Csontok - ízületek inak - izmok kötőszövet Lupus erythematosus DocMedicus Gesundheitslexikon

A Lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: szisztémás lupus erythematosus) az autoimmun betegségek csoportja, amelyben autoantitestek képződnek. Ez az egyik kollagenózis.

inak

Az ICD-10 szerint a lupus erythematosus következő formái különböztethetők meg:

  • Szisztémás lupus erythematosus (SLE; ICD-10-GM M32) - súlyos, többrendszeres betegség
  • Discoid lupus erythematosus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - a lupus erythematosus egy formája, amely a bőrre korlátozódik
  • Szubakut cutan lupus erythematosus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - a multisystem betegség enyhe formája
  • Egyéb lokalizált lupus erythematosus (lupus erythematodes profundus; ICD-10-GM L93.2)

Vannak köztes formák és változatok is, de gyógyszerek által kiváltott formák is.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) Ez egy nem tisztázott eredetű (eredetű) szisztémás betegség, amelyben autoantitestek képződnek, amelyek károsítják a sejteket és a szöveteket.

A discoid lupus erythematosus (Krónikus discoid lupus erythematosus, CDLE) a lupus erythematosus egy olyan formája, amely a bőrre korlátozódik (a fejön töltött idő 90% -a).

A szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) a tanfolyam enyhe formáját képviseli. Családi klaszter azonosítható.

Nem arány:
Szisztémás lupus erythematosus: a férfiak és a nők aránya 1: 4.
Discoid lupus erythematosus: a férfiak és a nők aránya 1: 2-3.
Szubakut bőr lupus erythematosus: férfiak és nők aránya 1: 3 és 1: 6 között van.
Juvenilis szisztémás lupus erythematosus: a lányok alig gyakrabban, mint a fiúk.

Az első megjelenés kora szisztémás lupus erythematosus: 5-55 kor

Frekvencia csúcs: A szisztémás lupus erythematosus (SLE) túlnyomórészt 20 és 40 év között fordul elő.
Gyermekkorban az SLE előfordulása valószínűleg tízszeres: Az esetek körülbelül 10-15% -ában a szisztémás lupus erythematosus gyermekkorban és serdülőkorban kezdődik (juvenilis szisztémás lupus erythematosus), és egyes esetekben még csecsemőkorban is.

A Elterjedtség (Betegség gyakorisága) a szisztémás lupus erythematosus (SLE) 36,7/100 000 (Németországban).
A szubakut bőr lupus erythematosus kétszer-háromszor magasabb, mint a szisztémás lupus erythematosus (Németországban).
A betegség gyakoribb az Egyesült Államok fekete lakosságában, mint a fehér lakosságban. A betegség Közép-Afrikában ismeretlen.

A Előfordulása (Új esetek gyakorisága) a szisztémás lupus erythematosus körülbelül 5-10 betegség/100 000 lakos évente (Németországban).

Tanfolyam és előrejelzés: A betegség általában epizódokban halad előre, amelyek között hónapokig tartó remissziós fázisok (tünetmentes fázisok) fekszenek.
A szisztémás lupus erythematosus a belső szervek gyakran érintettek - a betegek körülbelül 50% -ánál alakul ki lupus nephritis (vese gyulladás). A gyógyulás esélye a vesekárosodás mértékétől függ.
A juvenilis szisztémás lupus erythematosus súlyos tanfolyamokkal és gyakrabban szervi érintettséggel jár.
Az előrejelzés a discoid lupus erythematosus olcsó, mert az esetek 95% -ában csak a bőr érintett. A szubakut bőr lupus erythematosus a prognózis szempontjából középső helyet foglal el.

A 10 éves túlélési arány hazugság a szisztémás lupus erythematosus ≥ 90-nél %. Az érintettek általában szív- és érrendszeri betegségekben (szívkoszorúér-betegség (CHD), szívizominfarktus (szívroham)), fertőzésekben, urémiában (vizeletben lévő anyagok előfordulása a vérben a normál érték felett), neurológiai szövődményekben vagy tromboembóliában (érelzáródás) halnak meg.

  1. S2k irányelv: a bőr lupus erythematosus diagnózisa és kezelése. (AWMF nyilvántartási szám: 013-060), 2008. november, hosszú változat