Cushing-szindróma - hiperkortikizmus
Áttekintés
A Cushing-szindróma ritka rendellenesség (betegség), amely akkor fordul elő, amikor a test túl sok kortizol nevű hormonnak van kitéve. A Cushing-szindróma hypercortisolism néven is ismert.
Normális esetben a kortizolszint a funkcionális hormonális reakciók eredményeként emelkedik a vérben. A hipotalamusz (a diencephalon központi régiója az agy tövében, a thalamus alatt és az agyalapi mirigy felett, amely kapcsolódik az agyalapi mirigyhez) szekretál kortikotropin-felszabadító hormont (CRH), amely stimulálja az agyalapi mirigy adrenokortikotin-hormon szekrécióját. Ezután az ACTH stimulálja a mellékveséket, kortizolt termel.
A kortizol az egész testre hat, és különösen beavatkozik a vérnyomás és az anyagcsere szabályozásába. Ha a szervezet túl sok kortizolt termel - vagy ha kortizol-szerű gyógyszereket szed - számos tünet jelentkezik.
A Cushing-szindróma elhízást, bőrelváltozásokat és fáradtságot (fáradtságot), valamint bizonyos állapotokat okozhat, például cukorbetegséget, magas vérnyomást, depressziót és csontritkulást. Ha a Cushing-szindrómát nem kezelik, az halált okozhat.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
A Cushing-szindróma okai:
- kortikoszteroid gyógyszerek fogyasztása szervátültetés után vagy más hosszú távú (krónikus) állapotok, például szisztémás lupus erythematosus, asztma, rheumatoid arthritis vagy más gyulladást okozó betegségek esetén; ezek a Cushing-szindróma leggyakoribb okai;
- az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) kicsi, nem rákos (jóindulatú) daganatai; ezt Cushing-kórnak nevezik, és ez a Cushing-szindróma második leggyakoribb oka;
- jóindulatú és rosszindulatú daganatok a mellékvesékben, amelyek kiválasztják a kortizolt;
- jóindulatú és rosszindulatú tüdődaganatok, és sokkal ritkábban az ACTH-t szekretáló hasnyálmirigy-daganatok.
tünetek
A Cushing-szindróma jelei és tünetei változatosak, és leggyakrabban fokozatosan alakulnak ki. A következők fordulhatnak elő Cushing-szindrómában:
- súlygyarapodás: a tünetek közé tartozik a kerek, duzzadt arc (teliholdszerű fácies), a nyak körüli zsírlerakódás és a felső interscapularis terület (bölénynyak), valamint a megnagyobbodott derék; A súlygyarapodás a Cushing-szindróma leggyakoribb tünete
- a bőr megváltozik: vékonyabbá, törékennyé válnak és könnyen megsérülhetnek (zúzódások, zúzódások gyakran előfordulnak); a sebek erősen gyógyulnak; striák jelennek meg (fusiform, kanyargós vörös-lila színű csíkok, amelyek idővel gyöngyfehérvé válnak, amelyek a test különböző részein, különösen a hason, a combon, a mellen, a fenéken megjelenhetnek); pattanások vagy pangásos fáciesek (vörös arc)
- viselkedési rendellenességek: ingerlékenység, szorongás, alvásképtelenség (álmatlanság) vagy szomorúság, néha akár depresszió is előfordulhat;
- izomgyengeség (csökkent izomerő és amiotrófia) és csont (csontritkulás): tünetei lehetnek hátfájás, kóros csonttörések, különösen a bordákban és a gerincben (csontritkulás okozta), izomtónus és erővesztés, az izomgyengeség, különösen a felső és az alsó végtagokban, megnehezítheti a székről való felkelést vagy a lépcsőn való feljutást
- a nemi hormonok megváltozása: menstruációs rendellenességek fordulhatnak elő, nőknél az arcszőrzet növekedése (hirsutizmus), férfiaknál merevedési zavar (merevedési zavar) vagy szexuális étvágycsökkenés;
- magas vérnyomás és cukorbetegség: a magas vérnyomás (magas vérnyomás) és a cukorbetegség nem mutatható ki alapos orvosi vizsgálat nélkül.
A Cushing-szindrómában szembetegségek fordulhatnak elő, például glaukóma és szürkehályog. Cushing-kór (agyalapi mirigy daganat) esetén a látómező érintett lehet; a beteg elveszítheti az oldalsó vagy perifériás látást.
Ha daganat van a tüdőben, akkor gyorsan csökken az étvágy (anorexia) és ennek következtében fogyás. Sötét foltokat is találhat a bőrön (hiperpigmentált).
