Calcifilaxis - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2020.01.01
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Ritka, súlyos klinikai kép, amely szinte kizárólag veseelégtelenségben szenvedő és dialízist igénylő betegeknél figyelhető meg (az ezzel járó másodlagos hiperparatireoidizmus patognomikus), amelyet a meszesedő dermatitis és a paniculitis thrombotikus elzáródással, valamint a dermis kis és közepes nagyságú edényeinek fal-meszesedésével és gyakran későbbi dermatitissel jellemez.
Jellemző az arterioláris mediális meszesedés, a trombotikus bőr ischaemia és a hirtelen bekövetkező (egyik napról a másikra) rendkívül fájdalmas, szaggatott nekrózis.
Érdekes is
A tuberkulózis szubkután, poszt-primer, szubakut formája, amely olvadáshoz és fistulákhoz vezet a normál reagensben.
Előfordulás/járványtan
Incidencia (átlagos népesség): 0,45/100 000 népesség/év.
Dialízisben szenvedő betegek: Az összes dialízisben szenvedő betegek 1-4% -a, különösen azoknál, akiknél a dialízis időtartama meghaladja az 1 évet.
Paraneoplasztikus szindrómaként emlőrákban. A krónikus bélbetegségben és az elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő betegek előfordulásáról különálló esetjelentéseket is közzétettek.
Etiopatogenezis
Végül az okok nem tisztázottak. Különösen a kalcium-foszfát anyagcseréjében fellépő rendellenességekről beszélünk, amelyek a meszesedésgátlók (Matrix-Gla-Protein, Fetuin A) és a meszesedést elősegítő szerek (osteopontin) közötti egyensúlyhiányban szenvednek.
Krónikus végstádiumú veseelégtelenségben csökken a kalcitriol szintézise, viszont csökken a kalcium felszívódása és csökken a foszfát kiválasztása a vesék által. Ez a mellékpajzsmirigy-hormon fokozott felszabadulását okozza másodlagos hiperparateroidizmussal, fokozott kalcium- és foszfát-felszabadulást, valamint kalcium-kicsapódást okoz az oldhatósági határ túllépésekor. Ezek különleges affinitást mutatnak az edények rugalmas rostjai iránt. Nyilvánvaló, hogy a sejtfal aktív folyamatai (a simaizomsejtek oszteoklasztokká differenciálódása) és az inhibitorok gátló hatása is szerepet játszik. Ugyanakkor normál kalcium-foszfát termékekkel végzett kalcifilaxist is leírtak.
Kockázati tényezők, mint például dialízis (terminális veseelégtelenség esetén az ezzel járó anyagcserezavarok, különösen a hiperfoszfatémia, a hiperkalcémia és a mellékpajzsmirigyhormon-rezisztencia meszesedési hajlandóságot eredményeznek), elhízás, szisztémás glükokortikoid adagolás, megemelkedett alumíniumszint a szérumban (> 25 ng/ml) és májbetegség megbeszélték.
megnyilvánulása
A nőket 3-4-szer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak.
lokalizáció
- I. típus: proximális hely, törzs, fenék, csípő, prox érintettségével. Comb
- A II. Típus elsősorban az alsó végtagokat érinti.
- III. Típus: vegyes forma
Klinikai kép
Szimmetrikus, krónikus, lineáris vagy akár sík, 2,0-20 cm nagyságú, kiemelkedően fájdalmas, kemény, vörös vagy bőrszínű plakkok vagy csomók. Az elváltozásokat gyakran jeleníti meg a bőrfelületen egy cameo (ok: a bőr vaszkuláris plexusának meszesedései), és hajlamosak fekélyesedni. Kifejezetten gyenge gyógyulási hajlam. Klinikailag erősen fájdalmas, rosszul gyógyuló fekélyek vagy (fekélyes) vendo (racemosa) jelenhetnek meg első bőrgyógyászati leletként. A bőrelváltozások mellett fájdalmas myopathiák (gluteális és combizmok) és rhabdomyolysis vannak. A tüdő vagy a hasnyálmirigy meszesedése ritkább.
laboratórium
szövettan
diagnózis
Megkülönböztető diagnózis
- Vasculitis: fájdalmas, általában többszörös, fröccsszerű fekélyek, klinikailag kimutatható purpurával. A szövettan diagnosztikus.
