Carcionoid tüdődaganatok
A karcinoid tumorok viszonylag ritkák más tüdőtumorokhoz képest, amelyek az összes tüdőrák kb. Ezek különösen fiatalabb korban fordulnak elő. Általában lassabb a proliferáció sebessége, és kiindulópontként a diffúz neuroendokrin rendszer sejtjei vannak. Ez a rendszer egyrészt az idegsejtekhez hasonló sejtekből, másrészt az endokrin sejtekből áll. Ezek a sejtek számos szervben megtalálhatók, például az emésztőrendszerben, különösen a gyomorban és a belekben, valamint a tüdőben.
A karcinoiddaganatok a neuroendokrin tüdődaganatok csoportjába tartoznak, amelyek magukban foglalják a kissejtes tüdőrákot, a nagysejtű neuroendokrin karcinómákat, az atipikus karcinoiddaganatokat és a tipikus karcinoiddaganatokat.
A két típusú carcinoid tumor között evolúciós különbségek vannak. Ha a tipikus karcinoiddaganatok növekedési tendenciája lassabb, és ritkán terjednek át a tüdőn, az atipikus daganatok éberebb növekedési hajlamúak és gyakrabban terjednek más szervekre. A tüdőkarcinoidok túlnyomó része tipikus karcinoid.
A tüdőszintű lokalizáció szempontjából a karcinoidokat két entitásra osztják:
1. Központi karcinoidok, amelyek a nagy hörgőkben helyezkednek el, és általában tipikus karcinoidok
2. A bronchiolákban található perifériás karcinoidok, meglehetősen atipikus karcinoidok
A pulmonalis karcinoid előfordulásakor inkriminált KOCKÁZATTÉNYEZŐK a következők:
- szex, a nőkben a férfiakhoz képest túlsúlyban vannak
- verseny, a fehér lakosság körében megnövekedett gyakorisággal az afro-amerikai vagy ázsiai népességhez képest
- életkor, medián előfordulása 60 éves kor körül
- a többszörös endokrin neoplazia szindróma (MEN1), az örökletes genetikai szindróma jelenléte növeli bizonyos rákos megbetegedések, például hasnyálmirigy-, mellékpajzsmirigy- és hipofízisrák, de a carcinoid tüdődaganatok kialakulásának kockázatát is
- carcinoid tüdődaganatok családtörténete
- a dohányzás, bár a legtöbb tanulmány nem mutat közvetlen kapcsolatot a dohányzás és a tipikus karcinoid előfordulása között, a kapcsolatok inkább az atipikus karcinoidra vonatkoznak
jelek és tünetek
A betegek túlnyomó többsége tünetmentes, és mivel általában a carcinoid tumorok növekedési üteme lassú, a tünetek évekkel a betegség kezdete után jelentkezhetnek, és a betegség felfedezése véletlenszerű lehet.
A központi fekvésű daganatoknak általános tünetei lehetnek, például köhögés, nehézlégzés, hemoptysis, mellkasi fájdalom, különösen mély inspiráció.
Bizonyos karcinoiddaganatok különböző hormonszerű anyagok általános keringésbe kerülésével generálhatják az úgynevezett karcinoid szindrómát, amely megnyilvánulhat: arcvillanásban (az arc vörösségében helyi hőség kíséretében), hasmenésben, nehézlégzésben, tachycardiaban, a stressz, tartós fizikai megterhelés vagy alkoholfogyasztás.
Ritka esetekben a hormonális megnyilvánulások Cushing-szindróma formájában jelentkeznek, amelyet súlygyarapodás, hiperglikémia, magas vérnyomás, megnövekedett arc- és testszőrzet jellemez.
diagnózis a bizonyosságot bronchoszkóposan végzett biopsziával vagy CT-vezérelt mellkasi szúrással, mediastinoszkóppal, thoracotomiával vagy thoracoscopiával lehet elérni.
Az előzetes CT vagy PETCT vizsgálatok feltétlenül szükségesek a betegség stádiumában.
A szomatosztatin receptorokkal (Octreoscan) vagy az I-131MIBG-vel végzett pulmonális szcintigráfia szintén hozzájárulhat a tumor funkcionális jellemzéséhez.
Kezelés a betegség stádiumától, a beteg teljesítőképességének állapotától, valamint a vele járó betegségektől függően eltérő.
Ha a korai szakaszban elengedhetetlen a műtét, akkor a betegség előrehaladott stádiumában, amelyben a műtét lehetetlen, a szisztémás kezelések, például a kemoterápia vagy a szomatosztatin analógokkal végzett kezelés a fő lehetőség. Továbbá, a betegség előrehaladott stádiumában vagy azokban a lokalizált stádiumokban, amelyekben a műtéti beavatkozás nem lehetséges vagy a beteg nem utasítja el, a lokoregionális sugárterápiát alkalmazzák.
Az elmúlt években egyre több szó esett a neuroendokrin daganatok célterápiáiról. A kiindulási pont a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai voltak, és ezeket a molekulákat egyre inkább a karcinoid tumorokban és különösen a tüdő karcinoidokban használják.