Cisztin kő - okai, tünetei és kezelése
A Cisztin kő ez egy speciális vizeletkő, amely kevésbé gyakori. A cisztinkövek cisztinkövekként is ismertek, és körülbelül kör alakúak. A cisztin kő körvonala is részben alkalmazkodik a vesemedence helyzetéhez. A cisztin kő felülete sima és viaszra emlékeztet. Míg a cisztin kövek színe általában sárga, a kövek vizuálisan hasonlóak a matt üveghez.
Tartalomjegyzék
Mi a cisztin kő?
A cisztin kövek viszonylag ritkák a populációban. A kövek egy veleszületett és genetikailag okozott anyagcsere-betegség következtében keletkeznek. Az összes vizeletkőnek azonban csak egy-három százaléka cisztin köve.
A köveket elsősorban az okozza, hogy a betegek urolithiasisban szenvednek. Az alapbetegség a cystinuria, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Az egészséges emberek ritkán gyűjtenek vizeletükbe cisztint, amely meghaladja a vizelet oldódási képességét. A cystinuriában szenvedők jelentősen megnövekedett cisztinszintet halmoznak fel a vizeletben, különösen a homozigóta betegek.
okoz
A cisztin kövek kialakulásának fő tényezője az örökletes cystinuria, amely autoszomális recesszív módon kerül átadásra, és ritka. A cystinuriában szenvedő emberek olyan anyagcserezavarban szenvednek, amely miatt hatalmas mennyiségű cisztin halmozódik fel a vizeletben. A szervezet több aminosavat ürít a vizelettel.
Egészséges emberek átlagosan 40-80 milligramm cisztint választanak ki vizeletenként. A cystinuriában szenvedő emberek koncentrációja azonban több mint 1000 milligramm/liter vizelet. A cystinuria nemcsak a cisztin, hanem az ornitin, az arginin és a lizin anyagára is utal.
A cisztin azonban sokkal nehezebben oldódik fel a vizeletben, mint a többi aminosav. A túlzott cisztin nem teljesen oldódik és kristályosodik a vizeletben. Ennek eredményeként a tipikus cisztin kövek kialakulnak a betegeknél.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A cisztin kövek tipikus tüneteket és tüneteket okoznak. A betegek az első cisztinkövet elsősorban hirtelen fellépő, súlyos fájdalom révén észlelik. A fájdalomérzet abból a tényből fakad, hogy a cisztin kő a húgyutakon belül mozog. Különösen kisebb kövek vagy egyes töredékek csúsznak a veséből a hólyagba és végül az ureterbe.
Bizonyos esetekben a cisztin kő szinte teljesen elzárja az uretert. Ennek eredményeként a betegek akut, intenzív fájdalmat tapasztalnak a szélső részen. A fájdalom gyakran átterjed a gerincre és az ágyékra. A legtöbb ember ilyen állapotban megy mentőhöz, mert a fájdalom szinte elviselhetetlen.
Ezenkívül a székrekedés miatt már nem lehet vizeletet üríteni a vesékből. A vizelet felhalmozódik, további fájdalmat okozva. Ugyanakkor megnő a húgyúti gyulladás kockázata.
diagnózis
A cisztin kövekben szenvedő betegek általában azonnal orvoshoz fordulnak, amint az első kő fájdalmas. Az anamnézisből már kiderülhet, hogy az illető cystinuria-ban szenved. Bizonyos esetekben azonban a ritka örökletes betegség diagnosztizálása mindaddig nem történik meg, amíg az első kő akut fájdalmat nem okoz. Az orvos családtörténet alapján elemzi a beteg genetikai hajlamát.
A klinikai vizsgálat különböző eljárásokon alapul. Az orvos képalkotó módszereket alkalmaz, valamint vér- és vizeletvizsgálatokat végez. Ez az aminosavak fokozott kiválasztódását mutatja, amelyek a cisztin kövek akut tüneteivel együtt a betegséget jelzik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha hirtelen súlyos fájdalmat tapasztal vizelés közben, orvoshoz kell fordulni. Az orvos klinikai vizsgálattal megállapíthatja, hogy van-e cisztin-kő, és szükség esetén közvetlenül eltávolíthatja. Esetenként a cystinuria is megoldható olyan intézkedések meghozatalával, mint a nagy ivás és a lépcsőzés. Ha a követ nem kezelik, tovább eltömítheti a húgyutakat.
A további folyamat során intenzív fájdalom jelentkezik a szélső részen, amely átterjedhet a gerincre és az ágyékra. Ebben a szakaszban az önkezelés már nem lehetséges, ezért azonnal sürgősségi orvost kell hívni. A húgyúti fertőzés tüneteinek észlelésekor legkésőbb orvoshoz kell fordulni.
