Bronchiectasis Gyakran alábecsülik
Ringshausen, Felix C .; Roux, Andrés de; Rademacher, Jessica
A diagnosztikai és terápiás nihilizmus ebben a légzőszervi betegségben inkább szabály, mint kivétel.
A nem cisztás fibrózis (CF) által okozott bronchiectasist (nem CF bronchiectasis) régóta ritka betegségnek tekintik, amely az antibiotikumok utáni korszakban a tuberkulózis előfordulásának csökkenésével világszerte elveszítette jelentőségét ( 1-3). Ez a tény megmagyarázza, hogy miért hanyagolták el hosszú évtizedek óta ennek az etiológiailag rendkívül heterogén betegségnek a szisztematikus kutatását (4). Ennek megfelelően fejlett kutatási táj nem létezik Németországban (5). Ennek megfelelően az Európai Légzőszervek Társasága (ERS) az egyik leginkább elhanyagolt tüdőbetegségről beszél (6) - különösen mivel egyre több bizonyíték van arra, hogy a bronchiectasis betegség, az Európai Bizottság meghatározása egy ritka betegségről, amelynek előfordulási gyakorisága kevesebb, mint öt érintett ember per év 10 000 lakos nem teljesült (7–10).
Nem ritka betegség
Egészen a közelmúltig nem voltak megbízható adatok a bronchiectasis epidemiológiájáról Németországban. A rezidens pulmonológusok tudományos információs hálózatának (WINPNEU) 2010-es felmérése azt mutatja, hogy a betegség klinikai jelentősége az, hogy a bronchiectasisban szenvedő betegeket minden résztvevő gyakorlatban kezelték (11).
Ezenkívül munkacsoportunk az ICD-10 J47 diagnosztikai kód elemzésén keresztül a német kórházi statisztika 2005–2011 közötti esetátalány-rendszerének (DRG) elemzésén keresztül megmutatta, hogy a bronchiectasissal járó kórházi felvételek jelentősen megnőttek ebben az időszakban (12).
A törvényi egészségbiztosítással rendelkező német lakosság reprezentatív, öt százalékos mintájának 2013-ban végzett későbbi ICD-10 alapú elemzése minden kétséget kizáróan be tudta bizonyítani, hogy a bronchiectasis, amelynek előfordulási aránya 67 000/100 000 biztosított, nem ritka betegség hogy a betegek többségét (92 százalék) ambulánsan kezelik (8).
Továbbá bebizonyosodott, hogy a betegek átmenete a fekvőbetegről a járóbeteg területre kritikus fontosságú, mivel a fekvőbetegek több mint fele nem volt ambuláns kezelésben abban az évben, hogy diagnosztizálták a „bronchiectasist” (55 százalék). Figyelemre méltó, hogy a mintánkban szereplő, „bronchiectasissal” diagnosztizált betegek 58 százaléka további COPD-diagnózissal rendelkezett (ICD-10 J44 kód) (8).
Ez nem lehet a szűkebb értelemben vett COPD kérdése, mint egy kísérő krónikus obstruktív szellőztetési rendellenesség. A gyakran megkezdett hörgőtágítókkal és inhalációs szteroidokkal történő kezelés azonban itt elmarad, mivel nem tesz igazat a szükséges multimodális terápiás megközelítésnek (1. táblázat). Még mindig nincs jóváhagyott gyógyszeres kezelés a "bronchiectasis" javallatra.
A tényleges jóváhagyáson kívüli receptek igénybevételének kockázata miatt (off-label) a "bronchiectasis" diagnózisát gyakran nem követik az orvosilag szükséges gyógyszerek, terápiás vagy kiegészítő receptek (13, 14).
A Nagy-Britanniából származó epidemiológiai adatok sokszorosan meghaladják a német adatokat (prevalencia a nők körében: 68, szemben 566/100 000-rel 2013-ban) (8, 9). Ezért feltételezhető, hogy a bronchiectasist ebben az országban túl ritkán diagnosztizálják, a valószínűséggel határos valószínűséggel. A német DRG-rendszer és a törvényes egészségbiztosítás adatai alapján végzett elemzéseink tehát valószínűleg alulbecsülik a bronchiectasis tényleges terhelését és prevalenciáját a német egészségügyi rendszerben (8, 12).
A következő jellemzők jelzik a bronchiectasis betegség jelenlétét, és ezeknek kell lennie a mellkas natív (nagy felbontású) számítógépes tomográfiájának (HRCT) elvégzésének okaként:
- Nincs válasz a szokásos COPD-re vagy asztmás terápiára
- Fiatal beteg életkora
- Soha ne dohányozzon
- Évekig, évtizedekig tartó panaszok, elhúzódó lábadozás
- Gyakori exacerbációk (≥ 2/év)
- Sok gennyes köpet a klinikai stabilitás alatt
- Pseudomonas aeruginosa vagy nem tuberkulózus mikobaktériumok (NTM) a köpettenyészetben
A bronchiectasis betegség kezelését a fent említett jóváhagyási helyzet miatt jelentősen megnehezíti (13–16). A legtöbb készítményt, például a hipertóniás sóoldatot és az inhalációs antibiotikumokat, csak CF-re engedélyezték.
