CSF veszteség szindróma - Inselspital Bern - Idegsebészet

Gyakran félreértik. A betegek azért fekszenek le, mert egyenesen fáj a fejük.

Klinikai jelentőség

A CSF veszteség szindróma nem új betegség, de egyre diagnosztizáltabb betegség. A kardinális tünet az ortosztatikus fejfájás - ez azt a fejfájást jelenti, amely közvetlenül a helyzet egyenesebb helyzetbe történő megváltoztatása után kezdődik (fekvéstől állóig vagy fekvőtől ülőig), és fekvés után gyorsan javul. Ennek a betegségnek a megnevezése már sok zavart okoz. Számos angol és német kifejezés és rövidítés található a betegségről .

Szinonimák:

CSF veszteség szindróma, CSF negatív nyomás szindróma, hypoliquorrhoea, spontán intrakraniális hipotenzió (SIH), spontán gerinc CSF fistula, intrakraniális negatív nyomás szindróma, alacsony ICP, ortosztatikus fejfájás szindróma, negatív nyomású fejfájás, (spontán) cerebrospinalis folyadék hypovolemia, hypertrophiás fejfájás (spontán), hypertrophiás fejfájás (spontán), hypertrophiás headache

Gyakoriság és kockázati csoportok

Becslések szerint évente körülbelül 5/100 000 újonnan érintett beteg. Ez körülbelül olyan gyakori, mint az agy daganatai. Ez nem elterjedt betegség, de nem is egzotikus ritkaság. A betegség fennállásának és jelentőségének ismerete még nem terjedt el. A nőket gyakrabban érintik, mint a férfiak (kb. 2: 1), az érintett betegek többnyire fiatalok, átlagosan 40 év körüliek, és többnyire "az élet közepén vannak".

Úgy tűnik, hogy a Marfan-szindrómában vagy a kötőszöveti betegség más formáiban szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetettek. Azonban egyértelmű kockázati csoportokat még nem azonosítottak. A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy az érintettek gyakran magasak, karcsúak vagy mindkettő. Érdekes módon a légzőszervek vírusos fertőző betegségeit gyakran köhögési rohamok előzik meg. Néha egy (kisebb) trauma a gerinc dura kis szakadásához és ezáltal a CSF veszteség szindrómához vezethet.

Tünetek

Jellemzően súlyos, könnyező és húzó fejfájás és nyaki fájdalom jelentkezik közvetlenül egyenes helyzetbe kerülést követően (ortosztatikus fejfájás). Attól függően, hogy mennyire rossz a betegség és mennyi ideig tart, valamint mennyi a CSF folyamata, szintén számos panasz van.

Tünetek:

Ortosztatikus fejfájás, nyaki fájdalom, nyaki merevség, fülzúgás, fényérzékenység, hányinger, hányás, kettős látás, hallási rendellenességek, látás- és látómező rendellenességek, hiperprolaktinémia (hormonális rendellenességek), fokozott pulzus (tachycardia), koncentrációs és figyelemzavarok, zajérzékenység, egyensúlyzavarok, tudatzavar

Beteg idézetek:

„A fejemtől a nyakamig húzódó fájdalom”, „részegnek éreztem magam”, „mint egy jégkocka egy üres pohárban”, „tompa érzés, mintha víz alatt lennék”, „mindig beírom Párna velem, hogy azonnal feküdhessek »

ok

Ennek oka egy spontán gerincvelői sipoly. A kardinális tünet az ortosztatikus fejfájás. Az ok hátul van, de a panaszok és tünetek a fejben vannak.

Hogyan jön ez létre?

Az agy és a gerincvelő mintegy 140 ml cerebrospinalis folyadékban beágyazva és így jól védve úszik. Körülbelül 500 ml ilyen folyadék (folyadék) képződik naponta, főleg az agykamrákban, és újból felszívódik (az agyhártyán lévő speciális granulációkból). Az agyhártya és a gerincvelő membránja szinte „vízzáró”.

A gerincvelőben a hátsó részen található többnyire csak apró szakadás vezet a szesz hirtelen és gyors kiszabadulásához a zárt rendszerből a környezetbe. A környezet lágy szövetekből és zsírszövetekből áll, amelyek körülveszik és megvédik a gerincvelőt és a membránokat.

A szivárgás főleg függőleges helyzetben észlelhető, de fekve alig. Ha egy beteg áll, akkor a repedés fölötti teljes vízoszlop (folyadék) lenyomódik, és hirtelen sok folyadék folyik ki. Fekvéskor nincs álló vízoszlop, és csak kis mennyiségű szesz távozhat a repedésen keresztül.

Ez megmagyarázza, hogy a betegek miért szenvednek függőleges testtartással, különösen állva.

Nagyon különböző fokú panaszok és tünetek

Ennek a betegségnek a spektruma hatalmas. Ez a nap végi enyhe fejfájástól a hatalmas kényelmetlenségig terjed, néhány másodperccel a felülés után, abszolút képtelenség felemelkedni az ágyból vagy akár kissé megemelni a fejét. Az érintett orvos "megbénult" szavakkal írta le.

Honnan származnak ezek a panaszok?

Állva az agy valójában «lecsúszik» a csontos koponyában («az agy megereszkedése»). Az agyhártya és az erek húzása fejfájást okoz. Ha a koponyaidegek és az agyalapi mirigy szára részt vesz a húzásban, ez tüneteket is okozhat: kettős látás, látászavarok, szívritmuszavarok, hallászavarok stb. (Lásd a tüneteket). Szélsőséges esetekben a tudat elhomályosul.

