Budd - Chiari-szindróma, felfedve a Cushing-szindrómát - tudományos

A Cushing-szindrómát leggyakrabban a faciotronascularis elhízásnál említik.

cushing-szindrómát

Megfigyelés

Beszámolunk egy 60 éves beteg esetéről, akit asciteses hepatomegalia feltárására utaltak hozzánk. A beteg 20 éve cukorbeteg és hipertóniás. Astenia, fejfájás, fogyás és a jobb hypochondrium fájdalma miatt panaszkodott. A fizikális vizsgálat az arc eritrózisát mutatja, elhízással, amiotrófiával, véraláfutásokkal és lila striákkal a hasban, aszcitesz, hepatomegalia, kollaterális vénás keringés és vérnyomás 17/9 cmHg nyomáson. A feltárások normális májértékelést mutattak, kortizinémiát 8 h = 615 ng/ml-nél, megszakadt nycthemerális ciklussal, ACTH-szintet = 40,3 ng/L és gyenge fékezés esetén a fékezés hiányát. A hasi CT-vizsgálat hepatomegalia-t talált, többszörös biliáris hamartómával, a máj vénáinak végén a retrohepatikus alsó vena cava szoros szűkületével, a portális törzs kitágulásával, ami Budd - Chiari szindrómára utal. Az agyalapi mirigy MRI-jele olyan rendellenességet mutat, amely összhangban lehet az agyalapi mirigy mikroadenomájával. A Budd - Chiari szindróma egyéb etiológiáját nem találták.