek a családon belüli esetek, ajánlatos figyelni a lehetséges tünetekre, és a diagnózis megkönnyítése érdekében tájékoztatni kell az orvost a család történetéről.

Házi gyógymódok és alternatívák

Mit tehetnek az érintettek egyedül?

Elvileg a kortizont szedő érintett betegeknek soha nem szabad abbahagyniuk önmagukban történő szedését. A test saját kortizontermelése leáll a kezelés során. Mivel azonban a hormonra a szervezetnek szüksége van, a hirtelen abbahagyás súlyos anyagcserezavarokhoz vezethet.

Az optimális kezelés biztosítása és a betegség lefolyásának értékelése érdekében rendszeresen ellenőrizni kell. A kezelés befejezése után az elkövetkező három évben nyomon követési vizsgálatok ajánlottak a visszaesések gyors azonosítása érdekében.

Lehetséges, hogy pszichológiai és pszichoterápiás segítséget kérjen, vagy támogatást kérjen önsegítő csoportokban.