CSID, ami a doktor lupus okozta, típusai, tünetei, evolúciója és kezelése - CSID mi történik
A lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amelynek etiológiájában genetikai, immunológiai és környezeti tényezők vesznek részt. A genetikai hajlamot számos tanulmány bizonyította. A lupus erythematosus esetek 70% -ában van HLA-DRw3 és HLA-DRw2.
Számos családi esetről számoltak be lupus erythematosusról. Immunológiai rendellenességeket (antitestek jelenléte), például lupus erythematosust is találtak a lupus diagnosztizált betegek néhány tünetmentes rokonában.
Proca Ancuţa bőrgyógyász elmagyarázza a CSID-nek, hogy miért fordulhat elő ez az állapot és hogyan lehet kontrollálni.
Olyan tényezők, amelyek felgyorsítják a betegség kialakulását
Az immunrendszer egyensúlyhiánya nagy szerepet játszik a betegség kiváltásában, amit az antitestek megjelenése is bizonyít. Egyéb tényezők, amelyek szerepet játszhatnak ennek az állapotnak a kiváltásában vagy súlyosbításában: a dohányzás, a napozás, a fertőző ágensek, a hormonok, a fogamzásgátlók, az olyan gyógyszerek, mint a hidralazin, az izoniazid, a hidantoin, a griseofulvin, a penicillin, az alfametildopa.
A lupus típusai
A lupus erythematosus az alábbiakba sorolható:
- krónikus lupus erythematosus (bőr)
- lupus erythematosus szubakut
- szisztémás lupus erythematosus
Krónikus lupus erythematosus
Krónikus lupus erythematosus a lupus egyik formája, amelyben a beteg megjelenik csak bőrelváltozások, krónikus evolúcióval és jó prognózissal rendelkezik. Az elváltozások csak az arcon helyezkedhetnek el, vagy általánosíthatók. Általában a megjelenés felnőttkorban (30-40 év) jelentkezik.
A betegség általában tünetmentes, a betegeknél ritkán tapasztal viszketést vagy helyi fájdalmat. A bőrelváltozások telangiektatikus, erythemás plakkok formájában jelennek meg, jól körülhatárolva, tapadó pikkelyek borítják. Ezek a belső felületen, a bőrtől kezdve, a follikuláris nyílásoknak megfelelő keratosis kiterjesztések vannak ("macska nyelvének" vagy "töviseinek" megjelenése). .
Az elváltozások közepén idővel heg atrófia lép fel. A betegek 5% -ának károsodott a nyálkahártya (hiperkeratózis) erythema és pigmentált hegei az ajkakon, eritemás vagy fehéres területeken, fekélyesek, a szájnyálkahártyán, a nyelven és a szájpadláson. A bőr lupus erythematosusban szenvedő betegek 1-5% -a szisztémás lupus erythematosusvá válhat. Az esetek 50% -a a teljes remisszió felé halad. Általános sérülések esetén a remisszió ritkább.
Az elváltozások fejlődése után a krónikus lupus erythematosus kétféle formában jelentkezik:
LE krónikus fix (discoid) - jól meghatározott elváltozások, erythema, pikkelyek és heg atrófiával, amelyek hónapokig vagy akár évekig változatlanok maradnak.
LE krónikus centrifugális- túlnyomórészt eritemás felületes elváltozások, amelyek túlnyomórészt az arcon, mindkét arcon helyezkednek el, és a pillangó jellegzetes megjelenését adják (vespertilio).
A krónikus lupus erythematosus (bőr) kezelése
Kezelés helyi dermatokortikoid vagy kalcineurin inhibitor (takrolimusz, pimekrolimusz) alkalmazásából áll. Kortikoszteroid injekciókat lehet beadni felületes elváltozások esetén.
A szisztémás kezelés során maláriaellenes szerek (klorokin, hidroxi-klórokin) választhatók, a lehetséges szemhatásokat követve. A kezelés kezdetén és 6 hónapon keresztül szemészeti ellenőrzést végeznek).
