DCMedical Cardiomyopathies, mik ezek; és hogyan kezelik
Dr. Alice Munteanu ezredes, belgyógyász, kardiológus, egyetemi asszisztens, a Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház II. Kardiológiai Szakosztálya „Dr. Carol Davila ”elmagyarázza, hogy mi a kardiomiopátia, hányféle és hogyan kezelik őket.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1995-ben a kardiomiopátiát a szívműködési zavarokkal társuló szívizombetegségként határozta meg, és új kategóriákat foglal magában, mint például az elsődleges restriktív kardiomiopátia és az aritmogén RV-disztrófia. orvos Dr. Alice Munteanu, kardiológiai szakorvos, belgyógyászati orvos, egyetemi adjunktus, a Központi Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház II. kardiológiai szakasza „Dr. Carol Davila ".
A Katonai Kórház Facebook-oldalán közzétett bejegyzésében a szakorvos megmutatja, hogy a kardiomiopátiák legújabb megközelítése azokat a miokardiális betegségek heterogén csoportjaként definiálja, amelyek mechanikai és/vagy elektromos diszfunkcióval társulnak, és hipertrófia vagy dilatáció kísérheti őket, a leggyakoribb ok a genetika.
A kardiomiopátia elsősorban a szívet érintheti, vagy más szisztémás betegségek megnyilvánulása lehet, mindkét helyzetben általában a szívelégtelenség vagy a hirtelen szív- és érrendszeri halál felé halad az evolúció, amelynek közös eleme a szívteljesítmény jelentős megváltozása.
A 2007-es AHA és ESC 2008 irányelvek ezeket az állapotokat elsődlegesnek minősítik - amelyek lehetnek genetikai vagy vegyesek, vagy szerzettek, másodlagosak más körülmények (anyagcsere, táplálkozás, endokrin) szempontjából. A szívizom károsodásában szerepet játszó szisztémás betegségek a következők: kollagén betegségek, neoplazmák, neurológiai, neuromuszkuláris, toxikus, gyógyászati, biológiai vagy fizikai rendellenességek.
A kardiomiopátiák a következőkre oszlanak:
1. Obstruktív és nonobstruktív hypertrophiás kardiomiopátia.
2. Szűkítő kardiomiopátia.
3. Tágult kardiomiopátia.
A szívizom ismeretlen okú (a leggyakoribb genetika) állapota, amelyet a kamrai szívizom vastagságának növekedése és a szívizom (szívizom) felépítésének jelentős rendezetlensége jellemez.
A hipertrófia lehet szimmetrikus - egyenletesen oszlik el a szívizom vastagságában, de túlnyomórészt befolyásolja az interventricularis septumot, és obstruktív hypertrophiás kardiomiopátiát okozva obstrukciót okozhat a bal kamra kiürülésében.
A tünetek a hiányuktól a különböző intenzitású szívelégtelenség jelenségéig változnak, dyspnoával, anginával, szédüléssel, szinkóppal, szívdobogással, fáradtsággal együtt.
Klinikailag a kardiomiopátia gyanúja felmerül szisztolés zörej és EKG változások jelenlétében.
diagnózis
A pozitív diagnózis a szív ultrahanggal végzett képalkotáson alapul, amely meghatározza a szívizom megvastagodásának mértékét és az elzáródás mértékét a bal kamrában.
A CMH-hoz szükséges egyéb vizsgálatok:
- Holter EKG monitorozás/24 óra,
- Szív MRI (elengedhetetlen a betegek műtéti kezeléséhez), korábbi koszorúér-vizsgálatokkal, angioCT-vizsgálattal vagy koszorúér-angiográfiával,
Ezekben a betegeknél nagyon fontos a családtagok (szülők/testvérek/gyermekek) vizsgálata, tekintettel a túlnyomórészt genetikai átvitelre.
Kezelés
Az evolúció kiszámíthatatlan, a mortalitás 3-4% a rosszindulatú ritmuszavarok miatt. A kezelés tüneti betegeknek szól, gyógyászati és sebészeti (invazív).
A gyógyszeres kezelés célja a szív mechanikai munkájának csökkentése (béta-blokkoló és antihipertenzív kezelés), valamint a kardiovaszkuláris prevenciós kezelés statin + ASA + magas vérnyomás kezeléssel.
A műtéti kezelés kiterjedt septum myomectomiát foglal magában, amely a bazális szeptum meglévő izomrezekcióját képviseli a bal kamrai ejekciós traktus kellő kiszélesítése és a mitralis szelep SAM-mozgásának csökkentése érdekében (szisztolés elülső mozgás - a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása).
Tágult kardiomiopátiák (CMD)
A CMD olyan szívizombetegség, amelyet elsődleges kontraktilitás és másodlagos dilatáció jellemez, főleg kaukázusi nőknél és afro-amerikai férfiaknál.
1. Mérgező, alkohol, kemoterápiás szerek (bleomicin, doxorubicin), kobalt, vírusellenes szerek, kokain, higany, ólom.
2. Anyagcsere-rendellenességek - táplálkozási hiányosságok, endokrin betegségek (hypothyreosis, akromegália, tirotoxikózis, Cushing-kór, feokromocitoma, cukorbetegség), hipokalcémia, dyselectrolyemia.
3. Gyulladásos és fertőző okok.
5. Családi kardiomiopátiák.
Beszélhetünk a szív kitágult ischaemiás kardiomiopátiájáról ischaemiás károsodás esetén a szívizom károsodása után is.
A szív kitágulása olyan betegségeket is eredményezhet, mint a magas vérnyomás, a szelepbetegségek, a szívkoszorúér-betegség, a veleszületett szívbetegség.
diagnózis
- Az EKG a ritmuszavartól a QRS-megnagyobbításig bármit elemezhet.
- Az endomyocardialis biopszia meghatározó a restriktív kardiomiopátia (amiloidózis, szarkoidózis) vagy a restriktív pericarditis diagnózisában.
Restriktív kardiomiopátiák
A megnövekedett szívizom-merevség és a kamrai diszfunkció felelős az intraventrikuláris nyomás jelentős növekedéséért, a térfogat kismértékű növekedésével.
Egy család
- szarkómikus fehérjéket kódoló gének mutációi,
b) Családon kívüli
- Mérgező gyógyszerek (antraciklinek),
- Szív karcinoid szindróma, áttétes daganatok,
A leginkább érintett területtől függően a restriktív kardiomiopátiákat a következőképpen osztályozzák:
A. A szívizom károsodása
- Nem infiltratív kardiomiopátia (idiopátiás/familiáris/szkleroderma),
- Infiltratív kardiomiopátia (amiloidózis, szarkoidózis, Gaucher-kór),
B. Endomyocardialis károsodás
A következmény funkcionális szempontból kicsi és merev kamrák, korlátozott kamrai kitöltés, képtelenség növelni a szívteljesítményt az erőkifejtés során, megnövekedett vérnyomás, tüdő- vagy szisztémás vénás torlódás és kitágult pitvarok.