Conn-szindróma (primer hiperaldoszteronizmus) - 2017. február 22. - MedBlog - MedTorrents - Webhely

Conn-szindróma (primer hiperaldoszteronizmus)

Az elsődleges hiperaldoszteronizmusnak olyan kóros állapotai vannak, amelyeket a mellékvesekéreg túlzott aldoszteron termelése jellemez, függetlenül a renin-angiotenzin rendszertől.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus fő okai:

- magányos glomeruláris adenoma

- idiopátiás bilaterális hiperplázia (IHA- idiopátiás hiperaldoszteronizmus)

-adrenogenitális szindróma 11 p - hidroxiláz, 17a - hidroxiláz és 11P - hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiányával;

- Cushing-szindróma és hiperaldoszteronizmussal és hypercortisolizmussal járó betegség.

A felesleges aldoszteron okai:

- Na retenció a nephron disztális konvolúciós csövében hypernatremiával, 155 mEq/1 alatt (a pitvari natriuretikus peptid szökésének jelensége miatt), Na beépítésével és K kizárásával a sejtből;

-az extracelluláris és a plazma folyadék térfogatának növekedése a nátrium-visszatartás következtében, de ödéma nélkül;

- fokozott K- és hidrogénionok vizelettel történő kiválasztása (a visszaszívódás blokkolásával) hypokalaemia, hyperkaluria, vizelet savanyulása, metabolikus alkalózis, antidiuretikus hormonokkal szembeni rezisztencia, csökkent glükóz tolerancia, kaliopeniás nephropathia (vizeletsűrűség 1015 alatt), semleges pH azotemia, a proximális tubulusok zavarása, zavar

baroreceptorok, ortosztatikus hipotenzió;

- a magnézium megnövekedett renális clearance-e, amely alkalózissal együtt tetanusz-rohamokat okoz

- a renin-angiotenzin rendszer elnyomása a megnövekedett plazmatérfogat és a szérum Na hatására.

-állandó szisztolés-diasztolés hipertónia (kb. 200/100 Hgmm), néha fejfájással, émelygéssel, szédüléssel és a szemfenék változásával;

- a barorecepciós rendellenességek által okozott ortosztatikus hipotenzió fokozott káliumkiválasztással, gyakori bradycardiával;

- túlnyomórészt nappali, myastheniform izom-aszténia, nyelési zavarban, szemhéj-ptosisban, képtelen fenntartani a fej helyzetét;

-hirtelen, főleg az alsó végtagokba telepített paroxizmális paretikus hozzáférések, az oszteotendinális reflexek emelkedő evolúciójával, csökkenésével vagy megszüntetésével, izombénulással, aszimmetrikus hipotóniával;

- neuromuszkuláris túlérzékenység izomgörcsökkel, akroparesztéziákkal, Chvostec- és Trousseau-jelekkel, ritkán generalizált tetánia, különösen nőknél;

- polydipsia, polyuria gyakrabban éjszakai, elszíneződött és alacsony sűrűségű vizelettel. A folyadékkorlátozást nehéz tolerálni, és az antidiuretikus hormon beadása hatástalan. A veleszületett hiperaldoszteronizmusban az összes felsorolt ​​tünet súlyosabb és gyakran ödémával jár.

Az adagolás 3 egymást követő napon, normál étrend mellett történt,

A diuretikumok beadása kiemeli:

- hipokalémia (kevesebb, mint 3 mEq/1), hiperkaluria (több mint 50 mEq/24 óra;

- mérsékelt hypernatremia, ritkán normál nátrium;

- Megnövekedett szérum Na/K, és kevés vizelet és nyál;

- metabolikus alkalózis, hypomagnesaemia, hyperchloremia;

-aldoszteron, tetrahidroaldoszteron (metabolit) a szérumban és a vizeletben emelkedett értékekkel. A betakarítást ajánlott 1 g só/nap 4 napig tartó hiper-nátrium bevitele után, diuretikumok nélkül 2 hét, több mint 6 óra előestéjén pihenéssel;

- a plazma renin alacsony aktivitású, és nem növekszik diuretikumok vagy hyposnátrium-diéta beadása után;

- TTG vagy manifesztum által okozott hiperglikémia;

- izoszthenuria, proteinuria, fokozott vizelet alkalózis. Sótöltési teszt 6-7 g/nap, 4 nap, vagy intravénás infúzióval, 0,9% -os NaCl-oldat 4 óra alatt nem csökkenti az aldoszteront aldoszteron esetében; mérsékelten csökken a mellékvese hiperpláziájában; az egészségesekben nyilvánvalóan csökken. A teszt súlyos hipertónia esetén ellenjavallt.

