Cavum daganatok
Szerző: Pavaloiu Giorgiana, közzétéve: 2014.07.04

Cavum rák utal rá nasopharyngealis rák (Orrgarat). A Cavum rák a ritka rák összehasonlítva más rákokkal (mell, vastagbél, prosztata stb.); Ázsiában és Észak-Afrikában, az Egyesült Államokban gyakoribb rák, azonban viszonylag ritka (évente körülbelül 2900 embert diagnosztizálnak). [1]
Anatómia
A garat az a szerv, amelyben légút keresztez emésztőrendszer. A nasopharynx a garat felső emeletét ábrázolja, négyszög alakú, és 6 falból áll: 2 oldalfal, ahol az Eustachianus cső garatnyílása és a Rosenmuller gödrök találhatók, alsó fal, a buccopharynxszel való kommunikáció helye, elülső fal, át amely kommunikál az orrlyukakkal, a hátsó és a felső falakkal, ahol a Lushka garat amygdala található [2].
Kockázati tényezők
Dohányzó
A dohányzás az egyik fő kockázati tényező a fej és a nyak rákos megbetegedéseiben (beleértve a nasopharyngealis carcinoma-t is). Passzív dohányzás emellett növeli a nasopharyngealis carcinoma kockázatát is.
alkohol
A krónikus alkoholfogyasztás növeli a nasopharyngealis rák kockázatát. Még nagyobb a kockázat, ha mindkét kockázati tényező fennáll: alkohol és dohányzás; ez a kockázat azonban alacsonyabb, mint más típusú fej- és nyaki daganatoknál.
Egyéb kockázati tényezők
- etnikum: A cavum rák az ázsiaiaknál gyakoribb
- szex: A férfiaknál kétszer nagyobb az esély a nasopharyngealis rák kialakulására, mint a nőknél
- kitettség Epstein Barr-nak: a fertőző mononukleózist (klasszikus, csókolózási betegség) okozó vírus nasopharyngealis rákkal társul
- diéta: A hús és a hal krónikus fogyasztása növeli a cavum rák kialakulásának kockázatát
- környezeti tényezők: A cigarettafüstnek (másodlagos füstnek) és a pornak való kitettség növeli a cavum rák kockázatát
- marihuána: kimutatták, hogy a marihuána összefügg az ilyen típusú rákkal [1]
Osztályozás
A nasopharynxben többféle rosszindulatú daganat alakulhat ki, de a leggyakoribb típus a carcinoma. differenciálatlan laphám nasopharyngealis. A WHO szerint a cavum tumorok három fő kategóriába sorolhatók:
- differenciálatlan nasopharyngealis carcinoma
- nasopharyngeal carcinoma pikkelyes keratinizáló
- nem keratinizáló laphám nasopharyngealis carcinoma
Szövettanilag leírták többféle cavum tumor:
1. Limfoepiteliomul olyan tumor, amely az adenoid szövetből származik ezen a szinten, sugárérzékeny, lassú evolúcióval. Vegetatív, lágy, néha fekélyes daganatként jelenik meg. A lymphoepitheloma általában még a korai szakaszban is bilaterális cervicalis lymphadenopathiát okoz, általában nem okoz csontáttéteket.
2. carcinoma általában 40 éves kor után felnőtteknél fordul elő, gyorsan fejlődik, és kezdetben nyaki nyirokcsomóként jelentkezhet. Fekélyesedhet és vérzést okozhat a nasopharynxben.
3. szarkóma sima, szabályos és kemény daganatként jelenik meg; bármely életkorban előfordulhat. A karcinómával ellentétben gyorsabban fejlődik, nem (általában) okoz lymphadenopathiát és nem fekélyesedik.
4. Limfocitomul ezen a szinten adenoid vegetációkból származik, általában fiatal betegeknél fordul elő, és gyorsan fejlődik. Vegetatív, puha, kiürítetlen daganatként jelentkezik, amelyet kétoldali nyaki nyirok-lymphadenopathia kísér.
5. Kötõdaganatok (szarkóma és lymphocytoma) szövettanilag hasonlóak a lymphoepitheliomához, de ritkábban fordulnak elő.
Tünetek és jelek
- nyaki lymphadenopathia fájdalommentes
- orrdugulás
- visszatérő középfülgyulladás
- koponyaideg-károsodás II (szemészeti megnyilvánulások), VIII.hallási és vestibularis megnyilvánulások), IX és XII (nyelési rendellenességek)
- fejfájás
Ban,-ben kezdeti időszak, a tünettan az nem specifikus és lassan települ, ami miatt a diagnózis gyakran késik. A cavum tumor inkább a szomszédság jeleivel és tüneteivel, a környező struktúrák elfogásával nyilvánul meg: pitvari, szemi, nasopharyngealis tünetek stb.