Mivel a cystinuria örökletes betegség, a hosszú távú orvosi tisztázás és kezelés elengedhetetlen. Ellenkező esetben az élet során újra és újra új kövek keletkeznek, amelyek rontják a közérzetet, és fokozatosan károsítják a húgyutakat és a veséket.
Kezelés és terápia
A cisztin kövek kauzális gyógyulása nem lehetséges. Először is fontos, hogy a betegek több vizet fogyasszanak. Ezenkívül sebészeti beavatkozásokra van szükség a cisztin kövek eltávolításához. A köveket különböző módon távolítják el.
A perkután nephrolitholapaxiában az orvos üreges tűvel szúrja ki a vesét. Ezen a tűn keresztül olyan eszközt tolnak be, amely elpusztítja és eltávolítja a cisztin köveit. Hurok kivonása is lehetséges, de manapság ezt ritkán alkalmazzák. A módszer csak akkor alkalmazható, ha a cisztin kő az ureter alsó részén található.
Egy behelyezett hurok segítségével az orvos kifelé húzza a cisztin követ. Az ureter sérülésének kockázata ezzel az eljárással viszonylag magas, ezért tekintik a módszert elavultnak. Alternatív megoldásként a cisztin kövek műtéti eltávolítása is lehetséges. A legtöbb esetben a beteg általános érzéstelenítést kap.
A sebészek ezt követően kinyitják az illető hasát, és eltávolítják a cisztin köveit a vesékből vagy a húgyutakból. Minden módszerrel fontos megakadályozni az új kövek kialakulását a cisztin kövek eltávolítása után.
Kilátás és előrejelzés
Az öt milliméternél kisebb cisztinkövek körülbelül 90 százaléka önállóan kimosódik a vizelettel. Ez súlyos fájdalmat és bizonyos körülmények között sérüléseket okozhat a húgycsőben. Ha a cisztin köveket nem kezelik, súlyos szövődmények, például a húgycső és a vese sérülései alakulhatnak ki. Az életminőség hirtelen csökken, és több kő képződése is növeli az eredeti panaszokat.
Ha nincs kezelés, a prognózis meglehetősen negatív, mivel a nagyobb cisztinköveket a szervezet nem tudja lebontani. Műtéti kezelés esetén a prognózis általában jó. Következményes károsodás ritkán fordul elő, és a tűvel történő eltávolítás tünetmentes az érintett számára. Mivel a kőképződés genetikai okokon alapul, oksági terápia nem lehetséges.
A cisztin kövek ezért a kezelés után újra megjelennek. Ezután újabb műtéti kezelés szükséges. Ha ez korán megtörténik, a prognózis általában jó. Az ismételt beavatkozások ellenére a cisztin kövek nincsenek tartós hatással az érintett személy egészségére. Az ismétlődő panaszok hosszú távon érzelmi panaszokhoz vezethetnek, és tartósan károsíthatják a közérzetet.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A cisztin kövek megelőzése érdekében az alapbetegség, azaz a cystinuria hatékony ellenőrzése szükséges. A betegek csökkent aminosavak arányát fogyasztják. Ezenkívül a C-vitamin szedése hasznos a cisztin koncentrációjának minimalizálásában. Mindenesetre fontos, hogy az emberek elegendő vizet igyanak. Az ivóvíz ajánlott, amely viszonylag magas arányú hidrogén-karbonátot tartalmaz.
Utógondozás
A legtöbb esetben a páciensnek nincs különösebb nyomon követési intézkedése a cisztin kőre vonatkozóan. Az érintett személy elsősorban a betegség gyors és mindenekelőtt a betegség korai felismerésétől és diagnózisától függ, így további szövődmények és panaszok nem merülhetnek fel. A korai diagnózis nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így az érintettnek azonnal kapcsolatba kell lépnie az orvossal, amint a betegség első tünetei és jelei megjelennek.
A legtöbb esetben a cisztin kövek átjuthatnak a vizelettel. Az érintettnek sokat kell innia, hogy növelje az elimináció valószínűségét. Sok esetben azonban műtétre is szükség van a cisztin kő eltávolításához. Egy ilyen műtét után az érintettnek feltétlenül pihennie kell, és nem szabad megerőltetnie a testét.
Ne végezzen fizikai vagy megerőltető tevékenységeket. A sikeres eljárás után is orvosnak kell rendszeres vizsgálatokat végeznie annak érdekében, hogy a további károsodásokat korai stádiumban észlelje. A cisztin kő általában nem csökkenti az érintettek várható élettartamát.