A koponya agyhártyái közötti folyadék (higroma) felhalmozódása az agy süllyedéséből is adódhat. Rettegett szövődményként vérzés alakulhat ki ezekben a terekben (subduralis hematómák).

Diagnózis

A tünetek (doboz szinonimái és tünetei) miatt az érintett betegeket általában a fej képalkotásának (MRI) vetik alá. Íme a CSF negatív nyomás szindróma 5 klasszikus jele:

1. Subduralis folyadékretenció (subduralis haematomák és higromák)
2. A dura kontrasztjavítása
3. A vénás struktúrák torlódása (felhalmozódása)
4. Az agyalapi mirigy hipofízise (hiperémia)
5. Az agy lefelé tolása
   (A supraselláris ciszterna, a prepontinális ciszterna csökkentése, a chiasm depressziója, a pons lelapulása, a mandulák depressziója, a belső italtér csökkenése)

A betegség ezen közvetett jelei (az ok a gerincvelő hátsó membránjának könnyeiben rejlik, és nem magában a fejben) szintén jól magyarázhatók, ha az ital és az agy kiáramlására gondolunk, amely aztán állva megereszkedik.

• Húzza az agyhártyákat és az ereket: ortosztatikus fejfájás
• Koponyaidegek nyújtása: hasi bénulás kettős látással, egyéb koponyaideg-rendellenességek
• A chiasm/opticus ideg feszülése/nyújtása: Chiasm-szindróma, látászavarok, a bazális tartályok és a belső folyadékterek méretének csökkenése
• Az agyalapi mirigy szárának törése: hipofízis hiperémia, hiperprolaktinémia
• Agytörzsi tünetek, a tudatzavarig

Most mi a kihívás ennek az állapotnak a diagnosztizálásában?

Az első kérdés most a következő: Vajon hypoliquorrhoea szindróma van-e a gerinc CSF fistulájában?

Először is el kell ismerni, hogy ennek a betegségnek az oka nem a fejben, hanem a hátul, pontosabban a gerincvelő membránjának szakadásában folyadék szivárgással (= szeszfistulával).
A második kérdés tehát az: hol van pontosan ez a könny/sipoly?

A nehézséget az jelenti, hogy megtalálja ezt a repedést vagy fistulát.
Mindkét kérdés megválaszolásához interdiszciplináris módon kidolgoztunk egy speciális hierarchikus diagnosztikai protokollt a Bern Neurocenterben:

Protokoll diagnózis hypoliquorrhoea

1. Gerinc MRI 3T Tér
2. Koponya MRI
3. Kérdőív neuropszichológiai értékeléshez
4. Az optikai hüvely dinamikus ultrahangvizsgálata
5. Ágyéki szúrás nyitó nyomással, infúziós teszt és kontrasztanyag
6. Spinalis MRI kontrasztos expozíció után (azonnali és késői expozíció)
7. Dinamikus mielográfia
8. A megcélzott régió post-myelo CT-je

kezelés

Konzervatív

Először egy konzervatív kísérlet a kezelésre, i. H. 3 napos ágynyugalom, vállalt. Ha a tünetek nem javulnak gyorsan és tartósan, a terápiát fokozatosan módosítják.

Vérfolt

A következő lépés egy vértapasz felhelyezése, azaz. H. A vénából nem sokkal korábban vett vért injektálják a hátba, az úgynevezett epidurális térbe. Ez a kevésbé invazív terápia gyakran sikeres, és sok beteget segít a tünetek végleges megszüntetésében. A vérfoltot először a hát alsó részén helyezik el, az LWK 3/4 szintjén. A kezelést szükség esetén megismételjük.

Ha a tünetek továbbra is fennállnak, akkor a röntgen- és CT-kontroll alatt álló célzott vérfoltot alkalmazzák. Az autológ vért kifejezetten a duralis fistula helyére alkalmazzák (általában mellkasi vagy nyaki). Ezt szükség esetén megismétlik.

Működési

Azokban az esetekben, amikor a CSF-szivárgás nem záródik le az ágynyugalom és a vérfolt után, vagy nagy fistulákban, súlyos tünetekkel, a CSF-sipoly műtéti úton zárva van. Minden modern mikrosebészeti technikát alkalmaznak itt. A beteget állandóan neuromonitoring segítségével monitorozzák. Az endoszkóp segít megtalálni a fistulát. A fistulát a gerincvelő membránjának könnyének varrásával és maszkolásával, valamint arachnoidális kiemelkedések eltávolításával zárják le. Ezenkívül katéterekkel műtéti úton is alkalmazható egy vérfolt.

A művelet sikere

A művelet előfeltétele a sipoly pontos helyének előzetes igazolása. A mikrosebészeti kezelés akkor nagyon sikeres. Általános szabály, hogy a tünetek jelentősen javulnak, vagy teljesen eltűnnek közvetlenül az eljárás után.

A szövődmény mértéke

A szövődmények aránya nagyon alacsony, ha a javallatot pontosan azonosítják, és a modern idegsebészeti módszerekkel (mikrosebészet, monitorozás, endoszkópia) alkalmazzák. A beavatkozás általános kockázatai mellett, mint minden idegsebészeti beavatkozásnál, különös figyelmet kell fordítani a gerincvelőre és az idegrostokra. A leggyakoribb komplikáció az lehet, hogy szükség van egy második eljárásra a fistula végleges lezárására. Az Inselspitalnál ilyen típusú műtét esetén súlyos szövődmények nem fordultak elő.

---