Cushing-szindróma • Tünetek, okok és kezelés

A Cushing-szindrómát a mellékvese hormonok megnövekedett koncentrációja okozza a szervezetben. Ha a hiperkortizolizmus hosszabb ideig fennáll, tipikus változások következnek be, például a törzs elhízása, a telihold arca és a magas vérnyomás.

agyalapi mirigy

Az összes cikk tartalma egy pillanat alatt:

Mi a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindróma hormonális rendellenesség; a mellékvese hormonok koncentrációja megnő. Az eredmény a tünetek sokasága. A Cushing-szindróma tünetei a következők:

  • Telihold arca
  • Csomagtartó elhízás vastag csomagtartóval, vékony karokkal és lábakkal
  • Bika nyak
  • Diabetes mellitus
  • csontritkulás
  • Izomgyengeség
  • vöröses striák a bőrön
  • Sebgyógyulási rendellenességek
  • Fertőzésre való hajlam
  • mentális problémák

A Cushing-szindróma egyéb tünetei a következők:

  • Vérnyomás emelkedés
  • kitartó szomjúság
  • csökkent káliumszint a vérben
  • megnövekedett testszőrzet (hirsutizmus)
  • Menstruációs rendellenességek
  • A férfi nemi jellemzőinek csökkentése
  • A bőr túlpigmentációja

Ezeket az aldoszteron és az androgének fokozott koncentrációja váltja ki.

Okok, amelyek kiválthatják a Cushing-szindrómát

A Cushing-szindróma oka lehet külsőleg (exogén Cushing-szindróma), vagy belső betegségek vagy működési zavarok (endogén Cushing-szindróma) okozhatja. A nőket lényegesen gyakrabban érinti a Cushing-szindróma endogén változata, de ez férfiaknál és ritka esetekben gyermekeknél is előfordulhat.

Gyógyszerek, mint kiváltó ok: Exogén Cushing-szindróma

A gyógyszer által kiváltott (exogén) Cushing-szindróma sokkal gyakoribb. A gyógyszeres terápia vagy a hosszú távú kezelés összefüggésében a kortizon túl nagy dózisa okozza. A glükokortikoid kortizon a test saját stressz hormonjának kortizol származéka. Az orvostudományban a glükokortikoidokat nagyon gyakran használják gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk miatt - asztma, allergia, ekcéma, Crohn-kór, sclerosis multiplex, reumás és autoimmun betegségek esetén.

A kortizon túladagolása közvetlenül a Cushing-szindrómához vezet, mivel a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg természetes szabályozó ciklusát a nagy dózis megzavarja.

Endogén Cushing-szindróma

A mellékvesekéreg-hormonok termelését az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) komplex szabályozása szabályozza, amely az elülső lebenyében az ACTH hormont termeli. Minél több ACTH-t termel az agyalapi mirigy, annál több hormont termel a mellékvesekéreg. A hipotalamusz, a diencephalon létfontosságú része, megelőzi az agyalapi mirigy további kontrollmechanizmusát. Ott megmérik a kortizolszintet a vérben, és ha szükséges, CRH szabadul fel. A hormon viszont növeli az ACTH termelését az agyalapi mirigyben.

A hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvese kéreg hormonjainak ez a kontrollköre biztosítja, hogy egészséges emberekben ne legyen túlzott hormon. Ha a keringés zavart, a hormontermelés kijuthat a kezéből.

Az orvosok két formát különböztetnek meg:

Central Cushing-szindróma: A hipotalamuszban a kortizol-koncentráció célértéke túl magas egy megmagyarázhatatlan ok miatt. Amikor a mellékvese kéreg termelése valóban normális, a hipotalamusz túl sok CRH-t szabadít fel, és ezáltal növeli az ACTH-termelést, majd a mellékvesekéreg-hormonok termelését.

Daganatok által okozott Cushing-szindróma (Cushing-kór): Ez az endogén Cushing-szindróma leggyakoribb oka. A leggyakoribbak az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatai. A Cushing-szindrómában szenvedők kb. 70 százaléka Cushing-kórban szenved. A nevek hasonlósága miatt itt gyakran zűrzavar tapasztalható. A Cushing-szindrómával szemben, amelyben a magas kortizolszint oka nincs meghatározva, a Cushing-kórban szenvedő betegeknél mindig az agyalapi mirigy daganata van. Ez általában jóindulatú, de az ACTH termelés növekedéséhez vezet.

Az orvos így diagnosztizálja a Cushing-szindrómát

Ha a tünetek a Cushing-szindróma gyanújára utalnak, ezt a gyanút megerősítheti részletes orvosi interjú (anamnézis) és fizikai vizsgálat. Ily módon kiderülhetnek az ideiglenesen megemelkedett kortizolszint egyéb okai, például a stressz vagy a gyógyszeres kezelés.

