Cancer Ewing szarkóma DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Alatt egy Ewing szarkóma (AZT) (Szinonimák: klasszikus Ewing-szarkóma (EWS); perifériás rosszindulatú primitív neuroektodermális daganat (PPNET); a mellkas falának askinadaganata; csontos Ewing-szarkóma; lágyrészes Ewing-szarkóma; lágyrészes Ewing-daganat; ICD-10 -GM C41 .9: csontok és ízületi porcok, meghatározatlanok) az ember megért egy erősen rosszindulatú (erősen agresszív/nagyon rosszindulatú) neoplazmát (új képződmény) a csontban (csontdaganat). Ewing-szarkóma kialakulhat olyan lágy szövetekben is, mint a zsír, az izom, a kötőszövet vagy a perifériás idegek szövete. Ha a csonton kívül és anélkül fejlődik ki, extraskeletalis vagy extraosseous Ewing tumornak nevezik (ritkán).

szarkóma

Az Ewing-szarkóma elsődleges csontdaganat. Az elsődleges daganatokra jellemző a lefolyásuk és az, hogy hozzárendelhetők egy bizonyos korosztályhoz (lásd: „Frekvenciacsúcs”) és egy jellegzetes lokalizációhoz (lásd: „Tünetek - Panaszok”). A legintenzívebb longitudinális növekedés helyein (metaepiphysealis/ízületközeli terület) halmozódnak fel. Ez megmagyarázza, hogy a csonttumorok miért fordulnak elő gyakrabban a pubertás alatt. Infiltratív módon nőnek (behatolnak/kiszorulnak), és ezáltal átlépik az anatómiai határrétegeket. Ewing-szarkóma gyakran a hosszú csöves csontok medulláris üregében fordul elő.

Nemek aránya: A fiúk/férfiak a lányok/nők esetében 1,2-1,5: 1.

Frekvencia csúcs: Az Ewing-szarkóma túlnyomórészt 5-25 éves kor között fordul elő - 85% -ban gyermekeknél és serdülőknél (átlagos megjelenési életkor: 15 év). A lágyrész szarkómák leggyakrabban időseknél fordulnak elő.

Rosszindulatú csontdaganatok felnőtteknél 1 % az összes daganatos betegség közül.
Az Ewing-szarkóma a harmadik leggyakoribb malignus csontdaganat az osteosarcoma (40%) és a chondrosarcoma (20%) után, 8% -kal.

A Előfordulása (Új esetek gyakorisága) gyermekeknél (2 évesek 29-30% [2]. Helyi kiújulás jobb prognózissal jár).

  1. Balamuth NJ, Womer RB: Ewing-szarkóma. Lancet Oncol. 2010. február; 11 (2): 184-92. doi: 10.1016/S1470-2045 (09) 70286-4
  2. Stahl M, Ranft A, Paulussen M, Bölling T, Vieth V, Bielack S, Görtitz I, Braun-Munzinger G, Hardes J, Jürgens H, Dirksen U: Kiújulás és túlélés kockázata relapszus után Ewing-szarkómában szenvedő betegeknél. Gyermekgyógyász vérrák. 2011. okt .; 57 (4): 549-53. doi: 10.1002/pbc.23040. Epub 2011 márc. 25

  1. Onkopedia útmutató: Malignus csontdaganatok felnőtteknél. A Német Hematológiai és Orvosi Onkológiai Társaság (DGHO) irányelve. 2011. május
  2. Onkopedia irányelv: Ewing-szarkóma. A Német Hematológiai és Orvosi Onkológiai Társaság (DGHO) irányelve. 2012. november
  3. S1 irányelv: Ewing szarkómák gyermekeknél és serdülőknél. (AWMF nyilvántartási szám: 025-006), 2014. június, hosszú változat