DEBInet táplálkozási blog; Blog archívum; Prader-Willi-szindróma A telhetetlen éhség problémát jelenthet
Körülbelül minden 15 000. gyermek születik Prader-Willi-szindrómával. A 15. kromoszóma kis genetikai hibája a diencephalon folyamatainak változásához vezet, amely messzemenő fizikai és mentális következményekkel jár. Például a Prader-Willi-szindrómában szenvedők nem érezhetnek jóllakottságot. Ezért kell betartaniuk az életre vonatkozó szigorú étkezési szabályokat.
Két körülmény vezet a Prader-Willi-szindrómás betegek kielégíthetetlen éhségéhez: Egyrészt hiányzik a visszajelzés: "Most már tele vagyok" az agyukból étkezés után. Ráadásul gyermekesebb személyiségstruktúrájuk miatt önmagukban alapvető táplálékigényük van. A táplálékfelvétel korai életkorának ellenőrzése nélkül kielégíthetetlen étvágyuk elkerülhetetlenül rendkívüli túlsúlyossá tenné őket olyan járulékos betegségekkel, mint a 2-es típusú cukorbetegség és a szív- és érrendszeri betegségek.
Ezért a Prader-Willi-szindróma egyesület szakértői e. V. Az érintett gyermekek szülei a születéstől a szigorú élelmiszer-gazdálkodásig. Ez magában foglalja bizonyos szabályok betartását:
Ezen étrendi szabályok betartása mellett a rendszeres testmozgás segít a testsúly szabályozásában a Prader-Willi-szindrómában szenvedőknél. A betegség miatt az érintettek izomzata gyengén fejlett, különösen gyermekkorban, a betegek gyorsan elfáradnak. Megfelelő motivációval és érdekes testmozgási ösztönzőkkel azonban a gyerekek inspirálódhatnak a mozgásra. Alkalmas például az úszás, a kerékpározás, a lovaglás vagy a tánc. A csapatsportok vagy a nagy sebességet vagy mozgékonyságot igénylő sportok kevésbé alkalmasak a betegek alacsonyabb fizikai teljesítménye miatt az egészséges társaikhoz képest.
Új orvosi eredmények arra a tényre vezettek, hogy a legtöbb Prader-Willi-szindrómás gyermek ma naponta kap növekedési hormonokat, legalábbis addig, amíg a növekedési lemezek be nem záródnak. Ez a terápia legyőzi azt az alacsony testalkatot, amely eredetileg a betegségre volt jellemző, és a betegek elérték eredetileg genetikailag tervezett méretüket. Ez lehetővé teszi a beteg testtömegének nagyobb testhosszon történő eloszlását, és csökkenti az elhízás és a kapcsolódó betegségek kockázatát.
Eddig még nem sikerült olyan terápiát kidolgozni, amellyel a Prader-Willi-szindróma gyógyítható lenne. A gyermekek pszichoszociális fejlődésének korai pedagógiai és pszichológiai támogatása és célzott támogatása azonban jelentősen javíthatja az érintettek életminőségét és társadalmi beilleszkedését.
További információ itt található.