Churg-Strauss szindróma
| M30.1 | Panarteritis tüdő érintettséggel Allergiás granulomatosis Churg-Strauss granulomatosis | |
| ICD-10 online (WHO 2011. évi verzió) | ||
A Churg-Strauss szindróma (CSS) a kis erek granulomatózus (nagyjából: "szemcsét képző") gyulladása, amelyben az érintett szövetet bizonyos gyulladásos sejtek, az eozinofil granulociták beszivárogtatják (nagyjából: "átbarangolják"). Nagyrészt kimutatták, hogy összefügg az antitestek bizonyos alosztályának (ANCA (lásd alább)) koncentrációjának növekedésével, és mind a kisebb artériákat, mind a vénákat érinti. A szövetet és a szerveket a gyulladásos reakció károsítja (lásd alább). A név Jacob Churg és Lotte Strauss patológusoktól származik. Szinonimák allergiás granulomatózus angiitis és granulomatózus kiséres vasculitis.
Tartalomjegyzék
Patogenezis
A betegség oka nagyrészt ismeretlen. ANCA-val társított autoimmun komponens gyanúja merül fel. A kezelés immunszuppresszív is (lásd alább).
patológia
A finom szövetekben erőteljesen megnő az eozinofil granulociták száma a szövetben (szöveti eozinofília), főleg a kis erekben (a roncsolódással, a vérrögképződéssel és az ebből következő infarktusokkal). Ezenkívül a gyulladás közvetlenül átterjedhet különféle szervekre is, például a szívre, eozinofil szívizomgyulladás következményeivel.
Tünetek
A CSS-nek három különböző klinikai fázisa van:
- allergiás nátha és bronchiális asztma
- eozinofil tüdő- és emésztőrendszeri gyulladás
- szisztémás erek gyulladása (vasculitis) granulomatosus gyulladással
A vaszkulitikus szakasz általában három évvel az első szakasz kezdete után kezdődik, de évtizedes késéssel is bekövetkezhet. A tüdő, a szív, a vesék, a bőr és a perifériás idegrendszer is érintett. A CSS-re a következő tünetek jellemzőek:
- Általános tünetek (fáradtság, influenzaszerű tünetek, például láz és izomfájdalom, általános rossz közérzet, fogyás az esetek 70 százalékában)
- Asztma (az esetek 97 százaléka)
- Sinusitis (az esetek 61 százaléka)
- allergiás nátha
- Ízületi fájdalom
- A bőr megnyilvánulásai (purpura, bőrcsomók, csalánkiütés)
- Szívtünetek, amelyek szívrohamra és szívizomgyulladásra utalnak.
- Ideggyulladás
- vese érintettség, magas vérnyomás és veseelégtelenség miatt
- A gyomor-bél traktus tünetei (vérzés, "vakbélgyulladás", hasnyálmirigy-gyulladás, gyomor-bélrendszeri panaszok)
A laboratóriumban megtalálható az eozinofília és az anaemia, valamint a gyulladás jelei (megnövekedett ülepedési sebesség és megnövekedett CRP). Antineutrofil citoplazmatikus antitestek (p-ANCA), megnövekedett IgE-L szint és megnövekedett reumatoid faktor is megtalálható.
A mellkasi röntgensugarak az esetek 25-75 százalékában egyenetlenül eloszló árnyékokat mutatnak a tüdőben mindkét oldalon.
A CSS bizonyítéka az érintett szerv biopsziája, vagy ha ez nem áll rendelkezésre, az izomból vagy az idegszövetből (majd általában a surális idegből) származó biopszia.
Mint minden vasculitis, a CSS is összetett és nehezen diagnosztizálható. A fent felsorolt általános tünetek nem feltétlenül jelentkeznek. Ha azonban a klinikai kép nem világos, akkor mindig van értelme a vasculitist kiváltó tényezőként szerepeltetni.
terápia
A legtöbb esetben a prednizon terápia elegendő a tünetek kezelésére, néhány esetben kemoterápiás gyógyszereket, például ciklofoszfamidot alkalmaznak. További kezelési lehetőségek a metotrexát, az interferon-a, az immunglobulinok vagy a plazmaferezis.
elnevezéstan
A Churg-Strauss szindróma a kis és közepes artériák szisztémás, nekrotizáló gyulladásos megbetegedéseinek csoportjába tartozik. A klasszikus periarteritis nodosa-ból (panarteritis) kiindulva, amelyről Kussmaul és Maier 1866-ban számoltak be, Wegener 1939-ben külön szindrómaként írta le a felső légutak granulomatosus vasculitisét. 1951-ben Churg és Strauss újabb klinikai képet mutattak be bronchiális asztmával és perifériás eozinofíliával. Eredetileg "allergiás granulomatózisnak" és "allergiás angiitisznek" hívták.