Ceruloplasmin - Elainey
Másolja a következő HTML iframe kódot a webhelyére:
A ceruloplazmin réztartalmú alfa2-globulin. A teljes szérum réz körülbelül 70% -át ceruloplazmin, 7% -át nagy molekulatömegű fehérje (transzkuprein), 19% -át albumin és 2% -át néhány aminosav szállítja.
ceruloplazmin és Wilson-kór
A ceruloplazmin szintézise a májsejtekben napi 6 mg/testtömeg-kg sebességgel történik. A réz beépítése a ceruloplazminba a máj szintézise során történik, kék színt adva. A réz felvétele után vándorol a rézt használó szövetekbe, ahol felszabadul és a fehérje katabolizálódik. Az elimináció epeút útján történik.
A Wilson-kórban alacsony ceruloplazmin-koncentrációt regisztrálnak, a Wilson-kórban szenvedők számára
A Wilson-kór olyan állapot, amelyet az ATP7b gén mutációja okoz a 13. kromoszóma hosszú karján, amely egy transzporter fehérjét kódol, amely mindkét réztranszfert végzi (.)
Ennek eredményeként kóros rézlerakódások fordulnak elő a májban (a cirrhosis fokozatos kialakulásával), az agyban (neurológiai tünetekkel), a szaruhártyában (Kayser-Fleischer gyűrű) és a vesében (hematuria, proteinuria, aminoaciduria).
A Wilson-kór jellegzetes változásai: csökkent szérum ceruloplazmin, fokozott vizeletürítés a vizelettel, megnövekedett rézszint a májban és rendellenes májműködés.
A Menkes-szindróma, egy ritka genetikai állapot neurodegeneratív tünetekkel és kötőszöveti rendellenességekkel társul. A szindróma a bél felszívódásának megzavarásán és a réz étrendben való rossz használatán alapul. Ebben az esetben ennek a fehérjének a szintje alacsony.
E fehérje alacsony koncentrációjának okai között szerepelnek a fehérjevesztéssel és májelégtelenséggel járó szindrómák.
A ceruloplazmin szint növekedése akut vagy krónikus gyulladásos folyamatokban tapasztalható.