Nem minden embernél van ilyen rendellenesség, aki a Cushing-szindróma klasszikus tüneteivel rendelkezik. Ezenkívül nem minden Cushing-szindrómás embernél jellemző változások az általános fizikai vizsgán; ez különösen igaz a szellemileg nagyon aktív emberekre.
Dexametazon szuppressziós teszt
Honnan tudja, hogy D3-vitamin-hiánya van-e?
vizsgálatok
A Cushing-szindróma nehezen diagnosztizálható számos olyan tényező miatt (a kortizol a betakarítás napszakától függően változik, és néhány átmeneti állapotban megnő), amelyek az átlagosnál magasabb kortizolszintet okozhatnak azoknál az embereknél, akiknek nincs. Cushing-szindróma.
Nagyon nehéz megtalálni ennek az állapotnak az okát, ami nagyon fontos, mert a kezelés az okuktól függ. A Cushing-szindróma diagnosztizálásához és kezeléséhez konzultálni kell egy endokrinológussal (a hormonális egyensúlyhiány okozta betegségekkel foglalkozó orvos).
A Cushing-szindróma diagnosztizálásához a szakember elvégzi az általános fizikai vizsgálatot, és kérdéseket tesz fel a kórtörténetével kapcsolatban. Ezen vizsgálatok után az orvos képes lesz megállapítani, hogy a kortikoszteroid gyógyszer okozta-e a tüneteket.
Ha ez a tünetek okának bizonyul, a szakember döntést hoz a terápia megváltoztatásáról. Ha nem adtak kortikoszteroid gyógyszert, és az orvos a Cushing-szindróma más okára gyanakszik, mint ez a gyógyszer, laboratóriumi vizsgálatokra van szükség a kortizol szintjének ellenőrzéséhez.
Ezek a vizsgálatok a következők:
- a kortizolszint vizsgálata, amely elvégezhető akár vérmintából, akár 24 órán át gyűjtött vizeletmintából;
- egynapos szuppressziós teszt dexametazonnal, amely alacsony dózisú szteroidokat használ (leggyakrabban ezt a kortizolszint tesztelésénél kapott eredmények megerősítésére használják); leggyakrabban ezt az elemzést vérmintából hajtják végre, de ha részletesebb elemzésre van szükség, akkor vér- és vizeletmintát is használnak;
- a nyál kortizolszintjének mérése, de ezt az elemzést ritkábban végezzük.
Amikor a fent felsorolt tesztekből kiderül a Cushing-szindróma, a szakembernek más vérvizsgálatokra van szüksége az adrenokortikotrop hormon mennyiségének meghatározásához a testben, valamint a mellékvese, agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy daganatok jelenlétének vizsgálatához. egyéb szervek.
Ezek:
- ACTH szintű tesztelés;
- kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) stimulációs teszt.
Ha ezeket a vizsgálatokat nagy mennyiségre ajánlják, ami Cushing-szindrómához vezetett, további vizsgálatokra van szükség az ACTH növekedését okozó forrás megtalálásához. Ezek tartalmazzák:
- Az alsó köves sinus (IPSS) katéterezése hasznos az ACTH szintézisének és az agyalapi mirigy által felszabadított mennyiség detektálására. Az IPSS során egy kis csövet (katétert) használnak vérminták gyűjtésére az agy közelében lévő erekből. Ezeknek a vérmintáknak a magas szintje azt jelzi, hogy az agyalapi mirigy felelős a vér ACTH-feleslegéért. Az IPSS-t általában a CRH stimulációs teszttel együtt alkalmazzák.
- a mellkason vagy az agyalapi mirigyen végzett számítógépes tomográfia (CT) és a magmágneses rezonancia (MRI) képes megtalálni az ACTH-termelő daganatot. Azonban néha a daganatok olyan kicsiek, hogy CT vagy MRI segítségével nem mutathatók ki.
A mellékvese CT vagy MRI képes kimutatni a daganatok jelenlétét ezen a szinten.
A test homeosztázisában bekövetkező változásokat (a beltéri környezet állandói - az összes testfolyadék) mutató vérvizsgálatok a szakembert a Cushing-szindróma diagnosztizálására irányíthatják.
Ezek a változások a következők:
- a leukociták (fehérvérsejtek) számának növekedése - leukocitózis;
- csökkent szérum káliumszint - hipokalémia;
- a vércukorszint emelkedése - hiperglikémia;
- a plazma koleszterinszintjének emelkedése - hiperkoleszterinémia;
- a véralvadási idő csökkenése;
- a vér tesztoszteronszintjének csökkentése.