Retinoidokat (acitretin hyperkeratosis elváltozások esetén), általános kortikoszteroidokat (különösen akkor, ha maláriaellenes rezisztencia áll fenn) vagy talidomidot is előírnak. A napsütéses időszakban a megnövekedett fényérzékenység miatt a betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, magas védelmi tényezőjű krémeket és széles karimájú kalapokat kell használniuk. Béta-karotin-kiegészítő (75-250 mg/nap) adható antaktinikus hatása miatt is.
Szubakut lupus erythematosus
A szubakut lupus erythematosus az LE esetek körülbelül 20% -át teszi ki, és főleg a nőket érinti. A bőrelváltozások szimmetrikusak, az arcon, a felső végtagokon, a dekoltázson, a hátsó mellkason (hátul) és a fejbőrön (fejbőrön) terjednek.
Különösen a napsugárzásnak kitett területek érintettek. Bizonyos esetekben a betegeknél diffúz, nem heges alopecia, Raynaud-szindróma és periunguális telangiectasia lehet. Néhány betegnek vese- vagy mozgásszervi károsodása is van (myalgias - izomfájdalom, polyarthralgia - ízületi fájdalom).
Bőrelváltozások szubakut lupus erythematosusban kétféle lehet: pszoriázisos formájú, egyértelműen definiált, finom pikkelyű, gyűrűs elváltozások. A gyógyulás után enyhe nem heges és hipopigmentált sorvadás marad.
A kezelés hasonló a krónikus lupus erythematosus kezeléséhez. A betegeket ellenőrizni kell a szisztémás betegségre való áttérés kockázatának szempontjából.
Szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosus súlyos multiszisztémás betegség, többféle klinikai megnyilvánulással: az esetek 90% -ában láz, az esetek 85% -ában bőrelváltozások, görcsökkel vagy szerves agykárosodásokkal járó központi idegrendszeri rendellenességek, pszichózis, krónikus fáradtság, fogyás, ízületi gyulladás és arthralgia az esetek 80% -ában. esetek, hasi fájdalom, steril arteritis és peritonitis miatt, hepatomegalia, myopathia, splenomegaly, lymphadenopathia, vesekárosodás, lupus nephropathia, szív (pericarditis az esetek 20% -ában), hematológiai (anaemia, thrombocytopenia, leukopenia és lymphopenia) és pulmonalis.
A bőrelváltozásokat pillangó formájában megjelenő jellegzetes kiütés képviseli, amely az arcon helyezkedik el, de előfordulhatnak erythemás papuláris elváltozások, csalánkiütés, erythematosus-laphámlemezek vagy discoid plakkok is, mint a krónikus lupus erythematosusban., tenyér erythema, periungual telangiectasias, a hideg évszakban megjelenő fagyásváltozások az ujjakon és a füleken (a chilblain lupus nevű forma), Raynaud-jelenség (hideg, cianotikus ujjak), tapintható purpura az alsó végtagokban (vasculitis), fekélyek, thrombophlebitis mély. A betegeknél diffúz, nem heges alopecia vagy fájdalommentes szájüregi és nasopharyngealis fekélyek is előfordulhatnak.
Ezek a betegek számos vizsgálatot igényelnek, amelyek szükségesek a szisztémás károsodás mértékének és a prognózis értékeléséhez. Ez elsősorban a vesekárosodás súlyosságától függ. Általános intézkedésként pihenésre és a napozás elkerülésére van szükség.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A kezelés általános kortikoszteroid terápiából áll nagy dózisokban vagy más immunszuppresszánsokban, mint például azatioprin, mikofenolát-mofetil, metotrexát, ciklofoszfamid vagy klorambucil. A maláriaellenes szereket enyhébb formában, mérsékelt szisztémás tapintással ajánlják. Új terápiákat (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab) kipróbáltak az elmúlt években, de ezeket még értékelik.