Az 1. táblázat a bronchiectasis fokozatos terápiáját mutatja be, ahol az alapbetegség korai specifikus terápiája, amely több mint kétharmadában azonosítható, kritikus fontosságú (17, 18). A bronchiectasis betegség multifaktoriális patomechanizmusának, a gyulladás többnyire monomorf végső szakaszának, a hörgőtágulatnak, a váladék visszatartásának és a krónikus fertőzésnek megfelelően általában többdimenziós terápiás megközelítésre van szükség a beteg aktív együttműködésével.
Bizonyos körülmények között vannak recept nélküli receptek, például hat vagy hét százalékos hipertóniás sóoldatok, mint kiegészítő gyógyszer a kiválasztást elősegítő fizioterápiás légzőterápia összefüggésében, inhalációs antibiotikumok, mint szuppressziós terápia krónikus Pseudomonas aeruginosa fertőzés esetén, vagy gyulladáscsökkentő terápia, hipertrófiás azici gyulladásos terápia esetén a szociális törvénykönyv (SGB) V szerint igazolható, különösen, ha
- súlyos, kezeletlen progresszív betegség és/vagy az életminőség lényeges károsodása van jelen,
- nincsenek jóváhagyott alternatívák és
- terápiás sikerre van kilátás (14).
Ezt a klinikai gyakorlatot a Szövetségi Szociális Bíróság számos, egyéb javallatra vonatkozó ítélete megerősítette, de megköveteli a terápia megkezdése előtt fennálló korlátozások - például a betegségspecifikus életminőség (19) vagy a betegség súlyossága (20) - részletes értékelését, valamint a terápia céljainak közös meghatározását és a kurzus értékelését . Ez jelentős mennyiségű dokumentációt jelent a felíró orvos számára.
Az első lépés a helyes irányba az egyénre szabott kezelési stratégia felé, amely a beteg halálozási és morbiditási kockázatára irányul, az egyszerű pontozási rendszerek használata. Az ilyen pontszámok dokumentálása szintén előnyt jelenthet a vénykötelezettség szempontjából. A bronchiectasisnak két validált pontozási rendszere létezik:
- a Bronchiectasis Severity Index (BSI) (20) és
- a FACED pontszám (21).
A 2. táblázat bemutatja a BSI összetevőinek és súlyozásának példáját, valamint a teljes halálozás és a jövőbeni kórházi kezelés ebből adódó kockázatát (20). Szeretnénk azonban kifejezetten felhívni a figyelmet arra, hogy ezek a pontozási rendszerek alábecsülhetik a megőrzött tüdőfunkciójú fiatalabb betegek kockázatát, és hogy éppen ez a betegcsoport függ általában bronchiectasis betegségük etiológiájának és agresszív terápiájának hosszú távú diagnózisától - különösen inhalációs antibiotikumok esetén Pseudomonas aeruginosa fertőzés - előnyök (22).
Egy másik fontos lépés a bronchiectasisban szenvedő betegek ellátásának javítása felé a német bronchiectasis regiszter PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) (23) bejegyzése, amely lehetővé teszi az összehasonlítást az Európai EMBARC nyilvántartás adatkészletével (www. bronchiectasis.eu).
- A bronchiectasis gyakran jelentős klinikai panaszokkal, krónikusan progresszív lefolyással és a beteg mindennapi képességeinek korlátozásával jár.
- Nincs jóváhagyott farmakológiai terápia nem CF bronchiectasisban szenvedő betegek számára.
- A recept nélküli receptek mindig gazdasági és igazságügyi kockázatot jelentenek az orvos számára, és megnehezítik ennek a betegcsoportnak az ellátását.
- A recept felírása szinte mindig lehetséges, de átfogó orvosi igazolást és dokumentációt igényel.
- A bronchiectasis diagnózisa összetett, drága és nem széles körben elérhető. A diagnosztikai és terápiás nihilizmus tehát inkább szabály, mint kivétel.
- Az okok részletes magyarázata azonban elengedhetetlen, mivel itt gyakran fel lehet tenni olyan diagnózisokat, amelyek döntő befolyással vannak a beteg kezelésére. ▄
Dr. med. Felix C. Ringshausen
Pneumológiai klinika, Hannoveri Orvostudományi Kar,
A német tüdőkutatási központ tagja
Dr. med. Andrés de Roux
Pneumológiai gyakorlat a berlini Charlottenburg palotában
Dr. med. Jessica Rademacher
Pneumológiai klinika, Hannoveri Orvostudományi Kar
Összeférhetetlenségi nyilatkozat: Szerző Ringshausen tanácsadási díjakat kapott az AstraZeneca, a Bayer, a Forest, a Grifols és az Insmed részéről, valamint az előadási díjakat az Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & Lцwenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Bayer, Grifols, Basilea, Insmed és Boehringer Ingelheim.
A szerző de Roux tanácsadási díjakat kapott az Insmedtől és a Bayertől, előadási díjakat a Bayertől.