Ban,-ben a státusz időszaka, a cavum tumor elvileg ugyanazokkal a tünetekkel nyilvánul meg, de hangsúlyosabb: az orrdugulás hangsúlyosabbá válik, a halláskárosodás kétoldalúvá válik, a fájdalom fokozódik stb. A daganat minden irányban terjedhet: feljebb, a koponya tövéig (ahol képes elkapni a koponyaidegeket és utánozni az agydaganat által okozott tüneteket); oldalirányban, a garat oldalfalai felé (otalgia és trismus megjelenésével, a mesterek összehúzódásával); alacsonyabb, mint a palatális fátyol (nyelési és fonációs rendellenességeket okoz), elöl, a szemgolyóknál (exoftalmás megjelenéssel, a szemgolyók kiemelkedésével).
rhinoscopy
A debütáló időszakban, a elülső rhinoscopy a nasopharynxben nem található elváltozás. Az állapot során, amikor a daganat növekedni kezd, puha, vegetatív, fájdalommentes daganatképződés detektálható (lymphoepithelioma esetén). Tapintással megtalálhatók kemény, rögzített, fájdalommentes, uni vagy bilaterális cervicalis lymphadenopathia.
Pozitív diagnózis
A cavum tumor diagnózisa ezen alapul biopszia és hisztopatológiai vizsgálat, hogy bármilyen daganat esetén. A kórszövettani vizsgálat mellett értékelést kell végezni, amely a következőket tartalmazza:
- Fül-orr-gégészeti vizsgálat: elülső rhinoszkópia, hátsó rhinoscopy, otoscopia, nyaki tapintás
- neuro-szemészeti és audiológiai vizsgálat
- Cervicofacialis MRI ellentétben, Cervicofacialis CT ezzel szemben PET-CT
- Kontrasztos mellkasi CT, csont szcintigráfia, Agy CT, májegyensúly, máj ultrahang (áttéteket keres)
- az Epstein Barr vírus tesztjei
A betegtől függően más vizsgálatokra lehet szükség (távoli áttétek kimutatásához stb.).
TNM osztályozás
T1- tumor a nasopharynxre korlátozódik
T2: az oropharynx, orrfossa kiterjedése
T3- csontinváziók, sinusinvázió
T4- koponyán belüli kiterjesztés, pálya, infratemporális fossa stb
N1- legfeljebb 6 cm átmérőjű lymphadenopathia
N2- kétoldali lymphadenopathia 6 cm átmérőig
N3- 3a- lymphadenopathia 6 cm felett, 3b- subclavicularis lymphadenopathia
M1- távoli áttétekkel
Megkülönböztető diagnózis
- orr-garat mióma (általában nem társul limfadenopathiához, nem vérzik)
- polip Killian
- hipertrófiás adenoid vegetáció
- tuberkulózis, szifilitikus gumi
Kezelés
Szokásos kezelés a nasopharyngealis carcinomában szenvedő betegek esetében a [3]:
- 1. Sugárterápia
- 2. Sugárterápia, majd kemoterápia
- 3. Sebészet- ritkábban, reziduális metasztatikus lymphadenopathia esetén
- 4. kemoterápia- áttétes stádiumban (távoli áttétek)
Kemoterápia sugárterápiával kombinálva nagy adagokban képviseli első vonalbeli kezelés nasopharyngealis carcinoma esetén. A műtéti kezelés akkor javasolt, ha a lymphadenopathia nem teljesen visszafejlődik a sugárterápiára. A sugárterápia dózisa és területe a pácienstől (a daganat és a lymphadenopathia méretétől és helyétől) függően változik. Az esetek többségét az külső sugárterápia de egyes esetekben intracavitális vagy interstitialis implantátumok vagy sztereotaktikus sugárterápia alkalmazható.
Az intenzitás modulált sugárterápia (IMRT) kevesebb mellékhatást okoz, mint a hagyományos két- vagy háromdimenziós sugárterápia; tanulmányok kimutatták, hogy az IMRT jobb életminőséggel jár (az xrostomia előfordulása például alacsonyabb az IMRT-ben) [5].
