Cogan-szindróma - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciklopédia

Utolsó frissítés: 2019.07.17

Szinonimák

Első leíró

David Glendering Cogan (1908-1993), amerikai szemész.

meghatározás

Autoimmun vasculitis ismeretlen patogenezissel, nagy és kis erek bevonásával (Iliescu DA et al. 2015).

Érdekes is

"Lyme borreliosis" alatt, annak a definíciónak megfelelően, amelyet 1985-ben tettek közzé Bécsben a "Second International.

Etiopatogenezis

A betegség pontos oka még nem ismert; Fertőzések?

megnyilvánulása

Átlagos életkor az első diagnózis felállításakor: 33 év; (5-69). (Mora P és mtsai, 2017); m: w = 1: 1;

Klinikai kép

A betegség előfordulása és lefolyása nagyon eltérő. A tünetek egyszerre vagy egymás után jelentkezhetnek:

  • Szemtünetek (38%):
  • Kétoldalú interstitialis keratitis vagy más stromalis keratitis
  • Episcleritis vagy scleritis
  • Uveitis
  • Papillitis
  • Egyéb orbitális gyulladások (pl. Vitritis, choroiditis)

Vestibulocochlearis tünetek (46%): Sensorineurális halláskárosodás (25–50%) a ritka teljes halláskárosodásig. Továbbá: fülzúgás és szédülés.

5 hónap elteltével a betegek 75% -ánál mind a szem, mind a vestibulocochlearis tünetek jelentkeznek. A nem specifikus panaszok a láz, fejfájás, ízületi fájdalom és myalgia.

Vaszkulitikus tünetek (10–30%): lehetséges a nagy artériák bevonása. Takayasu arteritis lehetséges (Kawasaki Y et al. 2018). Az aorta (aneurysma), az aorta- és mitrális szelepek (valvulitis), valamint a végtagok edényeinek (intermittáló claudication) gyulladásos érintettsége is lehetséges (Beltagy A et al. 2019).

Bőrtünetek: Ritka esetekben bőrtünetek jelentkeznek "kisér vasculitis" formájában, valamint panniculitis jelei (Kawasaki Y et al. 2018).