- Polyarteritis nodosa, bőr: Kezdetben durva, gyakran gyengéd, vöröses vagy élénk színű csomópontok. Másodlagos fekély, lapos, részben hiperpigmentált hegek képződése. Az anamnézis tehát alapvetően különbözik. Nincs veseelégtelenség!
- AVK: nyugalmi fájdalom, fekvő fájdalom javulása; distalis fekélyek; Az érelzáródás bizonyítéka.
- Koleszterinembólia: Hirtelen megjelenő, különböző méretű, furcsa konfigurációjú, vöröses-foltos foltok a korábban változatlan bőrön (a Livedo racemosa képe az esetek körülbelül 35% -ában). Ezenkívül akut, többnyire nagyon fájdalmas, furcsa, lapos fekélyek, amelyek gyakran nincsenek megfelelően fedve. Nincs veseelégtelenség! Leginkább az érelmeszesedés. Az AVK jele!
- Ulcus cruris hypertonicum: S.u. koleszterinembólia.
- Vénás lábszárfekély: Krónikus, soha nem fordul elő akutan, többnyire vörös, kiterjedt, kevésbé fájdalmas fekély a dermatosclerotikus bőrön. A vénás elégtelenség Doppler-ultrahangvizsgálata. A fekély CVI-tipikus lokalizációja (mediális vagy laterális boka hátterében).
- Pyoderma gangrenosum: Az anamesis egyértelműen különbözik: Nincs veseelégtelenség, nincs AVK; Néhány napon belül kiterjedt, kezdetben sekély és néhány hét alatt mélyebb fekélyek alakulnak ki, amelyek átjutnak a bőr szervén (subcutis, esetleg az izmokhoz és az inakhoz kapcsolódnak). Jellemző és ezért diagnosztikai szempontból rendkívül fájdalmas élzóna, falszerű, sötétvörös vagy szürke, aláásott szegéllyel.
- Panniculitis: szubkután csomók, ritkán fekélyesek; többnyire szimmetrikus, lehetőleg a combokon. Nincs élő minta, nincsenek szaggatott fekélyek.
- Calcinosis cutis: Egy vagy többszörös, fehéres-sárgás, kemény, néha fájdalmas bőrlemezek vagy csomók fekélyesedésre hajlamosak; hanem szubkután vagy az izmokban (lovas csontokban).
Komplikáció (k)
terápia
A terápia pusztán támogató.
A legfontosabb a kalcium-foszfát termék csökkentése: intenzívebb és módosított dialízis, alumíniumtartalmú PO4 kötőanyagok ideiglenes beadása kalcium sók helyett a megnövekedett CaPO4 termék csökkentése érdekében.
A mellékpajzsmirigy eltávolításnak csak akkor van értelme, ha a foszfátszint megemelkedik.
Kísérleti: Egy kis klinikai vizsgálatban a NOAC-k (új orális antikoagulánsok/Xa faktor inhibitorok) alkalmazását ebben a betegcsoportban pozitívnak értékelték.
A terápia általában
Külső terápia
Barlang! Késleltetett sebgyógyulás és fekélyre való hajlam, még kis sebek esetén is (tájékoztassa a beteget)! Fontos: A konzervatív sebkezelés mellett fontos a műtéti sebkezelés is következetes eltávolítással.
Tanfolyam/prognózis
Gyenge prognózis a belső szervek, különösen a tüdő érintettsége (a mellhártya meszesedése), az érrendszeri meszesedés és a szívbillentyűk meszesedése miatt. Az érrendszeri meszesedésnek két típusa van:
- A Mönckeberg típusú érfal közegének meszesedése
- Az ateroszklerotikus intim plakkok meszesedése.