Kezelés
A Cushing-szindróma kezelése ennek az állapotnak az okától függ.
Cushing-szindróma, amelyet kortikoszteroidokkal történő hosszú távú kezelés okoz
A kortikoszteroid kezelést a betegnek nem szabad hirtelen abbahagynia, mivel a hirtelen abbahagyás a kortikoszteroid adagok fokozatos csökkentése nélkül adrenerg válságot eredményezhet, veszélyeztetve az életet.
Kortikoszteroidok alkalmazásakor a mellékvese már nem termel kortizolt. Ha a kortikoszteroid-kezelést hirtelen leállítják, előfordulhat, hogy a mellékvese nem képes elég gyorsan előállítani a kortizolt a test szükségleteinek kielégítésére.
Ez a helyzet adrenerg válságot és súlyos vérnyomásesést válthat ki. Ezen mellékhatások elkerülése érdekében orvosa fokozatosan csökkenti a kortikoszteroid gyógyszeres kezelését, amikor úgy dönt, hogy abbahagyja ezt a kezelést.
Orvosa a hosszú hatású kortikoszteroidokat (pl. Prednizon) lecserélheti rövid hatású kortikoszteroidokra (pl. Hidrokortizon). Néha kortikoszteroid gyógyszereket kétnaponta adhatunk. Így a test kortizoltermelése fokozatosan folytatódik.
Ha egy személynek folytatnia kell a kortikoszteroidokkal történő kezelését más állapotok kezelésére, a kortikoszteroid adagja csökkenthető a tünetek és a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.
Sürgősen kapcsolatba kell lépni a szakemberrel, ha a beteg rosszul érzi magát, különösen a kortikoszteroid adagok orvos általi csökkentése esetén. Ha a kortikoszteroid dózisainak csökkentése nem okozza a Cushing-szindróma elmúlását, orvosa további vizsgálatokat javasol az állapot másik okának keresésére.
Agyalapi mirigy daganatok által okozott Cushing-szindróma (Cushing-kór)
Az agyalapi mirigy daganatának műtéti eltávolítása a leghatékonyabb módszer, amely gyógyulást okoz, klinikailag és biológiailag alkalmas embereknek ajánlott a műtétre.
A transzszfenoidális műtét (transzfenoidális adenomectomia) magában foglalja a műtétet végző szakemberek jó képességeit, és ezt nagy orvosi központokban (egyetemi klinikák) ajánlott elvégezni, az agyalapi mirigy műtétjére szakosodott szakemberekből álló csapatokkal.
A transzszfenoidális adenomectomia a következő helyzetekben hatékony:
- az esetek körülbelül 85% -ában, ha a tumor átmérője kevesebb, mint 1 cm;
- az esetek körülbelül 25% -ában, ha a daganat nagyobb;
- A Cushing-kór a felnőttek mintegy 2% -ánál és a már műtéten átesett gyermekek legfeljebb 40% -ánál jelentkezik. Ezekben az esetekben a műtét megismételhető, gyakran nagyon jó eredménnyel.
A gammasugársebészeti beavatkozást nemrég vezették be az Egyesült Államokban. Ezzel a technikával sok gammasugár összpontosul a daganatra, annak összehúzódása és elpusztítása érdekében.
Ez a művelet nem jár sebészeti módszerrel (szikét gyakorlatilag nem használnak), a tumor körüli egészséges szövet pusztulása minimális. Ugyanakkor ez a beavatkozás a betegen kívülről történik, csak helyi érzéstelenítést alkalmazva. Jelenleg az Egyesült Államokban csak néhány központ rendelkezik, amely rendelkezik a beavatkozáshoz szükséges felszereléssel.
A gyógyszeres terápia akkor ajánlott, ha a műtéti kezelés nem volt hatékony vagy nem volt lehetséges.
A mellékvese daganatai által okozott Cushing-szindróma
A szakemberek szinte mindig sebészeti kezelést javasolnak a hormonokat termelő mellékvese jóindulatú daganatai eltávolítására. Ha a daganat rákos (rosszindulatú daganat), akkor az összes érintett mellékvese eltávolításra kerül.
Bár gyakran ajánlják, nem bizonyították hatékony mellékvese-rák hosszú távú kezelésére. Ritka esetekben mindkét mellékvese eltávolításra kerül; Ebben a helyzetben a személy naponta hormonpótló kezelést fog végezni.