Hormonlaboratórium: Ezek a vizsgálatok mindig a Cushing-diagnózis első lépései: A vizeletben a kortizol mennyiségét a nap 24 órájában mérik, csakúgy, mint a vér vagy a nyál kortizol szintjét a nap különböző időpontjaiban. A dexametazon teszt ellenőrzi, hogy egy erős, szintetikus glükokortikoid bevitele befolyásolja-e a szervezet saját kortizoltermelését. Ez lehetővé teszi a következtetések levonását a vezérlő hurok funkcionalitásáról.

További differenciáldiagnosztika: A hormonlaboratórium feltűnő értékeit olyan vizsgálatok egészítik ki, amelyek figyelembe veszik a hormonok napi ritmusát, valamint olyan külső hatásokat, mint a stressz vagy a fáradtság. Ide tartoznak az ACTH meghatározása, a CRH mesterséges ellátásával végzett teszt (CRH teszt), az ACTH mennyiségének meghatározása a nyaki vénában vagy egy hosszú távú teszt nagy mennyiségű szintetikusan előállított kortizon reakciójára (dexametazon hosszú távú teszt).

Képalkotó eljárások: Ha most már biztos, hogy Cushing-szindróma van jelen, akkor olyan képalkotó eljárásokat hajtanak végre, mint az ultrahang, a komputertomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és az angiográfia a has és a fej területén. Ezt használják a hormontermelő daganatok ábrázolására.

Hogyan lehet kezelni a Cushing-szindrómát?

A Cushing-szindróma kezelésében az okok pontos meghatározása kulcsfontosságú.

Ha exogén Cushing-szindróma van, a terápia a szállított kortizon csökkentéséből áll. A kortizon dózisának ezt a csökkentését lassan és fokozatosan kell végrehajtani, mivel a testnek először alkalmazkodnia kell a csökkent kortizon szinthez.

Ha egy daganat kiváltja a Cushing-szindrómát, akkor az érintett mellékvese műtéti eltávolítása a választott kezelés. Ezt megelőzően az orvos gyógyszerekkel szabályozza a kortizol túlzott termelését normál szintre. Amíg a szervezet ismét elegendő kortizolt nem termel, addig a betegeknek műtét után glükokortikoidokat kell bevenniük általában hidrokortizon formájában. Ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, vagy ha visszaesés alakult ki, akkor különböző megközelítések léteznek: Megújított műtét vagy célzott sugárzás. Mindkét esetben a gyógyszeres kezelés előzetesen alkalmazható.

Megelőzhető az exogén Cushing-szindróma

Míg az endogén Cushing-szindróma nem kínál megelőzési lehetőséget, a betegség exogén formája különféle intézkedésekkel megelőzhető vagy legalábbis csökkenthető súlyosságában.

Az úgynevezett Cushing küszöbértékének túllépésének kockázata (a felvett kortizol mennyisége, amelynél a Cushing-szindróma jelentkezik) nagyon függ az alkalmazott kortizon típusától. Ha a kortizont kenőcsként vagy inhalációként alkalmazzák, a Cushing-szindróma kialakulásának kockázata lényegesen alacsonyabb, mint a tabletták szedésekor, vagy injekciók vagy infúziók esetén.

A Cushing-küszöb dózis személyenként eltérő, attól függően, hogy az adott személy hogyan reagál a különböző kortizonkészítményekre. Maguk a készítmények között is jelentős különbségek vannak. Például a betametazon és a dexametazon Cushing-küszöbe csak 1,5 mg/nap, a hagyományos kortizon esetében ez 40 mg/nap. Emiatt a kortizonterápiát mindig orvosnak kell előírnia és ellenőriznie. Ily módon a szükséges adag rendszeresen ellenőrizhető és szükség esetén csökkenthető.

Gyógyítható-e Cushing-szindróma?

Ha a Cushing-szindrómát időben felismerik és kezelik, a prognózis általában jó. A kortizonterápia abbahagyása vagy csökkentése után a Cushing-szindróma teljesen meggyógyulhat. Előrehaladott fizikai változások, például osteoporosis, vagy a magas vérnyomás és a diabetes mellitus következményei esetén legalább a tünetek előrehaladása megakadályozható.

Az endogén Cushing-szindrómában a daganat típusa döntő a betegség lehetséges lefolyása szempontjából. A meglévő társbetegségek azt is meghatározzák, hogy a Cushing-szindróma mennyire hozzáférhető a kezelés számára. De még itt is gyógyulás érhető el időben történő terápiával.

Kezelés nélkül azonban a Cushing-szindróma hosszú távon korai halálhoz vezet. A megnövekedett vérnyomás és az anyagcsere-változások nagymértékben növelik a szívroham és a stroke kockázatát.