CF tünetek, tüdő, hasnyálmirigy - CF Ausztria
A következő tünetek jelezhetik a cisztás fibrózist:
- súlyos krónikus légúti betegség születésétől fogva, gyakran gyötrő köhögés és tüdőgyulladás
- Emésztési zavar, gyakori hasmenés, alulsúly vagy rossz súlygyarapodás
- Bélelzáródás újszülötteknél
- Cukorbetegség, krónikus májbetegség és orrpolipok
Míg korábban a várható élettartam többnyire gyermekkorra korlátozódott, ma az érintettek 80% -a időszerű kezeléssel érheti el a felnőttkort. A korai diagnózis különösen fontos annak érdekében, hogy már csecsemőkorában elkezdhesse az intenzív terápiát. Az egész életen át tartó és komplex terápia napi 4 órát vesz igénybe.
A kezelést szakosodott CF ambuláns klinikákon és orvosi osztályokon végzik Ausztriában.
tüdő
A kisméretű és közepes méretű hörgők elzáródása a viszkózus hörgőkiválasztás miatt a tüdő alapvető problémája. A gyakori köhögés ellenére ez a váladék nem köhöghető fel teljesen, így ideális táptalajt képez a baktériumok számára. Ez az állandó bakteriális kolonizáció gyakran gyulladáshoz, elégtelen szellőzéshez és a tüdő túlinflációjához, végső soron a tüdőszövet rostos átalakulásához vezet, növekvő funkcionális kudarccal.
A CF betegek köhögése nem fertőző az egészséges emberek számára, de a betegek között baktériumok terjedhetnek.
hasnyálmirigy
Az alulműködő hasnyálmirigy és más emésztőszervek a zsír- és fehérjeemésztés károsodásához vezetnek az ehhez szükséges enzimek teljes kudarcáig.
A betegeknek gyakran hasi fájdalmuk van, zsíros, terjedelmes székletük van. A tápanyagok hiányos értékelése fokozott kalóriaigényt eredményez a megközelítőleg normális súly elérése és fenntartása érdekében.
A cisztás fibrózis a hasnyálmirigy-elégtelenség leggyakoribb oka gyermekeknél és serdülőknél. A tüdőbetegséggel ellentétben a hasnyálmirigy-elégtelenség a méhben kezdődik, és a CF gyermekek több mint 10% -át bélelzáródással látja el. Az egész életen át fokozott a bélelzáródás kockázata.
A hasnyálmirigy pusztulása miatt néhány CF-es beteg cukorbetegséget is kialakít.
Egyéb szervek
A tüdő és a hasnyálmirigy mellett a következő szervek gyakran mutatnak változásokat a CF betegeknél:
- Máj és epe
- Belek
- Fül-orr-gégészeti terület, orrmelléküregek
- Nemi szervek
- Verejtékmirigyek