Ha a daganat nem rákos (jóindulatú daganat), a legtöbb esetben a műtéti kezelés hatékony. A műtéti kezelés azonban nem hatékony rákos daganat esetén, különösen, ha metasztázisokat okozott a test más részein.
Ha a műtéti kezelés nem lehetséges, akkor megpróbálhat gyógyszeres terápiát csökkenteni a tumor túlzott kortizoltermelésében.
Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a ketokonazol, a mitotán (Lysodren) és az aminoglutetimid (Cytadren). Ezeket a gyógyszereket néha súlyos Cushing-szindrómában szenvedő embereknél alkalmazzák műtét előtt. Aminoglutetimid (Cytadren) ajánlott a Cushing-kórban szenvedő terhes nők számára.
A jóindulatú (nem rákos) vagy a rosszindulatú (rákos) daganatok által okozott Cushing-szindrómában szenvedők sikeres kezeléséhez meg kell semmisíteni vagy el kell távolítani az adrenokortikotrop hormont (ACTH) kiválasztó tumorszövetet.
A daganat kezelésére sebészeti kezelés, kemoterápia, sugárterápia, immunterápia vagy ezek kombinációja ajánlott.
Ha hosszú ideig nem kezelik, a Cushing-szindróma súlyos egészségügyi problémákat okozhat, beleértve a magas vérnyomás (pl. Szívroham, amely előrehaladhat vagy szélütésbe léphet), csontritkulás vagy cukorbetegség okozta szövődményeket.
Ez az állapot a beteg halálát is okozhatja. Ezen kockázatok miatt a kezelést általában a lehető leghamarabb megkezdik.
Ambuláns kezelés (otthon)
A Cushing-szindróma otthoni kezelése magában foglalja az életmód megváltoztatását a súlygyarapodás megelőzése, az izmok és a csontok megerősítése és a szövődmények megelőzése érdekében.
Alacsony kalóriatartalmú (alacsony kalóriatartalmú) ételt ajánlunk, de fehérjében és kalciumban gazdag. Egy ilyen étrend megakadályozhatja az izom- és csonttömeg csökkenését a test magas kortizolszintje miatt.
Az étrend kalciummal és D-vitaminnal történő kiegészítése is ajánlott a csontvesztés lassítása érdekében. Beszélnie kell orvosával a gyógyszeres terápia szükségességéről a csontvesztés lassítása érdekében.
Az étrendi bevitelt korlátozni kell, különösen, ha az embernek magas a vérnyomása, ami a Cushing-szindróma szövődménye.
A rendszeres testmozgás ajánlott, mivel elősegíti az izom- és csonttömeg fenntartását, valamint a súlygyarapodás megelőzését. Az izomtömeg fenntartása és a csontrendszer megerősítése érdekében fizikai gyakorlatok, például súlyemelés, fekvőtámaszok és tapadás ajánlott.
A súlygyarapodás megakadályozása érdekében aerob torna gyakorolható a pulzusszám növelése érdekében. Példák az aerob testmozgásra: gyors séta, futás, kerékpározás vagy úszás. A testmozgás megkezdése előtt konzultáljon orvosával.
Javasoljuk, hogy az esetleges leeséseket elkerülje a könnyen csúszkáló szőnyegek vagy a ház egyéb lehetséges veszélyforrásának eltávolításával. A zuhanás csonttöréseket vagy más súlyos sérüléseket okozhat.
Bármely sebet nagy körültekintéssel kell kezelni, mert a test túl magas kortizolszintje késlelteti a gyógyulást. Az összes sebet azonnal meg kell tisztítani antibakteriális szappannal, alkalmazni kell egy antibiotikus kenőcsöt és be kell kötni a fertőzés megelőzése érdekében.
Ha a betegnek problémái vannak a test megjelenésének megváltozásával, vagy szakemberhez fordulhat.
Rendszeresen szemvizsgálatot kell végezni a glaukóma és a szürkehályog kimutatására.
Rendszeresen konzultálni kell a kezelőorvossal, hogy időben felismerhesse és kezelje a cukorbetegséget, a magas vérnyomást és egyéb lehetséges szövődményeket.
Ha egy személy nem szenved Cushing-szindrómában, de más betegség miatt kortikoszteroidokkal kezelik, orvosával konzultálni kell a Cushing-szindróma kialakulásának kockázatairól vagy sem.
Orvosa csökkentheti a kortikoszteroidok adagját, a beteg egészségi állapotát más gyógyszerekkel kezelheti, vagy rövid hatású kortikoszteroidokat (hidrokortizon) írhat fel.