Kaptopril teszt (konverziós enzim inhibitor). 2 óra 25 mg kaptopril beadása után az aldoszteron esetében az aldoszteron szintje nem változik; csökken a mellékvese hiperpláziájában és az egészséges embereknél.

Spironolakton teszt, 100 mg 4-szer/nap, 5 hét normalizálja a kálium- és vérnyomást.

ultrahang, pneumos szuprarenográfia, jód-koleszterin szcintigráfia, CT, MRI megerősíti a tumor vagy a mellékvese hiperplázia jelenlétét.

A differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik:

A szekunder hiperaldoszteronizmus a reninangiotenzin és a szekunder aldoszteron elsődleges hiperszekréciójának stimulátorai által kondicionálva, Na-adagolással elnyomva és hiponátrium-diétával, furoszemiddel, kaptoprillel, orális fogamzásgátlókkal hangsúlyozva. Ennek oka lehet asciteses cirrhosis, pangásos szívelégtelenség, vese hipertónia, magas vérnyomás renint szekretáló daganatok, műtét, juxtaglomerularis hyperplasia, dehidráció, beleértve a szaluretikumokat, hypovolemia, terhesség.

Glomeruláris karcinóma, amelyet a primer hiperaldoszteronizmus nagyon markáns klinikai és paraklinikai változásai jellemeznek.

Cushing-szindróma klinikai hiperkortikával, hiperkortizolémiával, alacsony vese aktivitással. Fokozott perifériás rezisztencia a kortikoszteroidokkal szemben, felesleges kortizollal, amelynek mineralokortikoid hatása is van.

Adrenogenitalis szindróma pszeudohermaphroditizmussal, lányok virilizációja és fiúk korai szexuális növekedésével és érésével, hipokortizolémiája gátolta a magas vérnyomást glükokortikoidokkal.

Célok és az elérés módszerei:

Az aldoszteron forrásának kizárása glomeruláris daganat esetén a méret, a szövettani jelleg, az invazív kapacitás függvényében rész- vagy teljes adrenalectomiában áll. Az ellenoldali mellékvese-ellenőrzés szintén kötelező.

A betegség rosszindulatú evolúciója esetén a daganat egyértelmű jelei nélkül a nagyobb vagy a bal mellékvese eltávolításra kerül, gyakrabban érintett, néha subtotalis adrenalectomiával a kontralaterális oldalon. A bilaterális mellékvese hiperplázia esetén az adrenalectomia szükségességét ellentmondásos módon kezelik, és valószínűleg a

a legagresszívebb formák, mert az esetek 50% -ában hipertónia, hipoaldoszteronizmus, hipokortikizmus vagy posztoperatív kiújulások vannak.

Az aldoszteron fiziológiai hatásainak blokkolása kétoldali mellékvese hiperplázia, inoperábilis, pre- vagy posztoperatív adenomák esetén javasolt. Káliumban gazdag és korlátozott nátriumtartalmú étrend ajánlott.

Spironolakton (verospiron, urakton, aldakton) - szintetikus szteroid antialdoszteron a mineralokortikoid receptoron, 150-300 mg/nap preoperatív és 100-200 mg/nap posztoperatív, hosszú ideig, a szérum kálium kontrollja alatt Amilorid-C - gátolja a disztális tubuláris transzportot, K. tartása 10-40 mg/nap,

Kaptopril (kapoten, enalapril) - az angiotenzin konvertáló enzim (bradikináz) gátlója, 50-200 mg/nap csökkenti az aldoszteront és a vérnyomást bilaterális hiperplázia esetén.

Nifedipin (corinfar) - a Ca-csatornák blokkolója, 10-40 mg/nap.

A ciszplatin (platinol) nagy adagokban ajánlott.

A dexametazon vagy a prednizolon az összenyomható glükokortikoid hiperplázia formájában ajánlott. A mintakezelést 3-4 hétig végezzük dexametazonnal, 1 -2 mg/nap vagy cuprednisolonnal, 5 mg/nap, kétszer, a klinikai tünetek, a vérnyomás, a szérum K és az aldoszteron ellenőrzése alatt.

---