Nasopharyngealis carcinoma I. szakasz:
1. nagy dózisú sugárterápia gyógyító szándékkal
2. profilaktikus sugárkezelés a daganat nyirokelvezetésének területén
Nasopharyngealis carcinoma szakasz II:
1. kemoradiáció, majd adjuváns kemoterápia
2. nagy dózisú sugárterápia gyógyító szándékkal és megelőző sugárterápia a tumor nyirokelvezetési területén
Nasopharyngealis carcinoma szakasz III:
1. kombinált sugárterápia-kemoterápiás kezelés
2. frakcionált sugárterápia
3. sebészeti kezelés kiemelkedő lymphadenopathia esetén
Más kezelési lehetőségeket is értékelnek, például neoadjuváns kemoterápia. A neoadjuváns kemoterápiát a cavum tumorok csökkentésére használják a sugárterápia sikerességének növelése érdekében. A neoadjuváns kemoterápia feltételezi, hogy más kezelési módszerek előtt alkalmazzák, tehát különbözik attól adjuváns kemoterápia amelyet egy másik kezelés (sugárkezelés vagy műtéti kezelés) után alkalmaznak.
A sugárkezelés-kemoterápia (ciszplatin, epirubicin, bleomicin) hatékonyságát két prospektív klinikai vizsgálatban hasonlították össze a sugárterápiával (monoterápia) [4], és a túlélési arány magasabbnak bizonyult az első csoportban, azaz kombinált terápia esetén. kemoterápia-sugárkezelés.
Más folyamatban lévő tanulmányok vizsgálják a kezelési rend hatékonyságát: a sugárterápia előtt alkalmazott kemoterápia, a sugárterápiával egyidejűleg adott kemoterápia és a sugárterápiás kezelés után végzett adjuváns kemoterápia.
Nasopharyngealis carcinoma szakasz IV:
1. kemoradiáció, majd adjuváns kemoterápia
2. frakcionált sugárterápia
3. műtéti kezelés metasztatikus lymphadenopathia esetén
Számos folyamatban van a neoadjuváns kemoterápia vagy a kombinált sugárterápia-kemoterápia hatékonyságának vizsgálata.
Egy randomizált klinikai vizsgálat 65, III és IV stádiumú nasopharyngeal carcinomában szenvedő betegnél, amelyet kemoradiációval (monoterápia) vagy neoadjuváns kemoterápiával (docetaxel, ciszplatin) kezeltek, azt mutatta, hogy a 3 éves túlélési arány magasabb volt neoadjuváns kemoterápiának vetették alá a kontroll csoporthoz képest (94,1% versus 67,7%) [4].
Ismétlődő nasopharyngealis carcinoma
A visszatérő rák szokásos kezelése:
1. visszatérő cavum tumorban szenvedő betegek mérsékelt dózisú sugárterápiával kezelhetők újra: IMRT, sztereotaktikus sugárkezelés, intrakavitális vagy bélsugárterápia
2. a maradék betegség műtéti kezelése csak gondosan kiválasztott betegeknél (korlátozott javallatok)
3. visszatérő vagy áttétes betegségben szenvedő betegeknél, akik nem alkalmasak sugárkezelésre vagy műtétre, kemoterápia ajánlott
prognózis
Befolyásoló tényezők prognózis a cavum tumorban szenvedő betegek esetében:
- daganat mérete: minél nagyobb a daganat a diagnózis idején, annál rosszabb a prognózis
- tumor stádium: a fejlettebb stádium szintén gyengébb prognózissal jár
- jelenlegi metasztatikus lymphadenopathia: rosszabb prognózissal jár
A prognózist befolyásoló egyéb tényezők: életkor, a beteg immunállapota, a diagnózis és a sugárterápia kezdete közötti hosszú idő, terhesség, kiújulás, az Epstein Barr bizonyos típusai, a metasztatikus nyirokcsomók hiányos kivágása [3].
Publikálva 2014-07-04 | Látogatások: 22479 | bibliográfia
Bibliográfia
KÖZÖSSÉG Nem vagy egyedül!
Beszéljen a fórumról, csatlakozzon a támogató csoportokhoz, készítsen orvosi nyilvántartást.
SEGÍTSÉGET KERES A szakterület és az onkológiai központok szakembereinek listája.
Teljes előadások és elérhetőségek.