Az 1 éves túlélési arány 46%. A magas halálozási arány a dialízist igénylő betegek többségének kardiovaszkuláris és szeptikus szövődményeinek tudható be.
Tippek)
A Kaliphylaxie egy mesterséges szó, amelyet Hans Seleye talált ki a "Kalician" és az "Anaphylaxie" -ből.
Valamennyi kalcifilaxis esete beküldhető a német Nefrológiai Társaság egyikéhez: www. meg kell adni a calciphylaxie.de fájlt.
Egyes szerzők a Matorell hipertóniás lábfekélyt disztális érintettségi mintaként rendelik a veseelégtelenség nélküli kalcifilaxishoz.
Esettanulmány (ok)
Az 58 éves, elhízott háziasszony 18 éven át szenvedett dialízist igénylő veseelégtelenségben diabéteszes glomerulonephritis miatt. 4 évvel ezelőtt másodlagos hyperparathyreosis, a mellékpajzsmirigyek egymást követő reszekciójával. Aorta- és mitrális szeleppótlás 3 évvel ezelőtt Marcumar-terápiával. A comb súlyos perifériás artériás betegsége (Fontaine III. Stádium).
Megállapítások: Most mindkét alsó lábszáron akutan előforduló, többszörös, legfeljebb 3,0 x 5,0 cm-es, furcsán konfigurált, rendkívül fájdalmas, kékesen élénk plakkok és kiterjedt, kérges, maszatos fekélyek. Világos, élénk mintázat a környező ép bőrben.
Labor: Megnövekedett laboratóriumi paraméterek: kreatinin, karbamid, foszfát, mellékpajzsmirigy hormon. ANCA szabvány. Vit.-D3 lebomlott. Kalcium normális.
Szövettan (terület Livedo rajzzal): Trombózisos dermális és szubkután erek, kifejezett basophil kalcium lerakódásokkal a lumenben és a falakon.
Terápia: Sebészeti eltávolítás, valamint sebalap kondicionálás alacsony frekvenciájú ultrahanggal és hidrokolloid kötszerekkel. Intravénás prosztaglandin E1 40 µg/nap. Antihiperfoszfatémia Sevelamerrel (Renagel) naponta háromszor 1600 mg po.
irodalom
- Anderson DC és mtsai. (1968) A panniculitis kalcifikálása zsír nekrózissal autonóm hyperparathyreoidismusú urémia esetén. Lancet 2: 323-325
- Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Calciphylaxis - aktuális áttekintés. J Eur Acad Dermacol Venereol 20, 493-502
- Hoeft D és mtsai. (2004) Fájdalmas, fekélyes, erythema 58 éves betegnél. Dermatologist 55: 562-565
- Kalajian AH et al. (2009) Normál vese- és mellékpajzsmirigy-működésű kalcifilaxis. Oh Dermacol 145: 451-458
BJ király és mtsai. (2017) Közvetlen orális antikoaguláns gyógyszerek a kalcifilaxisban. Int J Dermatol 56, 1065-1070.
Klode J és mtsai. (2006) Calcium phylaxis: Áttekintés. Vasomed 18: 6-11
Ajánlott cikkek
Akut, generalizált, gyakran fe, fertőzések és/vagy gyógyszeres kezelés kapcsán fordul elő.
A szisztémás, progresszív rohamok ritka, kiemelkedően krónikus, mono-szerves, dermális mínusz változata.
Ritka, indolens (alacsony rosszindulatúságú) primer kután-nem Hodgkin B-sejtes lymphoma (NHL) kis B-sejtekből.
A Livedo racemosa klinikai képe (lásd az Anglo-American Lite különböző nómenklatúráját.
Hivatkozás a (7) cikkre
Kiegészítő cikkek (14)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2020.01.01
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (4)
'Adat-image-height =' 2044 'adat-image-id =' 1488601 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>
'Adat-image-height =' 2044 'adat-image-id =' 1488602 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>
'Adat-image-height =' 2764 'adat-image-id =' 1488603 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>
'Adat-image-height =' 2848 'adat-image-id =' 1488604 'data-image-index =' 3 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>